Capítulo 9. Distúrbios do metabolismo de ácidos nucleicos e proteínas
12 temas com análises resumidas: definições, fatos-chave e perguntas das aulas.
As proteínas e os ácidos nucleicos são o fundamento molecular da vida, portanto, quaisquer falhas em seu metabolismo afetam todos os sistemas do organismo. Neste capítulo, analisamos de forma sistemática a cascata de distúrbios típicos do metabolismo proteico: desde problemas de digestão e absorção até o desequilíbrio celular de aminoácidos e defeitos em seu transporte.
Destaque especial é dado às patologias sistêmicas complexas. Você estudará os mecanismos de desenvolvimento de disproteinemias e amiloidose, além de analisar a fisiopatologia do metabolismo de ácidos nucleicos, cujo foco central é a gota, a hiperuricemia e a hipouricemia.
Nas aulas práticas e exames, os professores geralmente exigem uma compreensão profunda da patogênese da gota (o papel do ácido úrico e os mecanismos de inflamação), dos estágios de formação do amilóide e das consequências clínicas das alterações nas frações proteicas do sangue. O domínio desses temas é a sua chave para compreender as doenças de depósito e as síndromes metabólicas graves.
Qual é a diferença entre jejum completo e absoluto?
No jejum absoluto, a ingestão de alimentos e de água cessa completamente. No jejum completo, a pessoa não come, mas continua a beber água.
Por que o kwashiorkor causa edema generalizado?
Eles são consequência da hipoonquia sanguínea. Devido à deficiência de proteínas na dieta, o nível de albumina diminui, a pressão oncótica cai e o líquido extravasa para os tecidos.
Por que a deficiência de proteínas na dieta causa balanço nitrogenado negativo?
O organismo começa a degradar intensamente suas próprias proteínas teciduais (endógenas) para compensar a escassez de aminoácidos para processos vitais. Como resultado, a excreção de nitrogênio excede sua ingestão.
Por que o peptídeo $\alpha$-gliadina desencadeia uma resposta imune na doença celíaca?
Este peptídeo possui resistência à hidrólise pelas enzimas do estômago, do pâncreas e do intestino delgado. Por causa disso, ele persiste inalterado, penetra nos tecidos e é percebido pelo sistema imunológico como um antígeno estranho.
Quais são as principais etapas do transporte de aminoácidos bloqueadas nas membranopatias?
O bloqueio ocorre no transporte do intestino para o sangue, do sangue para os hepatócitos, na reabsorção da urina primária para o sangue, bem como na passagem do sangue para as células dos tecidos.
Qual enzima está defeituosa na fenilcetonúria?
Na fenilcetonúria, observa-se uma mutação no gene que codifica a fenilalanina hidroxilase, o que bloqueia a conversão da fenilalanina em tirosina.
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