Sarcoma de Ewing

Características de crescimento e localização típica

Esta neoformação tem origem nas regiões centrais do osso, apresentando uma origem medular típica (medullary in origin). Ao contrário de muitos outros sarcomas ósseos, ela prefere se localizar na região da diáfise ou metadiáfise de ossos longos.

Ao analisar a frequência de envolvimento de diferentes segmentos do esqueleto, o panorama é o seguinte:

• O fêmur e o úmero (femur and humerus) são os mais frequentemente afetados — em 31% dos casos.
• As porções distais do esqueleto apendicular (distal appendicular skeleton), que incluem os ossos das mãos e dos pés, são afetadas em 27% dos casos.
• Os ossos da pelve (pelvic bones), entre os quais o ilíaco é o principal, são acometidos em 21% dos casos. O acometimento clássico dos ossos planos é frequentemente acompanhado por uma extensão massiva de massas tumorais para fora do contorno ósseo.
• As costelas (ribs) são afetadas relativamente pouco — em menos de 8% dos casos.

Destaca-se separadamente o tumor de Askin (Askin tumour). Trata-se de uma variante rara de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) da parede torácica, que pertence à mesma família e é diagnosticado predominantemente em crianças e jovens adultos.

Aspecto radiológico

Nas radiografias convencionais, o tumor demonstra sinais evidentes de agressividade. O padrão principal é uma lesão destrutiva infiltrativa (permeative destructive lesion) com uma ampla zona de transição (wide zone of transition). É importante lembrar que, nos estágios mais precoces, na primeira consulta do paciente, essas alterações destrutivas podem ser dificilmente perceptíveis, o que exige alta suspeição diagnóstica.

Merecem atenção especial as reações periosteais (periosteal reactions) que acompanham a destruição da camada cortical:

1. Tipo espiculado / «em cabelo escovado» (vertical 'hair-on-end'). O sinal mais clássico, detectado em metade dos pacientes. Um quadro semelhante também é frequentemente encontrado no osteossarcoma.
2. Tipo descontínuo com a formação do triângulo de Codman (interrupted / Codman angle). Observado nas margens do foco tumoral em aproximadamente 27% dos casos.
3. Tipo multilamelar / «casca de cebola» (multilamellar / 'onion skin'). Ao contrário do estereótipo comum, na prática não é frequente.

Existe também uma variante rara de crescimento periosteal, na qual as radiografias mostram uma "depressão em pires" (saucerisation) da camada cortical externa. Nesse caso, o componente intraósseo é pequeno, e o tumor cresce de forma excêntrica, formando massas significativas de partes moles. Em geral, o componente de partes moles (soft-tissue extension) é visualizado nitidamente em 80% dos casos de sarcoma de Ewing.

Nuances de imagem nos ossos planos

Quando localizado em ossos planos e na coluna vertebral, o aspecto radiológico pode mudar drasticamente. O tumor frequentemente adquire um aspecto misto ou predominantemente esclerótico (sclerotic appearance). À primeira vista, isso se assemelha muito a um osteossarcoma.

No entanto, a natureza desse endurecimento é diferente: ele surge exclusivamente devido à esclerose reativa do tecido ósseo combinada com a sobreposição por projeção da reação periosteal espiculada quando a incidência é tangencial (end-on). A produção de osteoide maligno não é característica do sarcoma de Ewing — o tumor não é formador de osso.

Ao identificar tais processos destrutivos, é necessário realizar um rigoroso diagnóstico diferencial. Na radiografia, a patologia deve ser diferenciada de osteomielite aguda (osteomyelitis), histiocitose de células de Langerhans (Langerhans cell histiocytosis) e fratura por estresse (stress fracture).

Ressonância magnética e algoritmo de estadiamento

A ressonância magnética é o principal método para o estadiamento local (local staging). Ela permite determinar com extrema precisão os limites da infiltração medular e as dimensões reais do componente extraósseo de partes moles.

A intensidade do sinal (em relação aos músculos esqueléticos) distribui-se da seguinte forma:

• Em imagens ponderadas em T1 (T1 weighted) — intensidade intermediária.
• Em sequências ponderadas em T2 (T2 weighted) e STIR — sinal intermediário ou alto.

O sarcoma de Ewing metastatiza facilmente. Na avaliação radiológica inicial, quase 12% dos pacientes apresentam metástases saltatórias (skip metastases) na medula óssea. Metástases à distância para os pulmões e outras partes do esqueleto são detectadas em menos de 20% dos casos.

Para a busca de metástases ósseas e monitoramento da resposta do tumor à quimioterapia adjuvante, é ideal utilizar o PET-FDG (FDG-PET) e a RM de corpo inteiro (whole-body MRI). Essas técnicas possuem sensibilidade significativamente maior em comparação à cintilografia óssea clássica. A avaliação do acometimento metastático pulmonar, assim como no osteossarcoma, é realizada por meio de tomografia computadorizada (TC).

Características das metástases ósseas em crianças

Embora o sarcoma de Ewing seja um tumor primário, é importante lembrar das especificidades do acometimento metastático ósseo (bone metastases) na pediatria. Em crianças, elas ocorrem com menos frequência do que em adultos e quase nunca se apresentam como o primeiro sintoma de um processo oncológico oculto (no momento do acometimento ósseo, o foco primário já é conhecido).

Com maior frequência, os seguintes tumores metastatizam para os ossos:

• Neuroblastoma (neuroblastoma);
• Leucemia (leukaemia);
• Linfoma (lymphoma);
• Rabdomiossarcoma (rhabdomyosarcoma);
• Meduloblastoma (medulloblastoma);
• Tumores da família do sarcoma de Ewing (ESFT).

Nas radiografias, essas metástases aparecem mais frequentemente como focos líticos de destruição (lytic appearances) com reação periosteal associada. Focos escleróticos podem ocorrer no meduloblastoma e na leucemia. Um sinal radiológico específico da leucemia também são as bandas metafisárias radiolucentes (radiolucent lines), que em raros casos também podem ser observadas no neuroblastoma.

Resumo: perguntas e respostas sobre o tema

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• O aspecto radiológico do osteossarcoma e suas principais diferenças em relação ao sarcoma de Ewing
• Diagnóstico diferencial de lesões ósseas destrutivas: histiocitose e osteomielite
• Lesões ósseas metastáticas na leucemia e no neuroblastoma
• O papel da PET-CT na avaliação da resposta dos sarcomas ósseos à quimioterapia
• Tumores ósseos malignos raros em crianças: condrossarcoma e linfoma

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