Quadro clínico e epidemiológico
A doença acomete predominantemente o esqueleto axial e as extremidades proximais dos ossos longos. Os principais sintomas clínicos incluem febre, astenia acentuada e dores persistentes nos ossos e nas costas.
Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam amiloidose associada. A manifestação da doença costuma ser incidental (com base em exames de sangue ou radiografias solicitadas por outros motivos). No entanto, em um terço dos casos, a doença debuta de forma aguda com uma fratura patológica grave, geralmente no esqueleto axial.
Radiografia e tomografia computadorizada
O achado radiográfico clássico do mieloma múltiplo são defeitos líticos ósseos bem delimitados do tipo "em saca-bocado" (punched-out lesions). Esse sinal é especialmente evidente nas radiografias do crânio. A destruição permeativa ou o padrão de destruição óssea "roído por traças" (moth-eaten) são menos comuns.
Um sintoma importante é a osteopenia difusa, que afeta a coluna vertebral e leva a múltiplas fraturas por compressão. Focos escleróticos ou mistos sem tratamento prévio são atípicos; a forma exclusivamente esclerótica está associada à rara síndrome POEMS.
TC e PET/TC A tomografia computadorizada de corpo inteiro de baixa dose (Low-dose whole-body CT) e o PET/TC são consideravelmente superiores à radiografia clássica em termos de sensibilidade.
- Na TC, os focos na medula óssea são visualizados como áreas com densidade de partes moles.
- A progressão do processo é acompanhada por afinamento endosteal festonado (endosteal scalloping), destruição da camada cortical e extensão extrasseca das massas tumorais.
- É importante lembrar que a osteopenia difusa no mieloma pode ser visualmente indistinguível da osteoporose comum na TC.
Diagnóstico por RM e padrões de medula óssea
A ressonância magnética de corpo inteiro (WB-MRI) é o método de imagem mais sensível para detectar a infiltração da medula óssea. Existem 5 padrões principais de RM:
- Padrão normal — encontrado em graus mais baixos de malignidade da infiltração plasmocitária.
- Padrão focal (18–50%) — áreas maiores que 5 mm com sinal reduzido em sequências ponderadas em T1 e aumentado em T2 e STIR.
- Padrão difuso (25–43%) — redução generalizada da intensidade do sinal da medula óssea em sequências ponderadas em T1. Os discos intervertebrais aparecem mais brilhantes (hiperintensos) do que os próprios corpos vertebrais. Esse padrão indica alta carga tumoral e pior prognóstico.
- Padrão combinado — associação de alterações difusas com focos maiores isolados.
- Padrão variegado (1–5%) — múltiplos focos puntiformes sobre um fundo de medula óssea saudável, típico de estágios iniciais.
A RM é o método de escolha para o diagnóstico diferencial do colapso vertebral: ela diferencia com precisão fraturas osteoporóticas benignas (~66%) de fraturas infiltrativas malignas (~33%). Os dados de RM estão integrados ao sistema de estadiamento moderno Durie and Salmon PLUS.
Avaliação da resposta terapêutica
A avaliação radiológica da eficácia do tratamento baseia-se nas alterações do sinal da medula óssea:
- Boa resposta: normalização completa da intensidade do sinal na RM.
- Resposta parcial: transição do padrão difuso para o focal ou variegado.
- Focos residuais não viáveis: persistem na RM, mas adquirem características císticas (de líquido). Eles não captam contraste (ou captam apenas em anel) e podem formar um "halo gorduroso" (fatty halo) ao redor.
A imagem funcional também é amplamente utilizada. Imagens ponderadas em difusão (DWI) demonstram aumento do coeficiente de difusão aparente (ADC) após um tratamento bem-sucedido, enquanto o PET/TC registra a diminuição da captação do radiofármaco (FDG).
Discrasias plasmocitárias e mastocitose sistêmica
O mieloma múltiplo é apenas uma das entidades no espectro das discrasias plasmocitárias. Esse grupo também inclui a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), o mieloma smoldering (assintomático) e o plasmocitoma solitário (apresentando-se radiologicamente como uma lesão lítica expansiva com componente de partes moles).
No diagnóstico diferencial das lesões da medula óssea, deve-se considerar também a mastocitose sistêmica. Trata-se de uma doença mieloproliferativa que envolve a medula óssea em 90% dos casos e se manifesta com dor nas costas. Manifesta-se predominantemente em indivíduos mais velhos (na 5ª a 8ª década de vida) e é classificada nas formas indolente, smoldering e agressiva.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são os critérios diagnósticos CRAB no mieloma múltiplo?
Os critérios diagnósticos CRAB incluem os seguintes marcadores de lesão em órgão-alvo:
- C (Calcium) — hipercalcemia (cálcio sérico > 2,75 mmol/L);
- R (Renal) — insuficiência renal causada pelo mieloma;
- A (Anemia) — anemia (hemoglobina < 100 g/L);
- B (Bone) — lesões ósseas (lesões líticas ou osteoporose com fraturas por compressão).
Como o mieloma múltiplo se diferencia das metástases osteolíticas nas radiografias?
Nas radiografias, o mieloma múltiplo diferencia-se das metástases osteolíticas pelas características e tamanho das lesões destrutivas. O mieloma múltiplo é mais caracterizado por múltiplas pequenas (até 20 mm) lesões líticas redondas ou ovaladas bem delimitadas, do tipo "em saca-bocado" (punched-out lesions). O acometimento metastático é o principal diagnóstico diferencial nessa faixa etária.
Quais achados de imagem são característicos do plasmocitoma solitário do osso?
O plasmocitoma solitário do osso é caracterizado por uma lesão lítica expansiva associada a um componente de partes moles.
- Radiografia — lesão óssea expansiva com trabéculas espessadas e aspecto multicístico (em "bolha de sabão" — soap bubble).
- TC — aspecto de "corpo vertebral ou pedículo oco" (hollow vertebral body or pedicle).
- RM — sinal baixo em T1, alto em T2 e impregnação pelo contraste homogênea e intensa.
- Um achado específico é o sinal do "mini-cérebro" (mini-brain appearance) na TC e RM, causado por trabéculas periféricas espessadas que se proyectam para a cavidade medular.
Quais critérios radiológicos são utilizados no sistema de estadiamento de Durie-Salmon PLUS para o mieloma múltiplo?
O sistema de estadiamento Durie-Salmon PLUS utiliza dados de ressonância magnética de corpo inteiro (Whole-body MRI) e/ou tomografia por emissão de pósitrons acoplada à tomografia computadorizada (PET-CT). O principal critério radiológico do qual o estágio da doença depende diretamente é o número de lesões ósseas identificadas.
O sinal do "saca-bocado" (punched-out) é fácil de lembrar como marcas de um perfurador de papel nos ossos do crânio — tão uniformes e nítidas parecem as lesões líticas na radiografia.
Questões de aulas e exames
Como o mieloma múltiplo difere das metástases ósseas na radiografia?
Ao contrário das metástases, o mieloma é mais caracterizado por múltiplas pequenas (até 20 mm) lesões líticas redondas ou ovoides, muito bem delimitadas.
Por que as vértebras frequentemente fraturam no mieloma?
As fraturas ocorrem no contexto de osteopenia difusa acentuada, bem como devido à infiltração maligna direta dos corpos vertebrais por células tumorais.
Qual é a vantagem da RM sobre o PET/CT no estadiamento?
A RM de corpo inteiro é mais sensível aos padrões de acometimento da medula óssea. O PET/CT pode deixar passar áreas de acometimento difuso da medula óssea que são claramente visíveis na RM.
O que mais estudar sobre o tema
- Plasmocitoma solitário e gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
- Sistema de estadiamento do mieloma Durie and Salmon PLUS
- Mieloma esclerótico e síndrome POEMS
- Classificação e achados de imagem da mastocitose sistêmica
- Aplicação de sequências DWI para avaliação da resposta tumoral ao tratamento
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