Achados de imagem da hematopoiese extramedular
Na tomografia computadorizada (TC), os focos de hematopoiese extramedular são mais frequentemente identificados como lesões com atenuação homogênea de partes moles (soft-tissue attenuation). Uma característica topográfica típica é que essas proliferações de tecido hematopoiético geralmente se localizam em ambos os lados e parecem bastante simétricas.
Curiosamente, a estrutura dessas formações pode variar dependendo do curso da doença de base. Por exemplo, se o paciente apresentar resolução da anemia, um componente gorduroso começa a ser visualizado no interior do tecido patológico, o que constitui um importante marcador diagnóstico da dinâmica do processo.
Exemplo clínico: anemia hemolítica
Para uma melhor compreensão da semiologia radiológica, vamos considerar um caso clássico: homem de 43 anos, com histórico de anemia hemolítica.
- Radiografia de tórax: Revela uma grande massa mediastinal. Nesse caso, os contornos cardíacos permanecem nítidos e não estão apagados. Esse fenômeno é denominado sinal da silhueta negativo. Ele indica com confiabilidade que a massa está localizada no mediastino posterior, atrás do coração, sem contato direto com ele.
- TC com contraste: Confirma a presença de uma massa no mediastino posterior. Em sua estrutura, áreas de atenuação gordurosa e de partes moles são claramente diferenciadas. Nas reconstruções coronal e sagital, observa-se claramente a íntima proximidade da massa identificada diretamente com a coluna vertebral.
Tumores mesenquimais: linfangiomas (higromas císticos)
Além dos focos hematopoiéticos, o diagnóstico diferencial das massas mediastinais inclui malformações congênitas benignas raras — os linfangiomas (Lymphangiomas) ou higromas císticos (Cystic Hygromas).
Morfologicamente, representam uma proliferação focal de tecido linfático altamente diferenciado. As lesões consistem em complexos vasos linfáticos entrelaçados ou em amplos espaços císticos. O interior dessas cavidades contém um líquido claro ou amarelo-palha. A grande maioria dessas lesões já está presente ao nascimento e é detectada durante os primeiros dois anos de vida.
Localização e classificação histológica
As zonas de acometimento mais frequentes são o pescoço e a região axilar. Aproximadamente 10% dos linfangiomas cervicais são capazes de se estender para a cavidade mediastinal. Os linfangiomas mediastinais podem surgir em qualquer compartimento, mas a localização preferencial é o mediastino anterior ou superior.
No mediastino, podem existir como massas totalmente isoladas, mas mais frequentemente representam a extensão direta de um tumor em crescimento a partir da região cervical.
Dependendo do calibre dos vasos linfáticos, distinguem-se três tipos histológicos:
- Simples / capilar (simple / capillary).
- Cavernoso (cavernous).
- Cístico / higroma (cystic / hygroma) — o tipo mais comum.
Manifestações clínicas e possíveis complicações
Os sintomas dependem diretamente da idade do paciente e da localização exata da malformação:
- Formas cervicomediastinais (cervicomediastinal): típicas da primeira infância. Manifestam-se visual e palpavelmente como uma massa volumosa no pescoço.
- Formas mediastinais isoladas: características de crianças mais velhas e adultos. Na maioria dos casos, trata-se de um achado incidental durante exames (massa mediastinal totalmente assintomática).
Devido à sua consistência mole e maleável, os linfangiomas raramente causam sintomas clínicos. No entanto, ao atingirem grandes dimensões e comprimirem as estruturas mediastinais adjacentes, o paciente pode apresentar dor torácica, tosse persistente e dispneia (dyspnoea).
As principais complicações incluem comprometimento das vias aéreas (airway compromise), infecção secundária e acúmulo de linfa na cavidade pleural (quilotórax / chylothorax) ou pericárdica (quilopericárdio / chylopericardium).
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais doenças são a causa mais frequente do desenvolvimento da hematopoiese extramedular?
A causa mais frequente de hematopoiese extramedular é a mielofibrose primária (primary myelofibrosis). O processo também surge como uma reação compensatória nas seguintes patologias:
- Neoplasias mieloproliferativas (myeloproliferative neoplasms) — policitemia vera e mielofibrose primária.
- Anemias hemolíticas — hereditárias (talassemias, esferocitose hereditária, anemia falciforme, deficiência de G6PD) e adquiridas.
- Talassemias maiores (β-Thalassemia Major) (β-Thalassemia Major) — a anemia grave leva à hematopoiese extramedular maciça.
Com quais massas do mediastino posterior os focos de hematopoiese extramedular devem ser diferenciados?
Os focos de hematopoiese extramedular devem ser diferenciados de outras massas do mediastino posterior (paravertebral). Estas incluem:
- Tumores neurogênicos (neurogenic tumours) — neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, schwannoma.
- Lesões císticas — cisto neuroentérico (neuroenteric cyst), meningocele (meningocele), pseudocisto pancreático mediastinal.
- Tumores da coluna vertebral — tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), sarcoma de Ewing.
- Lesões infecciosas e traumáticas — abscesso espinhal, hematoma vertebral.
- Hérnia — hérnia de Bochdalek (Bochdalek hernia).
Quais são os achados de RM dos focos de hematopoiese extramedular?
Na RM, os focos de hematopoiese extramedular são visualizados como massas paravertebrais de partes moles. Seus principais achados de ressonância magnética incluem:
- Intensidade de sinal (IS) — as próprias massas apresentam IS heterogênea em imagens ponderadas em T1 e T2.
- Sinais de inatividade — presença de sinal de tecido gorduroso no interior das massas.
- Sinais de atividade — captação de meio de contraste (enhancement).
- Alterações concomitantes — sinais de hiperplasia ou fibrose da medula óssea, manifestados por diminuição difusa ou heterogênea da intensidade do sinal em imagens ponderadas em T1.
O sinal do silhueta negativo pode ser memorizado como a «Regra dos planos diferentes»: se o contorno cardíaco for nítido, significa que a massa não toca sua borda, mas está escondida atrás (no mediastino posterior).
Questões de aulas e exames
Como a hematopoiese extramedular se apresenta na TC?
Ele se manifesta na forma de massas bilaterais e simétricas de densidade de partes moles, nas quais um componente gorduroso pode aparecer quando a anemia é resolvida.
Onde as linfangiomas mediastinais se localizam mais frequentemente?
No mediastino, elas podem ocorrer em qualquer compartimento, mas a localização mais frequente é o mediastino anterior ou superior.
Em qual faixa etária as linfangiomas cervicomediastinais são mais frequentemente detectadas?
A maioria dessas massas está presente ao nascimento e é detectada como uma massa palpável no pescoço nos primeiros 2 anos de vida.
Quais complicações são características dos higromas císticos do mediastino?
As complicações incluem comprometimento da via aérea, infecção das cavidades císticas, bem como o desenvolvimento de quilotórax e quilopericárdio.
O que mais estudar sobre o tema
- Fisiopatologia da hematopoiese extramedular nas anemias crônicas
- Diagnóstico por imagem diferencial das massas do mediastino posterior
- Tratamento cirúrgico e conservador dos higromas císticos do pescoço
- Causas de desenvolvimento de quilotórax e quilopericárdio em massas mediastinais
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