Por que o gigantismo ocorre?
A etiologia do gigantismo pode incluir processos infecciosos na região hipofisária ou adenoma hipofisário com hiperplasia de células eosinofílicas.
O mecanismo de desenvolvimento está associado ao excesso de hormônio do crescimento (GH), que é um hormônio anabólico. Ele estimula o crescimento de todos os tecidos, aumentando a captação de aminoácidos pelas células e potencializando a síntese proteica.
- Fator de crescimento insulina-símile 1 (IGF-I, somatomedina) — produzido no fígado sob a ação do GH. O complexo de GH e IGF-I estimula o crescimento do tecido ósseo durante o período juvenil.
O gigantismo ocorre na síndrome de Beckwith-Wiedemann, que é acompanhada por macroglossia, gigantismo, microcefalia e visceromegalia; a região envolvida é o braço curto do cromossomo 11 (11p15.5).
Como o hormônio do crescimento afeta o metabolismo?
O efeito do GH sobre o metabolismo de carboidratos e lipídios tem caráter bifásico:
- Fase inicial — efeito insulina-símile. O hormônio aumenta a captação de glicose pelos músculos e tecido adiposo e inibe a lipólise.
- Segunda fase — efeitos contrasulares. O GH inibe a captação e a utilização de glicose, intensifica a lipólise, aumenta a produção de glucagon e ativa a insulinase hepática. Como resultado, o GH exerce uma ação hiperglicêmica.
Quadro clínico e complicações
O crescimento acelerado dura vários anos. Com o tempo, os pacientes apresentam o aprofundamento acromegalóide dos traços faciais. Além da alta estatura, desenvolvem-se distúrbios sistêmicos:
- Hipogonadismmo — subdesenvolvimento dos órgãos genitais internos e externos devido à diminuição da função gonadotrópica da hipófise. Desde o início da doença, observa-se amenorreia primária ou interrupção precoce da menstruação.
- Distúrbios do metabolismo de carboidratos — hiperglicemia, que frequentemente leva ao desenvolvimento de diabetes melito.
- Transtornos psiquiátricos — instabilidade emocional, irritabilidade, distúrbios do sono, astenia e diminuição da capacidade intelectual para o trabalho. Isso está associado à disfunção dos neurônios do córtex e dos centros subcorticais, à resposta ao estresse causada pela doença ou ao hipertireoidismo concomitante.
- Manifestações somáticas — fraqueza muscular, hipotonia e hipotrofia.
Como a doença é diagnosticada e tratada?
Para o diagnóstico, mede-se a estatura e compara-se com gráficos padrão. A mediana (linha "0") reflete o índice médio estatístico de estatura ideal para uma idade e sexo específicos. A zona acima de +2 e +3 desvios-padrão indica estatura elevada ou gigantismo e constitui indicação para investigação aprofundada.
Para o tratamento conservativo, utilizam-se análogos sintéticos de hormônios hipotalâmicos. O medicamento-chave é a octreotida (análogo da somatostatina). Ela inibe a secreção do hormônio do crescimento.
Não confundir: gigantismo de órgãos
Na terminologia clínica, a raiz mega- ou megalo- é usada para denotar o aumento excessivo de órgãos individuais. Por exemplo, megacólon (megacolon) é o gigantismo do cólon, e megaduodeno é o aumento do duodeno.
Questões de aulas e exames
Qual é a diferença entre gigantismo e acromegalia?
Ambas as patologias estão associadas ao excesso de GH, incluindo em casos de adenoma somatotrófico. No entanto, o gigantismo desenvolve-se em crianças e adolescentes, causando crescimento excessivo, enquanto a acromegalia ocorre em adultos, manifestando-se pelo aumento das partes distais do corpo e da face.
Por que o diabetes melito pode se desenvolver no gigantismo?
O hormônio do crescimento possui uma ação contrasular acentuada. Ele inibe a utilização de glicose, intensifica a lipólise e ativa a insulinase hepática, o que resulta em efeito hiperglicêmico.
Como o gigantismo afeta o sistema reprodutivo?
A doença é acompanhada por hipogonadismo — subdesenvolvimento dos órgãos genitais devido à insuficiência da função gonadotrópica da hipófise. Observam-se amenorreia primária ou cessação precoce da menstruação.
O que mais estudar sobre o tema
- Hormônio do crescimento (GH)
- Acromegalia
- Adenoma hipofisário somatotrófico
- Hiperpituitarismo
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