Conceito e epidemiologia das cardiopatias congênitas
Cardiopatia congênita (CC) é um defeito na estrutura do coração ou dos grandes vasos presente desde o nascimento. A maioria desses defeitos altera a hemodinâmica tanto na circulação sistêmica quanto na pulmonar. As CCs formam-se durante o desenvolvimento embrionário entre a 2ª e a 8ª semanas e ocorrem com uma frequência de 6 a 8 casos por 1000 nascimentos, o que representa cerca de 30% de todas as malformações congênitas e as coloca entre as três anomalias congênitas mais comuns.
Classificação das cardiopatias congênitas
A classificação clínica detalhada distingue cinco grupos de defeitos:
- com shunt intracardíaco de sangue e aumento do fluxo sanguíneo pulmonar;
- com shunt intracardíaco de sangue e redução do fluxo sanguíneo pulmonar;
- com obstrução do fluxo sanguíneo;
- com regurgitação valvar;
- defeitos combinados.
A classificação mais comum na prática de ensino divide os defeitos em três grupos:
- Defeitos do tipo branco (shunt da esquerda para a direita): comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), persistência do ducto arterial.
- Defeitos do tipo azul (shunt da direita para a esquerda): tétrada de Fallot, transposição dos grandes vasos, hipoplasia do septo atrioventricular direito.
- Defeitos com obstrução à ejeção ventricular: estenose aórtica, coarctação da aorta, estenose do tronco pulmonar.
Defeitos septais e persistência do ducto arterial
CIA. Como a pressão no átrio esquerdo é mais alta, o sangue arterial passa para o átrio direito, aumentando o volume de sangue que entra no ventrículo direito e na circulação pulmonar. Desenvolve-se sobrecarga de volume na circulação pulmonar e forma-se hipertensão pulmonar maligna. A correção é possível de duas maneiras: implantação percutânea de um oclusor por cateter (requer bordas septais suficientes para fixação) ou cirurgia aberta sob circulação extracorpórea com plástica do defeito com remendo retangular de pericárdio com sutura contínua utilizando duas agulhas em sentido oposto.
CIV. Na fase de sístole, o sangue arterial é desviado do ventrículo esquerdo para o direito, o que causa hipervolemia pulmonar e hipertensão pulmonar. Utiliza-se correção percutânea com oclusor ou plástica aberta do defeito com remendo sob circulação extracorpórea.
Persistência do ducto arterial (ducto de Botal). Na vida intrauterina, o ducto desvia o sangue do tronco pulmonar para a aorta, contornando a circulação pulmonar não funcional. Se o ducto não obliterar durante o primeiro ano de vida, é considerado uma cardiopatia congênita e leva ao desvio contínuo de sangue arterial para a circulação pulmonar com o desenvolvimento de hipervolemia. O tratamento cirúrgico é indicado para todos os pacientes e inclui: ligadura com transfixação, clipagem ou secção do ducto com fechamento de ambas as extremidades.
Tríade, tétrada e pentágono de Fallot
A tríade de Fallot inclui CIA, estenose davia de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar) e hipertrofia miocárdica do ventrículo direito. A correção é realizada em tempo único ou em etapas: correção da estenose pulmonar (por exemplo, valvulotomia de Brock) e fechamento da CIA com remendo de pericárdio. Após a cirurgia, a cianose desaparece e a pressão no ventrículo direito diminui.
A tétrada de Fallot caracteriza-se por quatro sinais: CIV ampla, obstrução da via de saída do ventrículo direito com estenose valvar pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta. O sangue é desviado do ventrículo esquerdo para o direito, um volume insuficiente entra na circulação pulmonar e sangue misto, empobrecido em oxigênio, entra na aorta. A correção radical inclui o fechamento da CIV com remendo, ressecção de feixes musculares espessados que estreitam a via de saída do ventrículo direito e correção da estenose pulmonar: se a valva estiver preservada, divisão das cúspides fundidas (valvulotomia de Brock); se o tamanho da valva for insuficiente, ampliação do óstio com remendo.
O pentágono de Fallot adiciona a CIA aos sinais da tétrada. A cirurgia radical é semelhante à da tétrada, mas é complicada pela necessidade de fechamento do defeito atrial.
Coarctação da aorta
A coarctação da aorta é um estreitamento localizado da luz aórtica, levando a hipertensão arterial nos membros superiores, hipertrofia do ventrículo esquerda e perfusão inadequada dos órgãos abdominais e membros inferiores. O tratamento é exclusivamente cirúrgico. A opção ideal é a ressecção do segmento estreitado com anastomose término-terminal. Se a extensão do defeito for grande ou houver alterações escleróticas acentuadas na parede do vaso, realiza-se a substituição da aorta por prótese sintética. Também são possíveis a plástica do segmento estreitado com remendo sintético ou plástica utilizando a artéria subclávia. Em alguns pacientes, realiza-se dilatação com balão em sala de hemodinâmica.
Pontos-chave
- As CCs formam-se entre a 2ª e a 8ª semanas da embriogênese e representam cerca de 30% de todas as malformações congênitas.
- Defeitos do tipo branco (CIA, CIV, PDA) são acompanhados por shunt da esquerda para a direita e sobrecarga de volume na circulação pulmonar.
- Defeitos do tipo azul (tétrada de Fallot, TGV) causam shunt da direita para a esquerda e são acompanhados por cianose.
- A correção radical de defeitos septais é possível de forma percutânea com oclusor ou aberta com plástica com remendo de pericárdio.
- A persistência do ducto arterial após o primeiro ano de vida requer ligadura, clipagem ou secção.
- A tétrada de Fallot inclui CIV, estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta.
- A valvulotomia de Brock é utilizada para corrigir a estenose pulmonar quando a valva está preservada.
- A coarctação da aorta é tratada por ressecção com anastomose, substituição protética ou angioplastia com balão.