Klasifikasi karbohidrat jaringan
Dalam praktik histokimia, terdapat tiga kelompok utama senyawa karbohidrat:
- Polisakarida, yang perwakilan utamanya dalam jaringan hewan adalah glikogen.
- Glikosaminoglikan (mukopolisakarida): netral (terikat erat dengan molekul protein) dan asam (asam hialuronat, asam kondroitin sulfat, heparin). Bentuk asam membentuk ikatan fleksibel dengan metabolit dan berpartisipasi dalam transportasinya.
- Glikoprotein, yang mencakup musin (dasar sekresi membran mukosa dan kelenjar) dan mukoid (komponen struktural dari berbagai jaringan).
Metode identifikasi morfologis
Untuk deteksi akurat karbohidrat, digunakan pewarnaan khusus pada sediaan histologis:
- Reaksi PAS (Reaksi ШИК). Senyawa awal dioksidasi dengan asam periodat atau kalium periodat menjadi aldehid, yang saat bersentuhan dengan reagen Schiff menghasilkan warna merah yang stabil.
- Diferensiasi glikogen. Reaksi PAS digunakan dikombinasikan dengan kontrol enzimatik (pra-perawatan dengan amilase) atau pewarnaan tersendiri menggunakan karmin Best, yang mewarnai glikogen menjadi warna merah.
- Deteksi musin dan glikosaminoglikan. Menggunakan biru toluidin atau biru metilena. Keberadaan zat kromotropik dinilai berdasarkan fenomena metakromasia (perubahan warna asli pewarna).
Patologi metabolisme glikogen dan glikogenosis
Normalnya, glikogen labil (hati, otot rangka) dimobilisasi saat ada kebutuhan metabolik, sedangkan glikogen stabil (sel saraf, sistem konduksi jantung, endotelium, aorta, tulang rawan) tetap menjadi komponen konstan. Regulasi dilakukan oleh sistem hipotalamus-hipofisis, pankreas, kelenjar tiroid, dan kelenjar adrenal.
Gangguan metabolisme glukosa menyebabkan akumulasi glikogen intraseluler:
- Pada diabetes melitus dengan latar belakang hiperglikemia dan glukosuria, glikogen menumpuk di epitel lengkung Henle ginjal, hepatosit, dan sel-$\beta$ pankreas.
- Pada glikogenosis (penyakit penyimpanan metabolik bawaan), akibat defisiensi enzim perombak, glikogen diendapkan di hati, ginjal, otot, saluran cerna, dan eritrosit.
| Tipe glikogenosis | Nama penyakit | Struktur glikogen |
|---|---|---|
| Tipe I | Penyakit Gierke | Tidak berubah |
| Tipe II | Penyakit Pompe | Tidak berubah |
| Tipe III | Penyakit Forbes-Cori | Berubah drastis |
| Tipe IV | Penyakit Andersen | Berubah drastis |
| Tipe V | Penyakit McArdle | Tidak berubah |
| Tipe VI | Penyakit Gierke | Tidak berubah |
Gangguan metabolisme glikoprotein (distrofi mukoid dan koloid)
Distrofi mukoid ditandai oleh penumpukan musin dan mukoid di dalam sel atau stroma. Proses ini disertai oleh hipersekresi lendir, perubahan viskositasnya, kematian dan deskuamasi epitel, obturasi kelenjar dengan pembentukan kista, serta peradangan sekunder. Penyebab utamanya adalah peradangan kataral pada selaput lendir, serta penyakit keturunan sistemik (fibrosis kistik). Contoh klinisnya adalah penyumbatan bronkus oleh lendir yang memicu terbentuknya atelektasis dan pneumonia.
Pada distrofi koloid, pseudomusin menumpuk di dalam jaringan kelenjar — zat mirip lendir yang memadat dan menyerupai koloid (khas pada struma koloid).
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Defisiensi enzim spesifik manakah yang menyebabkan glikogenosis tipe I, II, dan III?
Glikogenosis tipe I, II, dan III berkembang akibat defisiensi herediter dari enzim spesifik yang berpartisipasi dalam metabolisme glikogen.
- Glikogenosis tipe I (penyakit Von Gierke) — disebabkan oleh defisiensi glukosa-6-fosfatase (pada subtipe Ia) atau glukosa-6-fosfat translokase (pada subtipe Ib).
- Glikogenosis tipe II (penyakit Pompe) — terjadi karena defek pada alfa-1,4-glukosidase (maltase asam), yang memicu penumpukan glikogen secara berlebihan di dalam lisosom.
- Glikogenosis tipe III (penyakit Cori) — disebabkan oleh insufisiensi amilo-1,6-glukosidase.
Warna PAS dan BEST MERAH — tak ada tandingannya untuk glikogen! (Reaksi PAS dan karmin Best menghasilkan warna merah saat mendeteksi glikogen).
Soal-soal dari kelas dan ujian
Apa perbedaan antara glikogen labil dan glikogen stabil?
Glikogen labil didepositkan di hati dan otot rangka serta mudah digunakan saat kebutuhan energi meningkat. Glikogen stabil merupakan bagian dari sistem konduksi jantung, jaringan saraf, dan tulang rawan, guna mempertahankan kadar yang konstan.
Di bagian ginjal manakah glikogen diendapkan pada diabetes melitus?
Akibat glukosuria yang tinggi, endapan glikogen terdeteksi secara intraseluler pada epitel lengkung Henle (segmen sempit dan bagian distal tubulus).
Apa itu fenomena metakromasia?
Ini adalah kemampuan zat kromotropik (glikosaminoglikan dan musin) untuk mengubah warna asli pewarna (misalnya toluidin biru atau metilena biru) selama pemeriksaan histokimia.
Topik lain untuk dipelajari
- Regulasi neuroendokrin metabolisme glikogen (peranan insulin, adrenalin, glukokortikoid)
- Diagnosis banding glikogenosis herediter tipe I–VI
- Patomorfologi peradangan kataral pada selaput lendir
- Morfogenesis struma koloid pada distrofi koloid
- Komplikasi fibrosis kistik dan obstruksi bronkus akibat lendir
Pelajari topik ini secara menyeluruh dalam kursus "Anatomi Patologi"
Di sini adalah ringkasan. Di dalam kursus — semua yang ditanyakan saat kelas dan ujian.
- Panduan metode lengkap mengenai topik «Distrofi Karbohidrat» dan 4.414 halaman materi subjek lainnya
- Tugas dan kuis setelah setiap topik — seperti pada kolokium
- AI-tutor akan menjawab pertanyaan topik kapan saja
- 153 video pembelajaran untuk mata kuliah ini
Topik lain di bagian «Morfologi gangguan metabolisme — distrofi»
Video pembelajaran gratis: Anatomi PatologiPelajaran singkat dengan ringkasan — tanpa registrasi.
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.