Penyebab dan mekanisme kolestasis
Inti dari perkembangan sindrom ini adalah hambatan mekanis yang memblokir aliran empedu. Jika masalah terlokalisasi pada tingkat kapiler empedu, kolestasis intrahepatik terjadi; jika saluran empedu atau kantung empedu yang terganggu — ekstrahepatik (subhepatik).
Tiga mekanisme utama obstruksi saluran empedu meliputi:
- Blokade dari dalam: lumen dapat tersumbat oleh batu (konkremen), massa tumor, parasit (misalnya, Ascaris), atau proliferasi jaringan granulomatosa pada sirosis biliaris.
- Kompresi dari luar: aliran empedu terganggu akibat tumor kepala pankreas atau papila duodeni mayor, serta pembesaran kelenjar getah bening dan jaringan parut.
- Disfungsi motilitas: penurunan tonus dan aktivitas motorik dinding saluran empedu (diskinesia).
Patogenesis: hambatan menyebabkan peningkatan tekanan yang tajam pada kapiler empedu. Kapiler tersebut mengalami peregangan berlebih, dan terjadi mikroruptur. Permeabilitas dinding meningkat, dan komponen empedu mulai masuk ke aliran darah. Dengan demikian, sindrom cholemia dimulai. Secara bersamaan, hepatitis biliaris dapat berkembang, yang semakin merusak jaringan hati.
Sindrom cholemia: empedu dalam darah
Gambaran klinis cholemia sepenuhnya disebabkan oleh pengaruh toksik asam empedu dan bilirubin pada berbagai organ dan sistem.
Analisis laboratorium menunjukkan hiperkolesterolemia yang nyata dan kadar bilirubin terkonjugasi (direk) yang tinggi. Akumulasi asam empedu dalam darah menyebabkan deposisinya di jaringan, yang memicu:
- Gejala pada kulit: gatal yang menyiksa akibat iritasi ujung saraf sensorik.
- Perubahan neurologis: pasien menjadi mudah tersinggung dan sangat mudah terangsang.
- Gangguan kardiovaskular: asam empedu bekerja pada nodus sinoatrial jantung dan saraf vagus, memicu perkembangan bradikardi dan penurunan tekanan darah (hipotensi).
Sindrom acholia: defisiensi empedu di usus
Acholia adalah kondisi di mana masuknya empedu ke dalam duodenum menurun drastis atau berhenti total. Akibatnya, fungsi penting empedu hilang: emulsifikasi lemak dan aksi bakterisida.
Manifestasi utama sindrom acholia:
- Perubahan feses: feses menjadi pucat karena tidak adanya sterkobilin sama sekali. Terjadi steatore — keluarnya feses berlemak, karena lipid yang tidak tercerna tidak dapat diserap.
- Gangguan usus: tidak adanya kontrol antibakteri dari empedu menyebabkan disbiosis, autoinfeksi, dan peningkatan intoksikasi.
- Gangguan metabolik: polihipovitaminosis berkembang. Tubuh kehilangan kemampuan untuk menyerap vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, K).
- Sindrom hemoragik: defisiensi vitamin K mengganggu sintesis faktor pembekuan, meningkatkan risiko perdarahan.
- Patologi tulang: kekurangan vitamin D dan kalsium menurunkan kekuatan tulang, meningkatkan kemungkinan fraktur. Selain itu, efektivitas pertahanan antioksidan jaringan menurun.
Peran hemolisis dan kelebihan bilirubin
Selain hambatan mekanis, ikterus dapat terjadi akibat hiperproduksi bilirubin, di mana hati tidak sempat mengambil dan mengkonjugasinya.
Sumber utamanya adalah hemolisis eritrosit (intravaskular atau ekstravaskular), serta pemecahan prekursor eritrosit di sumsum tulang pada eritropoiesis yang tidak efektif. Bilirubin tak terkonjugasi juga dapat terbentuk secara masif di luar aliran darah: pada infark organ (di zona nekrosis), hematoma yang luas. Ada juga "bilirubin shunt", yang disintesis dari sitokrom dan mioglobin.
Pada hemolisis intensif, anemia menempati posisi terdepan (yang mengarah pada hipoksia hemik). Kadar bilirubin tak terkonjugasi (indirek) meningkat dalam darah dan urobilinogen muncul. Pada urin, selama penghancuran sel intravaskular, ditemukan hemoglobin bebas, dan feses menjadi hiperkholik (sangat gelap) karena kelebihan sterkobilin.
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Enzim serum darah apa saja yang meningkat dan berfungsi sebagai penanda sindrom kolestasis?
Penanda sindrom kolestasis adalah enzim serum darah yang menunjukkan adanya stasis empedu:
- Gamma-glutamiltransferase (GGT) — meningkat pada lesi hati, saluran empedu, dan pankreas yang menyebabkan kolestasis.
- Fosfatase alkali (ALP) — kadar yang tinggi dalam darah merupakan penanda kolestasis; peningkatan maksimal khas untuk kolestasis akibat kerusakan saluran empedu.
Gangguan neurologis apa saja yang khas untuk stadium berat cholemia?
Untuk cholemia, sumber menunjukkan gangguan neurologis berikut:
- Peningkatan iritabilitas dan eksitabilitas — akibat penurunan aktivitas neuron inhibitor korteks serebral di bawah pengaruh komponen empedu.
- Pada cholemia kronis: depresi, gangguan siklus tidur-bangun, kelelahan berlebihan — akibat ensefalopati.
- Pada perjalanan yang terkomplikasi dan parah sebagai bagian dari gagal sel hati, tercatat ensefalopati hepatikum.
Istilah mudah diingat melalui terjemahan: "Acholia" — awalan "a-" (penolakan, ketiadaan) + "chole" (empedu) = tidak ada empedu di usus. "Cholemia" — "chole" (empedu) + "emia" (darah) = komponen empedu beredar di dalam darah.
Soal-soal dari kelas dan ujian
Mengapa cholemia menyebabkan pruritus (gatal kulit) yang parah?
Rasa gatal dipicu oleh asam empedu yang tidak dapat diekskresikan ke dalam usus, terakumulasi dalam darah, dan mengiritasi ujung saraf di dalam lapisan kulit.
Bilirubin jenis apa spesifiknya yang meningkat dalam darah pada sindrom cholemia?
Pada hambatan mekanis dan cholemia, kadar bilirubin terkonjugasi (direk) meningkat dalam darah.
Bagaimana sindrom acholia memengaruhi pembekuan darah?
Karena tidak ada empedu di usus, lemak dan vitamin K yang larut dalam lemak berhenti diserap. Defisiensinya mengganggu produksi faktor pembekuan darah, yang mengarah pada sindrom hemoragik.
Topik lain untuk dipelajari
- Patogenesis hemolisis eritrosit intravaskular dan ekstravaskular
- Mekanisme perkembangan hipoksia hemik pada anemia berat
- Gejala dan penanda gagal hati
- Perbedaan ikterus parenkim dan ikterus obstruktif
- Metabolisme bilirubin shunt di sumsum tulang dan hati
Pelajari topik ini secara menyeluruh dalam kursus «Patofisiologi»
Di sini adalah ringkasan. Di dalam kursus — semua yang ditanyakan saat kelas dan ujian.
- Panduan lengkap mengenai topik «Sindrom cholemia dan acholia» dan 4.913 halaman materi pelajaran lainnya
- Tugas dan kuis setelah setiap topik — seperti pada kolokium
- AI-tutor akan menjawab pertanyaan topik kapan saja
- 139 video pelajaran mata kuliah
Topik lain dari bagian «Bab 25. Bentuk Patologi Hati Tipikal»
Video pelajaran gratis: patofisiologiPelajaran singkat dengan ringkasan — tanpa registrasi.
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.