Sarcoma Ewing

Karakteristik pertumbuhan dan lokasi tipikal

Neoplasma ini bermula dari bagian tengah tulang, dengan asal meduler yang tipikal (medullary in origin). Berbeda dengan kebanyakan sarkoma tulang lainnya, tumor ini lebih suka berlokasi di area diafisis atau metadiafisis tulang pipa panjang.

Jika melihat frekuensi keterlibatan berbagai segmen kerangka tubuh, gambaran klinisnya adalah sebagai berikut:

• Tulang femur dan humerus (femur and humerus) paling sering terkena — dalam 31% kasus.
• Bagian distal kerangka apendikular (distal appendicular skeleton), yang meliputi tulang tangan dan kaki, terlibat dalam 27% kasus.
• Tulang panggul (pelvic bones), dengan os ilium sebagai yang terbanyak, mengalami gangguan pada 21% kasus. Lesi klasik pada tulang pipih sering kali disertai dengan perluasan massa tumor yang masif di luar batas kontur tulang.
• Tulang iga (ribs) relatif jarang terkena — kurang dari 8% kasus.

Secara khusus dibedakan tumor Askin (Askin tumour). Ini adalah varian langka dari tumor neuroektodermal primitif (PNET) pada dinding dada, yang termasuk dalam keluarga yang sama dan didiagnosis terutama pada anak-anak dan dewasa muda.

Gambaran radiologis

Pada foto Rontgen standar, tumor menunjukkan tanda-tanda keagresifan yang jelas. Pola utamanya adalah lesi destruktif yang merembes (permeative destructive lesion) dengan zona transisi yang luas (wide zone of transition). Penting untuk diingat bahwa pada tahap paling awal, saat kunjungan pertama pasien, perubahan destruktif ini mungkin hampir tidak terlihat, sehingga memerlukan kewaspadaan tinggi dari dokter radiologi.

Perhatian khusus harus diberikan pada reaksi periosteal (periosteal reactions) yang menyertai destruksi lapisan kortikal:

1. Tipe spikula / «rambut berdiri» (vertical 'hair-on-end'). Tanda paling klasik yang terdeteksi pada separuh pasien. Gambaran serupa sering ditemukan pada osteosarkoma.
2. Tipe intermiten dengan pembentukan segitiga Codman (interrupted / Codman angle). Diamati di tepi fokus tumor pada sekitar 27% kasus.
3. Tipe berlapis-lapis / «kulit bawang» (multilamellar / 'onion skin'). Berlawanan dengan stereotip umum, dalam praktiknya jarang ditemukan.

Terdapat pula varian pertumbuhan periosteal yang jarang, di mana pada Rontgen terlihat "cekungan seperti piring" (saucerisation) pada lapisan kortikal luar. Dalam kasus ini, komponen intraosal berukuran kecil dan tumor tumbuh secara eksentrik, membentuk massa jaringan lunak yang signifikan. Secara keseluruhan, komponen jaringan lunak (soft-tissue extension) divisualisasikan secara jelas pada 80% kasus sarkoma Ewing.

Nuansa pencitraan pada tulang pipih

Ketika berlokasi di tulang pipih dan tulang belakang, gambaran radiologis dapat berubah secara drastis. Tumor sering kali menjadi campuran atau tampak dominan sklerotik (sclerotic appearance). Sekilas hal ini sangat mirip dengan osteosarkoma.

Namun, sifat dari penebalan ini berbeda: hal ini terjadi semata-mata karena sklerosis reaktif jaringan tulang dikombinasikan dengan tumpang tindih proyeksi reaksi periosteal spikula pada pemotretan tangensial (end-on). Produksi osteoid ganas tidak khas untuk sarkoma Ewing — tumor ini bukan pembentuk tulang.

Saat mengidentifikasi proses destruktif semacam ini, perlu dilakukan diagnosis banding yang ketat. Pada Rontgen, patologi ini harus dibedakan dari osteomielitis akut (osteomyelitis), histiositosis sel Langerhans (Langerhans cell histiocytosis), dan fraktur akibat stres (stress fracture).

MRI dan algoritma penentuan stadium

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) adalah metode utama untuk penentuan stadium lokal (local staging). Metode ini memungkinkan penentuan batas infiltrasi meduler dan ukuran sebenarnya dari komponen jaringan lunak ekstrasekal secara sangat akurat.

Intensitas sinyal (relatif terhadap otot rangka) didistribusikan sebagai berikut:

• Pada citra berbobot T1 (T1 weighted) — intensitas menengah.
• Pada sekuens berbobot T2 (T2 weighted) dan STIR — sinyal menengah atau tinggi.

Sarcoma Ewing mudah bermetastasis. Pada pemeriksaan pencitraan awal, hampir 12% pasien ditemukan memiliki metastasis «loncat» (skip metastases) di sumsum tulang. Metastasis jauh ke paru-paru dan bagian kerangka tubuh lainnya terdeteksi pada kurang dari 20% kasus.

Untuk mencari metastasis tulang dan memantau respons tumor terhadap kemoterapi ajuvan, optimal menggunakan PET-FDG (FDG-PET) dan MRI seluruh tubuh (whole-body MRI). Metode-metode ini memiliki sensitivitas yang jauh lebih tinggi dibandingkan dengan skintigrafi tulang klasik. Evaluasi keterlibatan metastasis paru, seperti pada osteosarkoma, dilakukan menggunakan tomografi komputer (CT scan).

Karakteristik metastasis tulang pada anak

Meskipun sarkoma Ewing adalah tumor primer, penting untuk diingat tentang kekhususan lesi metastasis tulang (bone metastases) pada pediatrik. Pada anak-anak, kondisi ini lebih jarang dibandingkan pada orang dewasa, dan hampir tidak pernah menjadi gejala pertama dari proses onkologis tersembunyi (pada saat keterlibatan tulang terjadi, fokus primer sudah diketahui).

Paling sering metastasis ke tulang berasal dari:

• Neuroblastoma (neuroblastoma);
• Leukemia (leukaemia);
• Limfoma (lymphoma);
• Rabdomiosarkoma (rhabdomyosarcoma);
• Meduloblastoma (medulloblastoma);
• Tumor keluarga sarkoma Ewing (ESFT).

Pada Rontgen, metastasis tersebut paling sering tampak sebagai fokus destruksi litik (lytic appearances) dengan reaksi periosteal penyerta. Fokus sklerotik dapat ditemukan pada meduloblastoma dan leukemia. Tanda radiologis spesifik dari leukemia juga berupa garis radiolusen metafisis (radiolucent lines), yang pada kasus langka dapat diamati pada neuroblastoma.

Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik

Soal-soal dari kelas dan ujian

Topik lain untuk dipelajari

• Gambaran radiologis osteosarkoma dan perbedaan utamanya dengan sarkoma Ewing
• Diagnosis banding lesi destruktif tulang: histiositosis dan osteomielitis
• Lesi metastasis tulang pada leukemia dan neuroblastoma
• Peran PET-CT dalam menilai respons kemoterapi pada sarkoma tulang
• Tumor ganas tulang yang jarang pada anak: kondrosarkoma dan limfoma

Topik lain dalam bagian «Sistem Muskuloskeletal»

Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.