Patomorfologi dan etiologi
Dasar dari penyakit ini adalah fibrosis submukosa sirkular yang ireversibel. Proliferasi jaringan fibrosa terjadi di sepanjang sumbu panjang saluran napas, terutama di antara epitel dan lamina propria muskularis mukosa. Berbeda dengan beberapa patologi lainnya, di sini tidak terdapat polip granulasi intraluminal, dan epitel tetap utuh (meskipun dapat menipis atau mengalami metaplasia). Pada sejumlah kasus, proses fibrotik juga melibatkan arteri yang menyertainya.
Penyebab perkembangan bronkiolitis konstriktif sangat beragam. Paling sering proses ini dipicu oleh:
- Infeksi: infeksi virus pada anak (adenovirus, RSV), Mycoplasma pneumoniae, tuberkulosis endobronkial.
- Gas beracun: nitrogen dioksida, amonia, klorin, fosgen.
- Transplantasi: transplantasi sumsum tulang atau kompleks jantung-paru.
- Penyakit autoimun: artritis reumatoid, sindrom Sjogren.
- Obat-obatan: penisilamin, lomustin.
- Aspirasi kronis: aspirasi tersembunyi isi lambung pada pasien usia lanjut atau penderita disfagia.
Varian klinis khusus adalah sindrom Swyer-James (MacLeod). Ini adalah kondisi pascainfeksi di mana area dengan densitas menurun dan perfusi terganggu sebagian besar terbatas pada salah satu paru.
Diagnosis CT: fase inspirasi dan ekspirasi
Pemeriksaan rontgen kurang informatif pada patologi ini: citra sering kali tampak normal atau hanya menunjukkan hiperinflasi ringan dengan penipisan pola vaskular perifer yang nyaris tidak terlihat. Standar emas untuk diagnosis adalah CT resolusi tinggi (HRCT), wajib dengan evaluasi pada saat inspirasi dan ekspirasi.
- Pada saat inspirasi (Inspiration): terdeteksi area dengan densitas sinar-X yang menurun dan kaliber pembuluh darah yang mengecil. Bronkus mungkin sedikit melebar dan dindingnya menebal.
- Pada saat ekspirasi (Expiration): terdeteksi «jebakan udara» (air trapping). Normalnya pada saat ekspirasi, densitas jaringan meningkat dan luas penampang paru berkurang. Pada bronkiolitis obliterans, area yang terkena tetap tampak cerah (densitas rendah) karena udara yang terjebak, dan volume paru hampir tidak berubah.
Contoh kasus: pada pasien pascatransplantasi sumsum tulang, pada CT dosis rendah di akhir ekspirasi paksa tidak terlihat peningkatan fisiologis densitas jaringan paru. Sementara itu, kolaps total pada lumen bronkus lobus bawah mengonfirmasi bahwa maneuver ekspirasi dilakukan secara teknis dengan benar.
Pola perfusi mosaik
Karena bronkiolus terkena secara heterogen, aliran darah secara refleks diresepkan kembali ke area paru yang sehat dengan ventilasi normal. Pada CT, hal ini menciptakan pola "geografis" atau perfusi mosaik:
- Area densitas rendah (jaringan yang terkena) memiliki pembuluh darah yang menyempit tajam akibat hipoperfusi. Penting: pembuluh darah menyempit, tetapi tidak mengalami deformasi.
- Area densitas normal (jaringan sehat) mengandung pembuluh darah yang melebar, yang menerima limpahan aliran darah.
Perbedaan kaliber pembuluh darah adalah kriteria kunci yang memungkinkan pembedaan antara perfusi mosaik dan densitas mosaik pada penyakit infiltratif (di mana pembuluh darah berukuran sama di semua area).
Saat melakukan CT ekspirasi, kontras ini meningkat tajam karena area yang sehat menjadi lebih padat saat ekspirasi. Namun, jika lesi bronkiolus bersifat total, heterogenitas regional akan hilang. Dalam kasus seperti itu, saat inspirasi paru tampak homogen, dan pola mosaik dapat dideteksi hanya pada pemindaian ekspirasi.
Diagnosis banding dengan emfisema
Gambaran CT bronkiolitis obliterans dapat sangat menyerupai emfisema panlobular. Pada kedua penyakit ini terdapat penurunan densitas parenkim paru yang merata, dilatasi bronkus, dan penebalan dindingnya.
Untuk menghindari kesalahan, perlu dicari tanda-tanda yang khas untuk emfisema panlobular:
- Destruksi parenkim paru yang nyata dan sering dijumpai.
- Kehadiran garis-garis panjang yang mencerminkan penebalan septa interlobular secara lokal.
Untuk membedakan perfusi mosaik dari infiltrasi, perhatikan pembuluh darahnya. Jika di area yang "terang" pembuluh darahnya tebal dan di area yang "gelap" tipis, itu adalah redistribusi darah (perfusi mosaik). Jika kalibernya sama di semua tempat, itu adalah infiltrasi.
Soal-soal dari kelas dan ujian
Mengapa rontgen biasa kurang cocok untuk diagnosis bronkiolitis obliterans?
Rontgen dada pada pasien seperti ini sering kali tetap dalam batas normal. Perubahan seperti hiperinflasi ringan atau penipisan vaskular terlalu lemah untuk menegakkan diagnosis secara meyakinkan.
Mengapa pemindaian pada saat ekspirasi wajib dilakukan?
Pada saat inspirasi, area densitas rendah mungkin tidak terlihat (terutama pada lesi global). Hanya fase ekspirasi yang memungkinkan deteksi "jebakan udara", karena jaringan yang sehat menjadi lebih padat saat ekspirasi, sementara jaringan yang terkena tetap berisi udara.
Apa itu proyeksi intensitas minimum (MinIP)?
Ini adalah mode pemrosesan citra CT yang menyoroti piksel dengan densitas terendah. Mode ini sangat ideal untuk visualisasi jebakan udara pada pemindaian ekspirasi.
Topik lain untuk dipelajari
- Metodologi pelaksanaan dan evaluasi CT post-ekspirasi resolusi tinggi
- Penggunaan proyeksi MIP dan MinIP dalam radiologi toraks
- Aspergilosis bronkopulmonalis alergika (ABPA): tanda akut dan kronis
- Gejala «pohon di dalam tunas» (tree-in-bud) dan sumbatan mukoid
- Sindrom diskinesia silia dan sindrom Kartagener
Pelajari Seluruh Topik dalam Kursus «Radiologi Diagnostik»
Di sini adalah ringkasan. Di dalam kursus — semua yang ditanyakan saat kelas dan ujian.
- Modul lengkap tentang «Bronkiolitis obliterans» dan 2.199 halaman materi lainnya
- Tugas dan kuis setelah setiap topik — seperti pada kolokium
- AI-tutor akan menjawab pertanyaan topik kapan saja
- 10 Video Pembelajaran untuk Mata Kuliah Ini
Topik lain di bagian «Radiologi diagnostik organ toraks»
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.