Manifestasi hiperplasia pada berbagai bagian kerangka
Pada hiperplasia sumsum tulang yang parah, proses patologis mempengaruhi berbagai struktur tulang, yang divisualisasikan secara jelas dengan metode imejing.
Pada kerangka wajah, terlihat deformitas yang nyata: proliferasi masif sumsum tulang di maksila menyebabkan pergeseran lateral orbita dan penonjolan ventral gigi insisivus sentral. Sinus paranasal juga sering terlibat dalam proses patologis.
Tulang belakang merespons proses hiperplastik dengan osteoporosis yang nyata. Lapisan kortikal tubuh vertebra menipis, yang secara kritis meningkatkan risiko fraktur kompresi bahkan dengan beban minimal.
Manifestasi penting adalah hematopoiesis ekstrameduler. Radiograf dan CT scan mendeteksi erosi pada permukaan internal korteks tulang rusuk. Massa tumor spesifik terbentuk di mediastinum posterior dan ruang paraserebral. Jika massa ini meluas ke ruang ekstradural, muncul ancaman komplikasi berat — kompresi sumsum tulang belakang.
Dampak terapi dan diagnosis banding
Pencitraan Resonansi Magnetik (MRI) membantu menilai tidak hanya volume lesi, tetapi juga mengidentifikasi komplikasi dari pengobatan yang menyertainya. Pada pasien tersebut, MRI sering mendeteksi tanda-tanda hemochromatosis sekunder akibat transfusi darah teratur dan terapi khelasi.
Obat deferoksamin yang digunakan dalam pengobatan memiliki efek samping tersendiri pada sistem kerangka. Penggunaannya memicu penutupan dini lempeng pertumbuhan, terutama di proksimal humerus dan distal femur, serta menyebabkan sklerosis ireguler pada metafisis dan ujung anterior tulang rusuk.
Dalam evaluasi imejing sumsum tulang, penting untuk mengeksklusi penyakit penyimpanan, khususnya penyakit Gaucher (Gaucher Disease). Ini adalah patologi autosom resesif di mana defisiensi glukoserebrosidase menyebabkan infiltrasi sumsum tulang oleh sel Gaucher. Penanda radiologisnya meliputi infark tulang, nekrosis avaskular (terutama kepala femur), pendataran tubuh vertebra (vertebra plana), dan deformitas femur berbentuk "labu Erlenmeyer".
Perhatian: saat menginterpretasikan MRI pada anak-anak, penting untuk memperhitungkan konversi fisiologis sumsum tulang merah (memberikan sinyal MRI rendah) menjadi sumsum lemak kuning (sinyal MRI tinggi) agar tidak keliru membedakan norma dengan infiltrasi patologis.
Lesi infeksi: Osteomielitis dan Artritis
Edema dan gangguan suplai darah sumsum tulang dapat menjadi akibat dari osteomielitis (Osteomyelitis). Karena suplai darah yang kaya pada anak-anak, infeksi lebih sering menyerang metafisis tulang panjang. Gangguan mikrosirkulasi menyebabkan nekrosis tulang dan pembentukan sekuester (sequestra), di mana di sekelilingnya terbentuk involukrum (involucrum).
- Radiografi: Perubahan tertinggal dari gambaran klinis hingga 2 minggu. Tanda-tanda pertama adalah edema jaringan lunak, destruksi kortikal, dan reaksi periosteal.
- USG: Metode cepat untuk mendeteksi abses dan panduan aspirasi jarum.
- CT: Secara akurat menunjukkan destruksi tulang dan keberadaan sekuester.
- MRI: Memiliki sensitivitas tertinggi. Infeksi subakut ditandai dengan tanda penumbra (penumbra sign) — cincin perifer bersinyal tinggi dari jaringan granulasi di sekitar rongga abses.
Artritis septik (Infective Arthritis) adalah komplikasi umum yang menyebar dari fokus yang berdekatan. Patogen utamanya adalah Staphylococcus aureus dan Kingella kingae (yang terakhir menyebabkan infeksi dengan hasil lab darah yang hampir normal). Ini adalah kondisi darurat medis. Pada bayi, akumulasi efusi dapat menyebabkan dislokasi pinggul, kerusakan lempeng pertumbuhan, dan nekrosis avaskular tulang.
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Perubahan sinyal MRI spesifik apa yang khas untuk hemochromatosis sekunder?
Pada hemochromatosis sekunder dan kelebihan zat besi, zat besi intraseluler menyebabkan efek suseptibilitas magnetik lokal, yang menyebabkan penurunan abnormal pada intensitas sinyal parenkim pada citra terbobot T2 dan gradien echo T2*. Pada tingkat akumulasi zat besi yang parah, citra terbobot T1 juga terpengaruh, di mana sinyalnya menjadi lebih rendah daripada otot di sekitarnya.
Struktur tulang apa yang membentuk involukrum pada osteomielitis?
Pada osteomielitis, involukrum terbentuk melalui pembentukan tulang baru periosteal yang mengelilingi fokus infeksi, sekuester, dan jaringan tulang nekrotik.
Soal-soal dari kelas dan ujian
Mengapa bentuk wajah berubah pada hiperplasia sumsum tulang?
Deformitas terjadi akibat proliferasi berlebihan sumsum tulang pada substansi spongiosa maksila. Hal ini menyebabkan pergeseran lateral orbita dan penonjolan gigi insisivus sentral ke depan.
Apa bahaya fokus hematopoiesis ekstrameduler?
Mereka membentuk massa tumor di ruang paraserebral dan mediastinum posterior. Jika menembus ke ruang ekstradural, massa ini dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang.
Apa itu tanda penumbra pada MRI?
Ini adalah tanda klasik osteomielitis subakut. Pada MRI, tanda ini tampak sebagai cincin perifer bersinyal tinggi (jaringan granulasi) yang mengelilingi zona bersinyal rendah (rongga abses).
Mengapa Kingella kingae dianggap sebagai patogen artritis yang berbahaya?
Bakteri ini menyebabkan gambaran klinis samar dengan sedikit peningkatan marker inflamasi dan suhu normal, sehingga infeksinya mudah terlewatkan. Untuk identifikasi yang akurat, seringkali diperlukan metode PCR.
Topik lain untuk dipelajari
- Patogenesis hemochromatosis sekunder pada terapi transfusi darah
- Konversi fisiologis sumsum tulang merah ke kuning (Gambaran MRI)
- Tanda radiologis penyakit Gaucher: tanda "labu Erlenmeyer"
- Spesifisitas daktilitis tuberkulosis (spina ventosa)
- Pembentukan abses Brodie dan involukrum pada osteomielitis
Pelajari Seluruh Topik dalam Kursus «Radiologi Diagnostik»
Di sini adalah ringkasan. Di dalam kursus — semua yang ditanyakan saat kelas dan ujian.
- Modul lengkap tentang "Hiperplasia sumsum tulang" dan 2.199 halaman materi subjek lainnya
- Tugas dan kuis setelah setiap topik — seperti pada kolokium
- AI-tutor akan menjawab pertanyaan topik kapan saja
- 10 Video Pembelajaran untuk Mata Kuliah Ini
Topik lain dalam bagian "Diagnostik Imejing Pediatrik"
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.