Gambaran radiologis hemopoiesis ekstramedular
Pada pemindaian tomografi komputer (CT), fokus hemopoiesis ekstramedular paling sering terdeteksi sebagai massa yang memiliki atenuasi jaringan lunak yang homogen (soft-tissue attenuation). Fitur topografi yang khas adalah bahwa proliferasi jaringan pembentuk darah ini biasanya terletak di kedua sisi dan tampak cukup simetris.
Menariknya, struktur massa tersebut dapat berubah tergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya. Sebagai contoh, jika anemia pada pasien mulai membaik, komponen lemak mulai terlihat di dalam jaringan patologis, yang merupakan penanda diagnostik penting untuk dinamika proses tersebut.
Kasus klinis: anemia hemolitik
Untuk pemahaman yang lebih baik tentang semiotika radiologi, mari kita tinjau kasus klasik: seorang pria berusia 43 tahun yang menderita anemia hemolitik.
- Radiografi toraks: Terdeteksi massa mediastinum yang besar. Sementara itu, kontur jantung tetap tajam dan tidak kabur. Fenomena ini disebut sebagai tanda siluet negatif. Hal ini secara meyakinkan menunjukkan bahwa massa tersebut berlokalisasi di mediastinum posterior, di belakang jantung, dan tidak berdampingan erat dengannya.
- CT dengan kontras: Mengonfirmasi adanya massa mediastinum posterior. Di dalam strukturnya, area dengan atenuasi lemak maupun jaringan lunak terdiferensiasi dengan jelas. Saat rekonstruksi koronal dan sagital dibuat, terlihat jelas adanya perlekatan erat antara massa yang terdeteksi dengan kolumna vertebralis.
Tumor mesenkimal: limfangioma (higroma kistik)
Selain fokus hematopoiesis, diagnosis banding untuk massa mediastinum mencakup kelainan kongenital jinak yang jarang terjadi, yaitu limfangioma (Lymphangiomas) atau higroma kistik (Cystic Hygromas).
Secara morfologis, massa ini merepresentasikan proliferasi fokal dari jaringan limfatik yang terdiferensiasi tinggi. Massa terdiri dari saluran limfatik kompleks yang saling jalin-menjalin atau rongga kistik yang luas. Di dalam rongga-rongga ini, terkumpul cairan jernih atau berwarna kuning jerami. Sebagian besar massa tersebut sudah ada sejak lahir dan terdeteksi dalam dua tahun pertama kehidupan anak.
Lokalisasi dan klasifikasi histologis
Zona yang paling sering terkena adalah leher dan daerah aksila. Sekitar 10% limfangioma servikal dapat meluas ke rongga mediastinum. Limfangioma mediastinum dapat muncul di bagian mana pun, namun lokalisasi tersering adalah mediastinum anterior atau superior.
Di mediastinum, lesi ini dapat muncul sebagai massa yang sepenuhnya terisolasi, tetapi lebih sering merupakan ekstensi langsung dari tumor yang tumbuh dari area leher.
Berdasarkan kaliber saluran limfatiknya, terdapat tiga jenis histologis:
- Simpleks / kapiler (simple / capillary).
- Kavernosa (cavernous).
- Kistik / higroma (cystic / hygroma) — jenis yang paling sering.
Manifestasi klinis dan kemungkinan komplikasi
Gejala klinis berkaitan langsung dengan usia pasien dan lokalisasi anatomis kelainan kongenital tersebut:
- Bentuk servikomediastinal (cervicomediastinal): umumnya khas pada anak usia dini. Lesi ini bermanifestasi secara visual dan palpasi sebagai massa di leher.
- Bentuk mediastinal terisolasi: khas pada anak usia lebih tua dan orang dewasa. Dalam banyak kasus, ini merupakan temuan insidental saat pemeriksaan (massa mediastinum tanpa gejala sama sekali).
Karena konsistensinya yang lunak dan lentur, limfangioma sangat jarang menimbulkan gejala klinis. Namun, ketika ukurannya membesar dan menekan struktur di sekitarnya di mediastinum, pasien dapat mengalami nyeri dada, batuk persisten, dan sesak napas (dyspnoea).
Komplikasi utama mencakup kompromi saluran napas (airway compromise), infeksi sekunder, serta penumpukan limfa di rongga pleura (kilotoraks / chylothorax) atau perikardium (kiloperikardium / chylopericardium).
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Penyakit apa yang paling sering menjadi penyebab perkembangan hemopoiesis ekstramedular?
Penyebab paling sering dari perkembangan hemopoiesis ekstramedular adalah mielofibrosis primer (primary myelofibrosis). Proses ini juga timbul sebagai respons kompensatorik pada kondisi patologis berikut:
- Neoplasma mieloproliferatif (myeloproliferative neoplasms) — polisitemia vera dan mielofibrosis primer.
- Anemia hemolitik — herediter (talasemia, mikrosferositosis, anemia sel sabit, defisiensi G6PD) dan didapat.
- Talasemia beta mayor (β-Thalassemia Major) — anemia berat yang berujung pada hemopoiesis ekstramedular masif.
Fokus hematopoiesis ekstramedular harus didiferensiasikan dari massa mediastinum posterior apa saja?
Fokus hemopoiesis ekstramedular perlu didiferensiasikan dari massa lain di mediastinum posterior (paravertebral). Ini meliputi:
- Tumor neurogenik (neurogenic tumours) — neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, schwannoma.
- Massa kistik — kista neuroenterik (neuroenteric cyst), meningocele (meningocele), pseudokista pankreas mediastinal.
- Tumor tulang belakang — primitive neuroectodermal tumour (PNET), sarkoma Ewing.
- Lesi infeksi dan traumatik — abses spinal, hematoma vertebral.
- Hernia — hernia Bochdalek (Bochdalek hernia).
Apa saja temuan MRI pada fokus hemopoiesis ekstramedular?
Pada MRI, fokus hemopoiesis ekstramedular divisualisasikan sebagai massa jaringan lunak paravertebral. Fitur resonansi magnetik utamanya meliputi:
- Intensitas sinyal (SI) — massa itu sendiri memiliki SI heterogen pada citra berbobot T1 dan T2.
- Tanda inaktivitas — adanya sinyal dari jaringan lemak di dalam massa.
- Tanda aktivitas — peningkatan penyangatan kontras (enhancement).
- Perubahan penyerta — tanda hiperplasia atau fibrosis sumsum tulang, dimanifestasikan oleh penurunan intensitas sinyal yang difus atau heterogen pada citra berbobot T1.
Gejala siluet negatif dapat diingat sebagai «Aturan bidang yang berbeda»: jika kontur jantung tampak jelas, berarti lesi tidak menyentuh tepinya, melainkan tersembunyi di belakangnya (di mediastinum posterior).
Soal-soal dari kelas dan ujian
Bagaimana gambaran hematopoiesis ekstramedular pada CT scan?
Kondisi ini muncul sebagai lesi bilateral dan simetris dengan densitas jaringan lunak, di mana komponen lemak dapat muncul seiring dengan membaiknya anemia.
Di mana limfangioma mediastinum paling sering berlokalisasi?
Di mediastinum, lesi ini dapat ditemukan di bagian mana pun, tetapi lokalisasi paling sering adalah di mediastinum anterior atau superior.
Pada usia berapa limfangioma servikomediastinal paling sering terdeteksi?
Sebagian besar lesi tersebut sudah ada sejak lahir dan terdeteksi sebagai massa yang dapat diraba pada leher dalam 2 tahun pertama kehidupan.
Komplikasi apa saja yang khas untuk higroma kistik mediastinum?
Komplikasi meliputi obstruksi saluran napas, infeksi rongga kista, serta perkembangan kilotoraks dan kiloperikardium.
Topik lain untuk dipelajari
- Patofisiologi hematopoiesis ekstramedular pada anemia kronis
- Diagnosis pencitraan banding untuk lesi mediastinum posterior
- Penatalaksanaan bedah dan konservatif higroma kistik leher
- Penyebab perkembangan kilotoraks dan kiloperikardium pada lesi mediastinum
Pelajari Seluruh Topik dalam Kursus «Radiologi Diagnostik»
Di sini adalah ringkasan. Di dalam kursus — semua yang ditanyakan saat kelas dan ujian.
- Panduan metodologis lengkap tentang topik «Hematopoiesis ekstramedular» dan 2.199 halaman materi subjek lainnya
- Tugas dan kuis setelah setiap topik — seperti pada kolokium
- AI-tutor akan menjawab pertanyaan topik kapan saja
- 10 Video Pembelajaran untuk Mata Kuliah Ini
Topik lain di bagian «Radiologi diagnostik organ toraks»
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.