Evolusi usia dan rekonversi
Pada periode akhir janin dan masa bayi, seluruh volume sumsum tulang berpartisipasi aktif dalam memproduksi sel darah merah, yang didukung oleh hematopoiesis ekstrameduler di hati dan limpa. Seiring bertambahnya usia dan meningkatnya umur sel darah merah, kebutuhan akan hematopoiesis skala besar tersebut berkurang. Eritropoiesis di hati dan limpa berhenti, dan sumsum tulang merah secara bertahap ditarik dari diafisis tulang pipa panjang. Pada usia 25 tahun, jaringan hematopoietik yang aktif terutama tetap berada di kerangka aksial, tulang pipih, serta metafisis proksimal tulang humerus dan femur.
Namun, di bawah stres kronis dan peningkatan kebutuhan eritropoiesis (misalnya, merokok berat, apnea tidur obstruktif, olahraga di dataran tinggi, atau obesitas), proses ini dapat berbalik arah. Terjadi rekonversi sumsum tulang fisiologis.
Semiotika MRI untuk rekonversi dan hiperplasia nodular
Pada MRI, area rekonversi paling sering terdeteksi di bagian distal femur, serta bagian proksimal tibia dan humerus. Area ini memiliki kontur "geografis" yang jelas pada batas dengan sumsum kuning yang normal.
- Pada pencitraan berbobot T1 (T1-weighted images / T1WI) tanpa kontras, sinyalnya menurun secara difus atau fokal: berada pada nilai antara sinyal terang sumsum tulang berlemak dan sinyal gelap otot rangka.
- Pada mode STIR dan pencitraan berbobot proton dengan supresi lemak (PDW fat-suppressed), terlihat sedikit peningkatan intensitas sinyal.
- Pada gradient echo (gradient echo), sinyal menjadi hipointens.
Kesulitan diagnostik khusus adalah hiperplasia nodular fokal pada vertebra dan metafisis. Kondisi ini memiliki sinyal MRI yang khas untuk sumsum tulang merah, tetapi dapat sangat menyerap radiofarmaka pada PET-CT dengan fluorodeoksiglukosa. Hal ini membuatnya sangat mirip dengan metastasis tulang; untuk menyingkirkan keganasan secara pasti, biopsi mungkin diperlukan.
Sindrom mielodisplastik (MDS)
MDS adalah kelompok penyakit klonal sel punca yang progresif. Menurut klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia tahun 2016 (yang menggantikan sistem FAB), insidensinya meningkat tajam seiring bertambahnya usia: dari 3,3 kasus per 100.000 pada populasi umum menjadi 15–50 kasus pada individu di atas usia 70 tahun. Produksi sel darah yang cacat menyebabkan anemia kronis, perdarahan, dan infeksi.
Pada MRI, lesi (misalnya, pada glenoid skapula atau metafisis humerus) bermanifestasi sebagai penurunan sinyal pada T1WI dan hiperintensitas yang sesuai pada STIR/PDW. Pola lesi sangat penting: sifat anomali yang difus atau fokal dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk dan perkembangan leukemia yang cepat. Komplikasi yang terkenal dari MDS adalah hematopoiesis ekstrameduler presakral.
Hemoglobinopati
Secara normal, molekul hemoglobin terdiri dari protein globin (574 asam amino yang membentuk empat rantai heliks: dua $\alpha$ dan dua $\beta$) dan empat gugus hem dengan atom besi. Defek herediter pada sintesis rantai menyebabkan hemoglobinopati:
- Talasemia adalah penyakit autosom resesif dengan penurunan produksi rantai $\alpha$ atau $\beta$. Talasemia $\alpha$ homozigot bersifat fatal dan menyebabkan hidrops fetalis, sedangkan talasemia $\beta$ homozigot menyebabkan anemia masa kanak-kanak yang berat dan kelainan kerangka. Bentuk kompleks (gabungan) dapat menyebabkan kerusakan tulang karena hiperplasia sumsum tulang yang nyata bahkan tanpa kebutuhan transfusi darah.
- Varian hemoglobin — rantai abnormal diproduksi karena penggantian satu asam amino tunggal. Contohnya, pada anemia sel sabit (HbS), valin menggantikan glutamin pada residu keenam rantai $\beta$.
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Di tulang manakah infark tulang paling sering terjadi pada anemia sel sabit?
Pada anemia sel sabit, infark tulang terjadi di berbagai bagian kerangka, menyebabkan manifestasi klinis dan radiologis yang spesifik.
- Tulang rusuk dan sternum — lesi dapat secara klinis menyerupai penyakit jantung atau paru-paru.
- Tulang kecil tangan dan kaki (metakarpal, metatarsal, dan falang) — menyebabkan perkembangan daktilitis (dactylitis).
- Lempeng endplate vertebra — menyebabkan pembentukan vertebra berbentuk "ikan" atau huruf H.
- Epifisis (terutama kepala femur) — menyebabkan nekrosis avaskular dan efusi sendi.
Apa perbedaan intensitas sinyal MRI antara sumsum tulang merah dan kuning dalam kondisi normal?
Secara normal pada MRI, sumsum tulang merah ditandai dengan intensitas sinyal yang lebih rendah dibandingkan dengan sumsum kuning.
| Jenis sumsum tulang | Intensitas sinyal MR |
|---|---|
| Sumsum tulang merah | Sinyal MR rendah (antara lemak sumsum tulang dan otot rangka pada T1WI) |
| Sumsum tulang kuning (berlemak) | Sinyal MR tinggi |
Perbedaan ini harus diperhitungkan saat menginterpretasikan tomogram untuk menghindari kesalahan diagnostik yang berkaitan dengan konversi sumsum tulang fisiologis.
Untuk diagnosis banding MDS dan infiltrasi tumor pada pencitraan berbobot T1, ingatlah aturan sederhana: pada MDS, intensitas sinyal dari sumsum tulang menurun, tetapi selalu tetap lebih tinggi daripada otot rangka di sekitarnya.
Soal-soal dari kelas dan ujian
Apakah gambaran radiologis tulang berubah pada anemia?
Pada radiograf, perubahan jaringan tulang hanya terlihat pada anemia kronis. Anemia yang tidak menyebabkan eritropoiesis reaktif (misalnya, anemia aplastik) tidak mengubah radiograf, tetapi pada MRI bermanifestasi sebagai peningkatan sinyal umum dari sumsum tulang berlemak.
Apakah hiperplasia nodular fokal pada sumsum tulang itu dan apa bahayanya?
Ini adalah varian dari sumsum tulang merah hiperplastik, yang pada MRI dan PET-CT secara visual dapat menyerupai metastasis tulang atau tumor meduler primer pada tulang.
Komplikasi apa saja yang khas untuk talasemia alfa homozigot?
Bentuk homozigot talasemia alfa adalah salah satu penyebab paling umum dari perkembangan hidrops fetalis (hydrops fetalis). Kondisi ini biasanya menyebabkan kematian intrauterine atau perinatal.
Topik lain untuk dipelajari
- Mekanisme hematopoiesis ekstrameduler di area presakral pada MDS
- Perubahan kerangka spesifik pada talasemia beta homozigot pada masa kanak-kanak
- Gambaran MRI dari efek terapi faktor penstimulasi koloni granulosit pada sumsum tulang
- Bentuk gabungan hemoglobinopati: penyakit hemoglobin H dan talasemia beta intermediat
Topik lain di bagian «Radiologi Onkologi»
Seluruh bagian «Radiologi Onkologi»Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.