Kriteria diagnostik dan perjalanan penyakit
Penegakan diagnosis ADEM (ADEM) didasarkan pada penyingkiran patologi lain dan kesesuaian dengan kriteria konsensus IPMSSG (tahun 2012). Untuk mengonfirmasi penyakit ini, pasien harus menunjukkan semua temuan berikut secara bersamaan:
- Episode pertama defisit neurologis polifokal dalam hidup yang disertai dengan ensefalopati.
- Ensefalopati (gangguan kesadaran atau perilaku) tidak dapat dijelaskan oleh infeksi sistemik, demam, atau kondisi pascakejang.
- Proses inflamasi diduga menyebabkan demielinasi akut.
- Perubahan khas pada MRI otak yang terdeteksi dalam tiga bulan pertama penyakit.
- Tidak adanya gejala klinis baru dan lesi MRI baru sepenuhnya setelah 3 bulan atau lebih sejak onset penyakit.
ADEM klasik memiliki perjalanan monofasik. Ini berarti bahwa fase aktif berakhir dalam waktu 3 bulan, setelah itu terjadi perbaikan radiologis dan klinis. Konfirmasi definitif mengenai sifat monofasik hanya dapat dilakukan secara retrospektif dengan melakukan MRI ulangan setelah 3 bulan.
Jika setelah periode tersebut muncul lesi atau gejala baru, ada kemungkinan besar bahwa di balik topeng ADEM terdapat multiple sclerosis (MS) atau gangguan spektrum neuromielitis optika (NMOSD). Bentuk multifasik sejati (episode isolasi baru setelah 3 bulan tanpa kekambuhan lebih lanjut) sangat jarang terjadi — kurang dari 4% kasus.
Semiotika MRI pada ADEM
Neuroimaging memainkan peran kunci, meskipun dalam kasus yang jarang terjadi, gambaran MRI dapat tetap normal pada hari-hari pertama atau bahkan sepanjang perjalanan penyakit.
Otak: Pada citra berbobot T2 dan mode FLAIR, tampak banyak area hiperintens difus. Lesinya umumnya berukuran besar (lebih dari 1–2 cm), konfluen, dengan batas yang tidak tegas (poorly demarcated). Lesi ini terutama terletak di substansia alba subkortikal pada hemisfer, serta di perbatasan antara substansia grisea dan alba. Pada anak-anak, substansia grisea profunda (talamus dan ganglia basalis) sering kali terlibat. Penting: pada ADEM, tidak boleh ada lesi hipointens T1, dan peningkatan kontras biasanya tidak ada atau lemah.
Medula spinalis: Terkena pada sekitar sepertiga pasien, paling sering di região servikal dan torakal atas. Mielitis transversa longitudinal ekstensif (LETM) adalah ciri khasnya: lesi hiperintens T2 yang tidak tegas mencakup beberapa segmen vertebral sekaligus. Pada potongan aksial, terlihat bahwa proses patologis dapat menempati lebih dari 2/3 penampang melintang medula spinalis. Lesi bersifat ekspansif, menyebabkan edema lokal, dan tampak hipointens pada T1.
Diagnosis banding dengan multiple sclerosis
Untuk memilih taktik pengobatan, sangat penting untuk membedakan ADEM monofasik dari manifestasi multiple sclerosis pada tahap pencitraan.
| Tanda | ADEM (ADEM) | Multiple sclerosis (MS) |
|---|---|---|
| Ukuran dan kontur lesi | Besar (>1–2 cm), konfluen, berbatas tidak tegas | Lebih kecil, memiliki batas yang tegas dan tajam |
| Lokalisasi di otak | Terutama substansia alba subkortikal | Substansia alba profunda dan periventrikular |
| Penyangatan kontras | Biasanya tidak menyengat kontras | Sering kali menunjukkan penyangatan yang nyata |
| Dinamika MRI (setelah 6 bln) | Resolusi lengkap atau signifikan dari lesi | Persistensi lesi lama, resolusi tidak lengkap |
| Lesi baru (>3 bln) | Tidak muncul (pada perjalanan monofasik) | Kemunculan lesi baru adalah hal yang khas |
Varian penyakit atipikal dan berat
Dalam praktik klinis, terdapat beberapa sindrom spesifik yang dianggap sebagai subtipe ADEM atau kondisi yang mirip dengannya.
Ensefalitis Bickerstaff (Bickerstaff encephalitis) Ini adalah varian langka dari ensefalitis batang otak terlokalisasi. Bermanifestasi sebagai ataksia, paresis otot okulomotor, dan refleks yang bervariasi, yang timbul setelah demam. Pada T2-WI, divisualisasikan lesi hiperintens masif di mesensefalon dan pons. Penyakit ini memiliki prognosis yang baik: gejala klinis dan perubahan MRI mereda sepenuhnya. Tidak terdapat antibodi oligoklonal pada cairan serebrospinal, yang membuat demielinasi klasik menjadi tidak mungkin terjadi.
Leukoensefalitis hemoragika akut (penyakit Hurst / Hurst disease) Bentuk ADEM hiperakut dan paling berat, sering kali muncul setelah influenza. Ditandai dengan perkembangan gejala yang cepat: demam, hemiplegia, afasia, kejang, dan penurunan kesadaran yang cepat hingga koma. Pada autopsi, ditemukan edema otak yang nyata dengan perdarahan petekie multipel di sekitar venula yang mengalami nekrosis. Berbeda dengan ADEM biasa, pada penyakit Hurst, neutrofil mendominasi pada lesi demielinasi dan cairan serebrospinal, dan outcome-nya paling sering berakibat fatal.
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Apa saja gejala neuropsikologis dan neurologis spesifik yang termasuk dalam gambaran klinis ensefalitis Bickerstaff?
Gambaran klinis ensefalitis Bickerstaff (Bickerstaff encephalitis) mencakup gejala neurologis spesifik berikut, yang biasanya didahului oleh penyakit demam:
- Ataksia — salah satu tanda klinis utama.
- Paresis otot okulomotor — manifestasi khas dari penyakit ini.
- Gangguan refleks — refleks bersifat bervariasi, yang membedakan patologi ini dari sindrom Miller-Fisher, di mana refleks sangat menurun atau hilang sama sekali.
Apa perbedaan diagnosis banding antara ensefalomielitis diseminata akut dan gangguan spektrum neuromielitis optika (NMOSD)?
Diagnosis banding diferensial antara encephalomyelitis disseminata acuta dan neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) mencakup perbedaan berikut:
| Tanda | Ensefalomielitis diseminata akut | NMOSD |
|---|---|---|
| Biomarker | Tidak ada biomarker spesifik | Marker utama: antibodi terhadap aquaporin-4 (AQP4-IgG) |
| Gambaran klinis | Gejala neurologis polifokal dan ensefalopati | Keterlibatan predominan saraf optik dan medula spinalis |
| Perjalanan penyakit | Biasanya monofasik | — |
| Penyakit Terkait | — | Sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya |
| Epidemiologi | Lebih sering mengenai anak-anak; tidak ada predileksi jenis kelamin | Insidensinya sangat rendah |
ADEM = Akut, Difus, Ensefalopatik, Monofasik. Keempat kata ini mencerminkan kriteria utama: onset akut dengan ensefalopati, lesi besar yang difus pada MRI, dan perjalanan penyakit monofasik tanpa relaps.
Soal-soal dari kelas dan ujian
Apakah MRI normal pada hari-hari pertama mengeksklusi diagnosis ADEM?
Tidak. Kemunculan lesi MRI dapat tertunda lebih dari sebulan dari awal manifestasi klinis, dan pada beberapa kasus neuroimaging tetap normal sepanjang periode penyakit.
Apa perbedaan antara ensefalitis Bickerstaff dan sindrom Miller-Fisher?
Sindrom Miller-Fisher adalah patologi sistem saraf perifer (dengan penurunan bermakna atau hilangnya refleks), sedangkan ensefalitis Bickerstaff menyerang SSP (batang otak), dan refleks tetap bervariasi pada kondisi ini.
Apa itu ADEM multiphasic?
Ini adalah bentuk penyakit yang sangat jarang (<4%), di mana episode ensefalopati baru dengan lesi demielinasi terjadi setidaknya 3 bulan setelah serangan pertama, dan tidak diikuti oleh eksaserbasi lebih lanjut.
Bagaimana prognosis pada penyakit Hurst?
Prognosisnya sangat tidak menguntungkan. Penyakit Hurst adalah varian ensefalomielitis hemoragik superakut dengan edema otak total, perdarahan, dan nekrosis, yang biasanya berakibat fatal.
Topik lain untuk dipelajari
- Semiotika MRI terperinci dari mielitis transversa longitudinal ekstensif (LETM) pada berbagai patologi autoimun.
- Perubahan cairan serebrospinal pada penyakit demielinasi: pleositosis limfositik vs neutrofilik.
- Kriteria diagnosis neuromyelitis optica spectrum disorders (NMO) dan peran antibodi spesifik (NMO IgG).
- Mielopati pada systemic lupus erythematosus: patogenesis, gambaran klinis, dan prognosis.
- Sindrom antibodi anti-GQ1b IgG dan manifestasi klinisnya.
Topik lain di bagian «Kolumna Vertebralis»
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.