Mekanisme perkembangan dan klasifikasi
Leukemia akut termasuk dalam kelompok hemoblastosis. Dasar patogenesisnya adalah mutasi pada perangkat genetik sel pembentuk darah. Di bawah pengaruh pemicu (radiasi, benzena, sitostatika, virus seperti virus Epstein-Barr), gen pengatur normal (proto-onkogen) berubah menjadi onkogen. Terbentuklah klon tumor dari sel-sel blas. Sel-sel ini berkembang biak dengan cepat di sumsum tulang, mendesak garis keturunan hematopoietik normal.
Berdasarkan jenis sel pendahulunya, leukemia akut dibagi menjadi dua kelompok besar:
- Leukemia limfoblastik. Substratnya adalah prekursor limfosit yang berdiferensiasi rendah.
- Leukemia non-limfoblastik (mieloid). Ini termasuk leukemia mieloblastik, mielomonoblastik, monoblastik, eritroleukemia, dan megakarioblastik.
Gambaran klinis
Gejala penyakit berkembang dengan cepat dan tidak terlalu bergantung pada jenis morfologi sel tertentu. Secara klinis, terdapat beberapa sindrom utama:
- Toksik umum dan anemik: kelemahan, demuh tinggi, kehilangan nafsu makan, pucat, dan tanda-tanda anemia lainnya.
- Imunodefisiensi dan infeksi: perkembangan angina nekrotikan berat, stomatitis ulseratif, dan infeksi sekunder.
- Sindrom hemoragik: perdarahan yang terjadi akibat penurunan drastis jumlah trombosit.
- Sindrom infiltrasi tumor: nyeri pada tulang dan sendi, pembesaran hati dan limpa (pada stadium lanjut). Pada leukemia limfoblastik akut, pembesaran kelenjar getah bening juga khas.
Pemeriksaan penunjang diagnostik
Kecurigaan terhadap leukemia akut dapat muncul dari hasil darah perifer lengkap (DPL), tetapi diagnosis pasti hanya ditegakkan setelah pemeriksaan sumsum tulang.
Perubahan pada darah tepi:
- Anemia progresif dengan jumlah retikulosit yang menurun.
- Trombositopenia.
- Jumlah leukosit dapat menurun, normal, atau meningkat sedang.
- «Hiatus leukemik» (hiatus leukemicus) adalah tanda kunci. Pada apusan darah, ditemukan sel blas (lebih dari 10–20%) dan bentuk matang, tetapi tahap pematangan intermediet sama sekali tidak ada.
Pemeriksaan sumsum tulang: Untuk mengonfirmasi diagnosis, dilakukan punksi sternum atau trepanobiopsi ilium (dianggap lebih informatif). Kriteria utamanya adalah kelimpahan sel blas. Varian leukemia yang tepat ditentukan menggunakan pemeriksaan sitokimia dan imunofenotip.
Prinsip penatalaksanaan
Dasar pengobatan adalah kemoterapi. Obat sitostatika (misalnya, sitarabin) digunakan untuk menghancurkan sel-sel tumor (sitolisis). Pencapaian remisi memakan waktu sekitar 4–6 minggu. Selanjutnya, diperlukan terapi pemeliharaan jangka panjang (setidaknya 3 tahun) menggunakan faktor-faktor yang merangsang hematopoiesis.
Selain itu, diberikan terapi suportif: transfusi trombosit untuk perdarahan dan pemberian antibiotik (gentamisin, dll.) untuk melawan infeksi.
Pecah sel yang masif selama kemoterapi dapat memicu sindrom lisis tumor: purin dilepaskan dari sel yang hancur, yang menyebabkan kelebihan asam urat dan gejala yang menyerupai gout.
Singkatnya: jawaban atas pertanyaan topik
Reaksi sitokimia apa saja yang digunakan untuk menentukan varian leukemia akut secara akurat?
Untuk verifikasi varian leukemia akut (contohnya pada leukemia promielositik akut), digunakan reaksi terhadap enzim dan lipid. Reaksi sitokimia spesifik berikut dibedakan untuk mengidentifikasi sel tumor:
- Reaksi mieloperoksidase (MPO) adalah tanda klasik, memberikan reaksi yang sangat kuat.
- Pewarnaan lipid (Sudan Black B, SBB) — pewarnaan hitam Sudan untuk mendeteksi inklusi lemak.
- Reaksi kloroasetat esterase — juga ditandai dengan reaksi yang sangat kuat.
Berapa persentase pasti sel blas di sumsum tulang yang menjadi kriteria diagnosis leukemia akut?
Kriteria kunci untuk diagnosis leukemia akut pada pemeriksaan sumsum tulang adalah penemuan lebih dari 25% sel blas. Bergantung pada bentuk penyakitnya, indikator ini dapat bervariasi:
- Leukemia limfoblastik akut — kandungan sel imatur dalam mielogram sering kali melebihi 90%.
Selain itu, sumsum tulang menunjukkan hiperselularitas umum dan penekanan yang nyata pada garis keturunan hematopoietik sehat lainnya.
Ingatlah esensi dari «hiatus leukemik» (hiatus leukemicus): dalam darah terdapat «anak-anak» (blas) dan «orang tua» (sel matang), tetapi tidak ada «orang dewasa» (bentuk perantara).
Soal-soal dari kelas dan ujian
Apa perbedaan antara leukemia akut dan kronis?
Pada leukemia akut, tumor terdiri dari sel-sel muda yang berblas (tidak matang). Pada leukemia kronis, tumor terdiri dari sel-sel yang matang dan sedang mematang.
Apa itu «hiatus leukemik»?
Ini adalah tanda spesifik leukemia akut pada analisis darah, ketika sel blas dan elemen matang hadir, tetapi tahap pematangan perantara tidak ada.
Mengapa angina dan perdarahan terjadi pada leukemia?
Sel-sel tumor mendesak garis hematopoietik normal di sumsum tulang. Kekurangan leukosit normal menyebabkan infeksi berat (angina), sedangkan defisiensi trombosit menyebabkan perdarahan.
Topik lain untuk dipelajari
- Mekanisme transformasi proto-onkogen menjadi onkogen
- Fitur khusus leukemia limfoblastik akut
- Jenis-jenis leukemia non-limfoblastik (mieloid)
- Pemeriksaan sitokimia dan imunofenotipik sumsum tulang
- Sindrom lisis tumor: patogenesis dan pencegahan
Pelajari topik ini secara menyeluruh dalam kursus «Propedeutika»
Di sini adalah ringkasan. Di dalam kursus — semua yang ditanyakan saat kelas dan ujian.
- Panduan metode lengkap tentang «Leukemia akut» dan 3.152 halaman materi mata kuliah lainnya
- Tugas dan kuis setelah setiap topik — seperti pada kolokium
- AI-tutor akan menjawab pertanyaan topik kapan saja
- 113 video pembelajaran untuk mata kuliah ini
Topik lain di bagian «Sistem Darah»
Materi disiapkan oleh staf pengajar WhiteCoat Pro sesuai dengan kurikulum pendidikan kedokteran. Bersifat edukatif.