Mécanisme de développement et classification
Les leucémies aiguës appartiennent au groupe des hémopathies malignes. La base de la pathogenèse réside dans une mutation de l'appareil génétique de la cellule hématopoïétique. Sous l'effet de déclencheurs (rayonnements, benzène, cytostatiques, virus tels que le virus d'Epstein-Barr), les gènes régulateurs normaux (proto-oncogènes) deviennent des oncogènes. Un clone tumoral de cellules blastiques se forme. Celles-ci prolifèrent rapidement dans la moelle osseuse, supplantant les lignées hématopoïétiques normales.
Selon le type de cellules précurseurs, les leucémies aiguës sont divisées en deux grands groupes :
- Leucémies lymphoblastiques. Le substrat est constitué de précurseurs de lymphocytes peu différenciés.
- Leucémies non lymphoblastiques (myéloïdes). Celles-ci comprennent les leucémies myéloblastique, myélomonoblastique, monoblastique, érytréleucémie et mégacaryoblastique.
Tableau clinique
Les symptômes de la maladie se développent rapidement et dépendent peu du type morphologique précis des cellules. On distingue plusieurs syndromes cliniques principaux :
- Syndrome toxique général et anémique : faiblesse, forte fièvre, perte d'appétit, pâleur et autres signes d'anémie.
- Immunodéficience et infections : développement d'angines nécrotiques sévères, de stomatites ulcéreuses, survenue d'infections secondaires.
- Syndrome hémorragique : saignements dus à une chute critique du taux de plaquettes.
- Syndrome d'infiltration tumorale : douleurs osseuses et articulaires, hypertrophie du foie et de la rate (aux stades tardifs). Dans la leucémie lymphoblastique aiguë, une adénopathie est également fréquente.
Diagnostic de laboratoire
Il est possible de suspecter une leucémie aiguë dès la numération formule sanguine (NFS), mais le diagnostic définitif n'est posé qu'après l'examen de la moelle osseuse.
Modifications du sang périphérique :
- Anémie progressive avec diminution du nombre de réticulocytes.
- Thrombopénie.
- Le nombre de leucocytes peut être diminué, normal ou modérément augmenté.
- « Hiatus leucémique » (hiatus leukemicus) — signe clé. Le frottis sanguin révèle des cellules blastiques (plus de 10 à 20 %) et des formes matures, mais une absence totale de stades intermédiaires de maturation.
Examen de la moelle osseuse : Pour confirmer le diagnostic, on pratique une ponction sternale ou une biopsie osseuse de la crête iliaque (considérée comme plus informative). Le critère principal est l'abondance de cellules blastiques. Le sous-type exact de leucémie est déterminé par cytochimie et immunophénotypage.
Principes de traitement
La base du traitement est la chimiothérapie. On utilise des agents cytostatiques (par exemple, la cytarabine) afin de détruire les cellules tumorales (cytolyse). L'obtention de la rémission prend environ 4 à 6 semaines. Par la suite, un traitement d'entretien prolongé (d'au moins 3 ans) est nécessaire, faisant appel à des facteurs stimulant l'hématopoïèse.
Un traitement de support est associé : transfusion plaquettaire en cas d'hémorragie et administration d'antibiotiques (gentamicine, etc.) pour lutter contre les infections.
La lyse massive des cellules lors de la chimiothérapie peut provoquer un syndrome de lyse tumorale : les cellules détruites libèrent des purines, ce qui entraîne un excès d'acide urique et des symptômes ressemblant à la goutte.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quelles réactions cytochimiques sont utilisées pour déterminer précisément le sous-type de leucémie aiguë ?
Pour vérifier le sous-type de leucémie aiguë (en prenant pour exemple la leucémie promyélocytaire aiguë), on recourt à des réactions enzymatiques et lipidiques. On distingue les réactions cytochimiques spécifiques suivantes pour identifier les cellules tumorales :
- Réaction à la myéloperoxydase (MPO) — signe classique, donnant une réaction très prononcée.
- Coloration des lipides (Sudan Black B, SBB) — coloration par le noir Sudan pour mettre en évidence les inclusions lipidiques.
- Réaction à la chloroacétate estérase — caractérisée également par une réaction très marquée.
Quel pourcentage exact de blastes dans la moelle osseuse constitue le critère diagnostique de la leucémie aiguë ?
Le critère clé du diagnostic de la leucémie aiguë lors de l'examen de la moelle osseuse est la présence de plus de 25 % de cellules blastiques. Selon la forme de la maladie, ce pourcentage peut varier :
- Leucémie lymphoblastique aiguë — la proportion de cellules immatures dans le myélogramme dépasse souvent 90 %.
De plus, on observe dans la moelle osseuse une hypercellularité globale ainsi qu'une inhibition prononcée des autres lignées hématopoïétiques saines.
Retenez l'essence du « hiatus leucémique » (hiatus leukemicus) : dans le sang, il y a les « enfants » (blastes) et les « vieillards » (cellules matures), mais pas les « adultes » (formes intermédiaires).
Questions des cours et des examens
En quoi la leucémie aiguë diffère-t-elle de la leucémie chronique ?
Dans la leucémie aiguë, la tumeur est constituée de jeunes cellules blastiques (qui ne mâturent pas). Dans la leucémie chronique, elle est composée de cellules matures et en cours de maturation.
Qu'est-ce que « l'hiatus leucémique » ?
Il s'agit d'un signe spécifique de la leucémie aiguë à la numération sanguine, caractérisé par la présence de cellules blastiques et d'éléments matures, en l'absence de stades de maturation intermédiaires.
Pourquoi les angines et les hémorragies surviennent-elles en cas de leucémie ?
Les cellules tumorales supplantent les lignées hématopoïétiques normales dans la moelle osseuse. Le déficit en leucocytes normaux entraîne des infections graves (angines), et la thrombopénie provoque des hémorragies.
À étudier également sur le sujet
- Mécanisme de transformation des proto-oncogènes en oncogènes
- Spécificités de la leucémie lymphoblastique aiguë
- Types de leucémies non lymphoblastiques (myéloïdes)
- Examen cytochimique et immunophénotypique de la moelle osseuse
- Syndrome de lyse tumorale : pathogenèse et prévention
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