Causes et mécanismes de la cholestase
À la base du développement de ces syndromes se trouve un obstacle mécanique qui bloque l'écoulement de la bile. Si le problème est localisé au niveau des canalicules biliaires, il s'agit d'une cholestase intrahépatique ; si ce sont les canaux biliaires ou la vésicule biliaire qui sont touchés, il s'agit d'une cholestase extrahépatique (sous-hépatique).
On distingue trois mécanismes principaux d'obstruction des voies biliaires :
- Obstruction interne : la lumière peut être obturée par des calculs, des masses tumorales, des parasites (par exemple, des ascaris) ou des proliférations de tissu granulomateux dans la cirrhose biliaire.
- Compression externe : l'écoulement est entravé par des tumeurs de la tête du pancréas ou de la grande papille du duodénum, ainsi que par des lymphœdèmes, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et du tissu cicatriciel.
- Dysfonctionnement de la motricité : diminution du tonus et de l'activité motrice des parois des canaux (dyskinésie).
Pathogénie : l'obstacle entraîne une augmentation brutale de la pression dans les canalicules biliaires. Ceux-ci se distendent excessivement et des micro-ruptures apparaissent. La perméabilité de la paroi augmente et les composants biliaires commencent à passer dans la circulation sanguine. C'est ainsi que débute le syndrome de cholémie. En parallèle, une hépatite biliaire peut se développer, endommageant davantage le tissu hépatique.
Syndrome de cholémie : bile dans le sang
Le tableau clinique de la cholémie est entièrement déterminé par l'effet toxique des acides biliaires et de la bilirubine sur divers organes et systèmes.
Les analyses de laboratoire révèlent une hypercholestérolémie prononcée et un taux élevé de bilirubine conjuguée (directe). L'accumulation d'acides biliaires dans le sang entraîne leur dépôt dans les tissus, ce qui provoque :
- Symptômes cutanés : un prurit (démangeaison) intolérable dû à l'irritation des terminaisons nerveuses sensitives.
- Troubles neurologiques : les patients deviennent irritables et excessivement excitables.
- Troubles cardiovasculaires : les acides biliaires agissent sur le nœud sinusal du cœur et le nerf vague, provoquant une bradycardie et une baisse de la tension artérielle (hypotension).
Syndrome d'acholie : déficit de bile dans l'intestin
L'acholie est un état dans lequel l'arrivée de la bile dans le duodénum est considérablement réduite ou totalement interrompue. En conséquence, les fonctions essentielles de la bile sont compromises : l'émulsification des graisses et l'action bactéricide.
Principales manifestations du syndrome d'acholie :
- Modification des selles : les selles deviennent décolorées en raison de l'absence totale de stercobiline. Il apparaît une stéatorrhée (émission de selles graisseuses), les lipides non digérés ne pouvant être absorbés.
- Troubles intestinaux : l'absence de contrôle antibactérien par la bile conduit à une dysbiose, une autoinfection et une intoxication croissante.
- Troubles métaboliques : un polypolyhypovitaminose se développe. L'organisme perd sa capacité à assimiler les vitamines liposolubles (A, D, E, K).
- Syndrome hémorragique : la carence en vitamine K altère la synthèse des facteurs de coagulation, augmentant le risque hémorragique.
- Pathologies osseuses : le manque de vitamine D et de calcium réduit la solidité des os, augmentant le risque de fractures. De plus, l'efficacité de la défense antioxydante des tissus diminue.
Rôle de l'hémolyse et de l'excès de bilirubine
Outre les obstacles mécaniques, l'ictère peut résulter d'une hyperproduction de bilirubine, lorsque le foie n'a tout simplement pas le temps de la capter et de la conjuguer.
La source principale est l'hémolyse érythrocytaire (intra- ou extravasculaire), ainsi que la destruction des précurseurs érythrocytaires dans la moelle osseuse en cas d'érythropoïèse inefficace. La bilirubine non conjuguée peut également se former massivement en dehors de la circulation sanguine : lors d'infarctus d'organes (dans la zone de nécrose) ou d'hématomes étendus. Il existe également une « bilirubine de shunt », synthétisée à partir des cytochromes et de la myoglobine.
En cas d'hémolyse intense, l'anémie passe au premier plan (entraînant une hypoxie anémique). Le taux de bilirubine non conjuguée (indirecte) augmente dans le sang et de l'urobilinogène apparaît. En cas de destruction intravasculaire des cellules, de l'hémoglobine libre est détectée dans les urines, et les selles deviennent hypercholiques (très sombres) en raison d'un excès de stercobiline.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels enzymes sériques augmentent et servent de marqueurs du syndrome de cholestase ?
Les marqueurs du syndrome de cholestase sont des enzymes sériques indiquant une stase biliaire :
- La gamma-glutamyl transférase (GGT) augmente lors des atteintes hépatiques, des voies biliaires et du pancréas conduisant à une cholestase.
- La phosphatase alcaline (PAL) : un taux sanguin élevé est un marqueur de cholestase ; une élévation maximale est caractéristique de la cholestase par lésion des canaux biliaires.
Quels troubles neurologiques caractérisent le stade sévère de la cholémie ?
Pour la cholémie, les sources indiquent les troubles neurologiques suivants :
- Irritabilité et excitabilité accrues — résultat de la diminution de l'activité des neurones inhibiteurs du cortex cérébral sous l'action des composants biliaires.
- En cas de cholémie chronique : dépression, troubles du cycle veille-sommeil, fatigue accrue — conséquences d'une encéphalopathie.
- En cas d'évolution compliquée et sévère entrant dans le cadre d'une insuffisance hépatocellulaire, il est fait mention d'encéphalopathie hépatique.
Les termes sont faciles à retenir par leur étymologie : « Acholie » — préfixe « a- » (négation, absence) + « chol » (bile) = absence de bile dans l'intestin. « Cholémie » — « chol » (bile) + « émie » (sang) = présence de composants biliaires dans le sang.
Questions des cours et des examens
Pourquoi la cholémie provoque-t-elle un prurit cutané prononcé ?
Le prurit est provoqué par les acides biliaires qui ne peuvent être éliminés dans l'intestin, s'accumulent dans le sang et irritent les terminaisons nerveuses de l'épaisseur de la peau.
Quel type exact de bilirubine est augmenté dans le sang en cas de syndrome cholémique ?
En présence d'un obstacle mécanique et d'une cholémie, le taux de bilirubine conjuguée (directe) augmente dans le sang.
Comment le syndrome acholique affecte-t-il la coagulation sanguine ?
En raison de l'absence de bile dans l'intestin, les graisses et la vitamine K (liposoluble) cessent d'être absorbées. Sa carence perturbe la production des facteurs de coagulation sanguine, conduisant au syndrome hémorragique.
À étudier également sur le sujet
- Pathogénie de l'hémolyse érythrocytaire intra- et extravasculaire
- Mécanismes de développement de l'hypoxie anémique en cas d'anémie sévère
- Symptômes et marqueurs de l'insuffisance hépatique
- Différences entre ictère parenchymateux et ictère mécanique
- Métabolisme de la bilirubine de shunt dans la moelle osseuse et le foie
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