L'IRM dans le diagnostic de la démence vasculaire
La démence vasculaire (vascular dementia, VaD) est un groupe hétérogène de pathologies pour lesquelles la neuro-imagerie est d'une importance capitale. L'IRM distingue traditionnellement trois patrons lésionnels clés :
- Maladie des gros vaisseaux (large-vessel disease, LVD). Elle se développe suite à des lésions cortico-sous-corticales uniques ou multiples, ainsi qu'à des infarctus dans les zones frontières de perfusion (borderzone infarcts). Des zones stratégiquement importantes sont touchées : l'hippocampe, les réseaux thalamocorticaux. Les troubles cognitifs les plus sévères surviennent en cas d'atteinte de l'hémisphère dominant.
- Maladie des petits vaisseaux (small-vessel disease, SVD). C'est la forme la plus fréquente, également connue sous le nom de leucoaraiose (leukoaraiosis). Elle se manifeste par une atteinte diffuse (plus de 25 %) de la substance blanche des lobes frontaux et pariétaux, ainsi que par de multiples lacunes dans les noyaux gris centraux et le centre semi-ovale (centrum semiovale). Les lobes temporaux et les fibres en U restent intacts dans la SVD.
- Infarctus thalamiques bilatéraux. Petites lésions situées dans les régions médiales du thalamus.
Différentes séquences sont utilisées pour évaluer ces lésions. Le FLAIR est le choix optimal pour les pathologies des petits vaisseaux, car il sépare nettement les foyers brillants de leucoaraiose et les lacunes sombres. Les images pondérées en diffusion (DWI) mettent clairement en évidence les infarctus lacunaires récents. L'IRM en pondération T2 montre mieux les anomalies du thalamus, tandis que l'IRM en pondération T1 est utile pour rechercher des zones de destruction marquée (elles apparaissent hypointenses, et leur importance corrèle avec la clinique).
Atteintes génétiques des petits vaisseaux
Parfois, les pathologies des petits vaisseaux sont d'origine génétique. L'IRM permet de les suspecter grâce à des patrons spécifiques :
- CADASIL (mutation du gène notch-3). Contrairement à la leucoaraiose sporadique, la substance blanche des pôles temporaux est touchée dès le stade préclinique. Plus tard, les fibres en U de la surface convexitale sont impliquées, et des lacunes ainsi que des micro-saignements apparaissent.
- Maladie de Fabry (Fabry disease). Elle est responsable d'environ 1 % des accidents vasculaires chez l'homme jeune. Un marqueur radiologique spécifique est l'hyperintensité du pulvinar du thalamus (pulvinar) en pondération T1 et l'hypo-intensité en pondération T2*-GRE (résultant d'une calcification).
- Angiopathie amyloïde cérébrale (AAC). Liée au dépôt de $\beta$-amyloïde dans la paroi des artères. L'IRM montre des hémorragies et des infarctus lobaires (lobar). Aux stades avancés, des micro-saignements (microbleeds) apparaissent. Ces micro-lésions sont invisibles sur les séquences standards ; elles ne peuvent être détectées qu'en écho de gradient T2* (GRE) ou sur les images pondérées en susceptibilité magnétique (SWI).
Évaluation des vaisseaux du médiastin et des complications osseuses
L'IRM présente de sérieux avantages dans le diagnostic différentiel des masses médiastinales (par exemple, pour différencier un kyste thymique d'une tumeur solide) et pour évaluer leur relation avec les gros vaisseaux intrathoraciques. Le principal atout de la méthode est la capacité à différencier le tissu solide des vaisseaux sans injection de produit de contraste. Un flux sanguin rapide provoque un effet de « perte de signal » (signal void) sur les séquences en écho de spin (spin-echo sequences), ce qui fait apparaître les vaisseaux sombres. L'inconvénient de l'IRM par rapport au scanner est la mauvaise visualisation des calcifications.
Des complications vasculaires peuvent également être observées en périphérie, lors de tumeurs osseuses. Par exemple, dans le cadre d'exostoses multiples héréditaires (maladie des exostoses multiples), le traumatisme de l'artère poplité par une ostéochondrome peut conduire à la formation d'un faux anévrisme vasculaire.
Embryologie du réseau vasculaire cérébral
La compréhension de l'embryogenèse est importante pour l'anatomie radiologique. Les hémisphères se développent à partir des vésicules télencéphaliques. Dans le toit du futur troisième ventricule se met en place la fissure choroïdienne (choroid fissure), à partir de laquelle se forme le plexus choroïde (choroid plexus). Chez l'embryon, il est proportionnellement beaucoup plus grand que chez l'adulte. Le drainage veineux du plexus s'effectue par la veine médiane du prosencéphale, précurseur de la veine de Galen (vein of Galen). Au cours du développement, l'artère carotide interne se divise : sa branche antérieure forme l'artère cérébrale antérieure, et sa branche postérieure forme l'artère communicante postérieure.
Questions des cours et des examens
Quelle séquence IRM est la seule méthode permettant de détecter les micro-saignements dans le cadre de l'AAC ?
Les micro-saignements sont invisibles sur les examens standard. Ils ne sont visualisés qu'exclusivement en écho de gradient T2* (GRE) ou sur les images pondérées en susceptibilité magnétique (SWI).
Comment différencier en IRM, sans injection de produit de contraste, une tumeur médiastinale d'un gros vaisseau ?
Sur les séquences en écho de spin, le flux sanguin rapide ne génère pas de signal (il se produit un effet de perte de signal ou signal void), c'est pourquoi le vasoapparaît sombre sur le fond du tissu tumoral solide.
Quels signes IRM permettent de distinguer le syndrome CADASIL d'une maladie des petits vaisseaux classique ?
Dans le CADASIL, les pôles temporaux et les fibres en U sont impliqués préocement dans le processus pathologique, alors qu'ils restent intacts dans le cas de la leucoaraiose sporadique.
Pourquoi la séquence FLAIR est-elle souvent utilisée pour évaluer la démence vasculaire ?
La séquence FLAIR supprime efficacement le signal du liquide libre, ce qui permet de délimiter clairement les zones hyperintenses de lésion de la substance blanche par rapport aux lacunes sombres (hypointenses).
À étudier également sur le sujet
- La micro-imagerie par RM et la visualisation de l'épaisseur du cortex cérébral sur des systèmes à 7 Tesla.
- Le rôle des reconstructions 3D par TDM dans l'évaluation des faux anévrismes au cours de l'exostose ostéogénique.
- Diagnostic différentiel des kystes bénins et des néoplasies kystiques du médiastin en IRM.
- Le signe spécifique du « pulvinar thalamique » en IRM pondérée T1 et T2*-GRE dans la maladie de Fabry.
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