Tableau clinico-épidémiologique
La maladie touche principalement le squelette axial et les extrémités proximales des os longs. La symptomatologie clinique principale comprend de la fièvre, une asthénie prononcée, ainsi que des douleurs osseuses et dorsales persistantes.
Environ 20 % des patients présentent en outre une amylose associée. La manifestation de la maladie est souvent fortuite (selon les résultats de bilans sanguins ou de radiographies prescrits pour un autre motif). Cependant, dans un tiers des cas, la maladie débute de manière aiguë par une fracture pathologique grave, généralement au niveau du squelette axial.
Radiographie et tomographie (scanner)
L'aspect radiographique classique du myélome multiple correspond à des défauts osseux lytiques bien délimités en « emporte-pièce » (punched-out lesions). Ce signe est particulièrement net sur les radiographies de la voûte crânienne. On observe plus rarement une destruction perméative ou un aspect mité de destruction osseuse (moth-eaten).
Un symptôme important est l'ostéopénie diffuse, qui touche la colonne vertébrale et entraîne de multiples fractures par compression. Les lésions sclérotiques ou mixtes en l'absence de traitement préalable sont atypiques ; une forme exclusivement sclérotique est associée au syndrome POEMS, qui est rare.
TDM et TEP/TDM La TDM corps entier à faible dose (Low-dose whole-body CT) et la TEP/TDM surpassent considérablement la radiographie classique en termes de sensibilité.
- En TDM, les foyers médullaires sont visualisés comme des zones de densité tissulaire molle.
- La progression du processus s'accompagne d'un amincissement festonné endostéal (endosteal scalloping), d'une destruction de la corticale et d'une extension des masses tumorales vers l'extérieur.
- Il est important de garder à l'esprit que l'ostéopénie diffuse dans le myélome peut être visuellement indissociable de l'ostéoporose banale sur le scanner.
Imagerie par IRM et profils de la moelle osseuse
L'imagerie par résonance magnétique corps entier (WB-MRI) est la méthode d'imagerie la plus sensible pour évaluer l'infiltration de la moelle osseuse. On distingue 5 profils IRM principaux :
- Profil normal — observé en cas de faible degré de malignité de l'infiltration plasmocytaire.
- Profil focal (18–50 %) — zones de plus de 5 mm en hyposignal T1 et en hypersignal T2 et STIR.
- Profil diffus (25–43 %) — diminution généralisée de l'intensité du signal de la moelle osseuse en pondération T1. Les disques intervertébraux apparaissent alors plus brillants (plus hyperintenses) que les vertèbres elles-mêmes. Ce profil indique une masse tumorale élevée et un pronostic plus défavorable.
- Profil combiné — association de modifications diffuses et de foyers volumineux distincts.
- Profil bigarré (variegated) (1–5 %) — multiples foyers minuscules sur fond de moelle osseuse saine, ce qui est typique des stades précoces.
L'IRM est la méthode de choix pour le diagnostic différentiel du collapsus vertébral : elle permet de distinguer avec précision les fractures ostéoporotiques bénignes (~66 %) des fractures infiltratives malignes (~33 %). Les données de l'IRM sont intégrées dans le système de stadification moderne Durie and Salmon PLUS.
Évaluation de la réponse au traitement
L'évaluation radiologique de l'efficacité du traitement repose sur l'évolution des signaux de la moelle osseuse :
- Bonne réponse : normalisation complète de l'intensité du signal en IRM.
- Réponse partielle : transition d'un profil diffus à un profil focal ou bigarré.
- Foyers résiduels non viables : persistent à l'IRM mais acquièrent des caractéristiques liquidiennes. Ils ne reçoivent pas le produit de contraste (ou ne le captent qu'en périphérie sous forme d'anneau) et peuvent s'entourer d'un « halo adipeux » (fatty halo).
L'imagerie fonctionnelle est également largement utilisée. Les séquences de diffusion (DWI) montrent une augmentation du coefficient de diffusion (ADC) en cas de traitement efficace, tandis que la TEP/TDM enregistre une diminution de la fixation du radiotraceur (FDG).
Dyscrasies plasmocytaires et mastocytose systémique
Le myélome multiple n'est qu'une des pathologies du spectre des dyscrasies plasmocytaires. Ce groupe comprend également la gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), le myélome smoldering (indolent) et le plasmocytome solitaire (qui apparaît en radiologie comme une lésion lytique expansive avec une composante tissulaire molle).
Dans le diagnostic différentiel des atteintes de la moelle osseuse, il convient également de considérer la mastocytose systémique. Il s'agit d'une affection myéloproliférative qui implique la moelle osseuse dans 90 % des cas et se manifeste par des douleurs dorsales. Elle se manifeste principalement chez les sujets âgés (entre la 5e et la 8e décennie de vie) et se subdivise en formes indolente, smoldering et agressive.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels sont les critères diagnostiques CRAB du myélome multiple ?
Les critères diagnostiques CRAB comprennent les marqueurs d'atteinte des organes cibles suivants :
- C (Calcium) — hypercalcémie (calcium sanguin > 2,75 mmol/L) ;
- R (Renal) — insuffisance rénale d'origine myélomateuse ;
- A (Anemia) — anémie (hémoglobine < 100 g/L) ;
- B (Bone) — lésions osseuses (lésions lytiques ou ostéoporose avec fractures par compression).
En quoi le myélome multiple se distingue-t-il des métastases ostéolytiques sur les radiographies ?
Sur les radiographies, le myélome multiple se distingue des métastases ostéolytiques par la nature et la taille des foyers de destruction. Le myélome multiple est plus spécifiquement caractérisé par de multiples petites lésions lytiques rondes ou ovales, bien circonscrites, mesurant jusqu'à 20 mm, dites « à l'emporte-pièce » (punched-out lesions). L'atteinte métastatique constitue le principal diagnostic différentiel dans cette tranche d'âge.
Quels sont les signes radiologiques caractéristiques d'un plasmocytome osseux solitaire ?
Le plasmocytome osseux solitaire se caractérise par une lésion lytique expansive associée à une composante tissulaire molle.
- Radiographie — lésion osseuse expansive avec travées épaissies et aspect multikystique (« en bulles de savon » — soap bubble).
- TDM — aspect de « corps vertébral ou de pédicule creux » (hollow vertebral body or pedicle).
- IRM — hyposignal T1, hypersignal T2, rehaussement intense et homogène après injection de contraste.
- Signe spécifique : le signe du « mini-cerveau » (mini-brain appearance) en TDM et IRM, dû à des travées périphériques épaissies faisant saillie dans la cavité médullaire.
Quels critères radiologiques sont utilisés dans le système de stadification du myélome multiple de Durie-Salmon PLUS ?
Le système de stadification Durie-Salmon PLUS utilise l'imagerie par résonance magnétique corps entier (Whole-body MRI) et/ou la tomographie par émission de positons couplée à la tomographie par ordinateur (PET-CT). Le principal critère radiologique dont dépend directement le stade de la maladie est le nombre de lésions osseuses détectées.
Le signe de l'« emporte-pièce » (punched-out) est facile à mémoriser comme des trous de perforatrice de bureau sur les os du crâne, tant les lésions lytiques apparaissent nettes et régulières sur la radiographie.
Questions des cours et des examens
En quoi le myélome multiple diffère-t-il des métastases osseuses à la radiographie ?
Contrairement aux métastases, le myélome se caractérise plus spécifiquement par de multiples petites lésions lytiques (jusqu'à 20 mm), rondes ou ovalaires, aux contours très nets.
Pourquoi les vertèbres se fracturent-elles fréquemment en cas de myélome ?
Les fractures surviennent sur un fond d'ostéopénie diffuse prononcée ainsi qu'en raison d'une infiltration maligne directe des corps vertébraux par les cellules tumorales.
Quel est l'avantage de l'IRM par rapport à la TEP/TDM pour la stadification ?
L'IRM corps entier est plus sensible aux schémas d'atteinte de la moelle osseuse. La TEP/TDM peut manquer des zones d'atteinte médullaire diffuse qui sont bien visibles en IRM.
À étudier également sur le sujet
- Plasmocytome solitaire et gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
- Système de stadification du myélome de Durie et Salmon PLUS
- Myélome ostéoscléreux et syndrome POEMS
- Classification et signes radiologiques de la mastocytose systémique
- Utilisation des séquences DWI pour évaluer la réponse tumorale au traitement
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