Diagnostic anténatal
La pathologie peut être suspectée dès la grossesse lors de l'échographie morphologique de routine. Les signes caractéristiques comprennent une dilatation marquée de l'estomac et du bulbe duodénal (duodenal cap) chez le fœtus, ainsi qu'un polyhydramnios (polyhydramnios). Cette anomalie s'accompagne fréquemment d'un retard de croissance intra-utérine (IUGR). En raison de l'accumulation excessive de liquide amniotique, la grossesse se termine souvent par un accouchement prématuré.
Il est important de se rappeler que cette malformation est rarement isolée. Les patients doivent être évalués à la recherche de composantes de l'association VACTERL, et dans environ dix pour cent des cas, une atrésie de l'œsophage (oesophageal atresia) est également découverte.
Tableau clinique post-natal
Dès la période néonatale précoce, le nouveau-né développe une symptomatologie caractéristique. La manifestation principale est l'apparition de vomissements précoces. L'obstacle siégeant le plus souvent en aval de l'ampoule de Vater, les vomissements contiennent de la bile (bilious vomiting). Si l'obstacle est en revanche proximal (obstruction pré-ampullaire), les vomissements seront non bilieux. À l'inspection, le nouveau-né présente une distension de l'étage supérieur de l'abdomen.
En cas d'obstruction incomplète, telle qu'une sténose (rétrécissement de la deuxième portion du duodénum) ou une membrane congénitale (duodenal web), les symptômes peuvent être moins prononcés. À l'opacification, la membrane apparaît comme un fin défaut de remplissage barrant la lumière intestinale sur fond de dilatation pré-sténotique.
Imagerie médicale
La radiographie abdominale sans préparation est l'examen de base pour confirmer le diagnostic. La découverte classique est le signe de la « double bulle » (double bubble), où la première bulle gazeuse correspond à l'estomac distendu et la seconde à la portion initiale dilatée du duodénum.
- S'il n'y a pas de gaz en aval de l'obstacle et que l'état de l'enfant est stable, aucun examen d'imagerie supplémentaire n'est requis avant l'intervention face à un tel tableau classique.
- La présence de gaz distal témoigne d'une obstruction partielle ou, dans de rares cas, d'une duplication du cholédoque (bifid common bile duct).
Dans les cas douteux, en particulier en cas de suspicion d'obstruction incomplète, un transit œso-gastro-duodénal est indiqué. Une échographie peut également être réalisée : faire ingérer un liquide clair à l'enfant permet de distendre le segment proximal et de mieux visualiser l'obstacle.
Différences avec l'atrésie de l'intestin grêle
Contrairement au duodénum, les atrésies du jéjunum (jejunum) et de l'iléon (ileum) sont plus fréquentes. Leur étiologie est fondamentalement différente : elles résultent d'un accident vasculaire prénatal (vascular accident). Ce trouble de la perfusion sanguine peut être primitif ou secondaire, survenant par exemple dans un contexte de volvulus (volvulus) ou d'invagination (intussusception).
En cas d'atrésie grêle distale, le tableau clinique s'associe à une distension abdominale globale prononcée et à un retard d'émission du méconium. La radiographie met en évidence de multiples anses dilatées. Limite importante de la radiographie néonatale : il est impossible de différencier l'intestin grêle du côlon en raison de leur diamètre similaire et du développement insuffisant des haustrations chez le nouveau-né. En cas de perforation intra-utérine d'une anse très distendue, il se développe un péritonite méconiale laissant des calcifications péritonéales.
Syndromes spécifiques et prise en charge
Une forme spécifique d'occlusion jéjuno-iléale est le syndrome de « la pelure de pomme » (apple peel syndrome). Ses caractéristiques sont les suivantes :
- Atrésie jéjunale proximale.
- Agénésie du mésentère et absence de la partie moyenne de l'intestin grêle.
- Enroulement spiroïde de l'iléon distal autour d'un axe vasculaire grêle.
- Malrotation associée avec microcôlon.
Un lavement baryté est utilisé pour le diagnostic différentiel entre les atrésies basses et les autres affections. Le traitement de toutes ces formes est chirurgical (résection intestinale et anastomose termino-terminale). L'objectif principal du chirurgien en cas d'atrésies multiples est de préserver une longueur maximale d'intestin fonctionnel.
Le signe classique de la « double bulle » (double bubble) à la radiographie : la première bulle correspond à l'estomac distendu par le gaz, et la seconde au bulbe duodénal dilaté.
Questions des cours et des examens
Des examens complémentaires sont-ils nécessaires avant l'intervention en cas de signe de la « double bulle » ?
Si la radiographie sans préparation montre le signe classique sans accumulation de gaz dans les segments digestifs distaux et que l'enfant est stable, aucun examen d'imagerie supplémentaire n'est nécessaire.
Dans quel cas les vomissements ne contiennent-ils pas de bile lors d'une atrésie du duodénum ?
Des vomissements non bilieux surviennent uniquement en cas d'obstruction pré-ampullaire, lorsque le niveau de l'obstacle est situé en amont de l'abouchement du canal biliaire.
Comment l'échographie peut-elle aider à évaluer une obstruction duodénale incomplète chez le nourrisson ?
Lors de l'échographie, il est possible de faire administrer un liquide clair à l'enfant. Il servira de contraste naturel et distendra la portion proximale du tube digestif, facilitant ainsi la visualisation de l'obstacle (par exemple, une membrane).
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