Causes de développement
L'étiologie des anémies megaloblastiques se résume à la carence de deux facteurs clés : la vitamine B12 (cyanocobalamine) et l'acide folique.
La carence en vitamine B12 survient le plus souvent en raison de :
- Troubles de l'absorption. Première cause (environ 75 % des cas) — l'anémie pernicieuse (maladie d'Addison-Biermer). Elle est liée à une atteinte auto-immune des cellules pariétales gastriques, entraînant l'arrêt de la production du facteur intrinsèque de Castle. L'absorption est également altérée lors d'interventions chirurgicales (gastectomie, résection de l'intestin grêle), de pathologies gastro-intestinales (iléite) et par consommation compétitive (infestation par le botriocéphale, syndrome de l'anse borgne).
- Facteur alimentaire. Végétarisme strict, la vitamine B12 se trouvant exclusivement dans les produits d'origine animale (foie, œufs, lait).
La carence en acide folique se développe en cas de :
- Apports insuffisants en végétaux dans l'alimentation, en particulier chez les enfants et les personnes souffrant d'alcoolisme.
- Trouble de l'absorption dans la partie proximale de l'intestin grêle (par exemple, dans la sprue tropicale).
- Besoin accru (grossesse, hyperthyroïdie, tumeurs malignes).
- Prise de certains médicaments (anticonvulsivants).
Tableau clinique
La symptomatologie comprend un syndrome anémique général et des manifestations spécifiques de la carence.
Les signes généraux de l'anémie s'installent lentement. Les patients se plaignent de faiblesse, de dyspnée et de palpitations à l'effort. L'apparence est caractéristique : pâleur avec un léger ictère (subictère), visage boursouflé. Dans les cas graves, une myocardiodystrophie peut se développer, avec dilatation des cavités cardiaques et insuffisance cardiaque.
L'anémie par déficit en B12 se caractérise par une triade classique :
- Syndrome hématologique : anémie macrocytaire hyperchrome.
- Syndrome gastro-entérologique : glossite de Hunter (langue « laquée ») et gastrite atrophique avec diminution de la sécrétion.
- Syndrome neurologique (myélose funiculaire) : conséquence de la démyélinisation des fibres nerveuses. Se manifeste par des paresthésies symétriques, des troubles de la sensibilité profonde, une ataxie spastique et des troubles psychopathologiques.
Dans l'anémie par carence en folates, la symptomatologie neurologique est absente et les atteintes du tractus gastro-intestinal sont rares.
Diagnostic
Le diagnostic est posé sur la base des données de laboratoire et instrumentales.
- Sang périphérique : diminution de l'hémoglobine, macrocytose (augmentation du VGM, CCMH > 1,1). Présence caractéristique d'anisocytose, de poïkilocytose, ainsi que de résidus nucléaires dans les érythrocytes (corps de Jolly, anneaux de Cabot). Le taux de réticulocytes est initialement bas (anémie arégénérative).
- Myélogramme : la ponction sternale met en évidence une hématopoïèse de type megaloblastique, une hyperplasie de la lignée érythroïde et l'apparition de métamyélocytes géants.
- Biochimie : dosage de la vitamine B12 et de l'acide folique sériques.
- Méthodes instrumentales : gastroscopie (FOGD) pour confirmer l'atrophie de la muqueuse gastrique en cas de suspicion d'anémie pernicieuse.
Principes de traitement
Le traitement doit être global :
- Thérapie étiologique : correction de la cause de la maladie (par exemple, déparasitage, traitement des affections gastro-intestinales).
- Thérapie pathogénique : administration substitutive de la vitamine manquante.
Le principal critère d'efficacité du traitement est la crise réticulocytaire — une augmentation brutale du nombre de réticulocytes entre le 3e et le 7e jour de traitement. Il est important de se rappeler que l'administration de fortes doses d'acide folique en cas de carence en B12 peut améliorer l'hémogramme mais n'arrêtera pas la progression des troubles neurologiques.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quelles sont les causes de la carence en acide folique ?
La carence en acide folique est causée par des facteurs alimentaires, un syndrome de malabsorption, la prise de certains médicaments, ainsi que par des états caractérisés par une demande accrue ou une élimination augmentée.
Principales causes :
- Insuffisance alimentaire — manque de légumes crus dans l'alimentation, âge avancé, allaitement des nouveau-nés au lait de chèvre.
- Syndrome de malabsorption — résection du jéjunum, maladie cœliaque, entérites chroniques, amylose, sclérodermie, tumeurs du jéjunum, intoxication alcoolique chronique.
- Causes iatrogènes — prise de médicaments antiépileptiques, de méthotrexate, de co-trimoxazole, de metformine.
- Besoins accrus — grossesse, croissance rapide de l'enfant, efforts physiques intenses, anémies hémolytiques héréditaires, prématurité et faible poids de naissance, hyperthyroïdie, tumeurs malignes.
- Élimination augmentée — hémodialyse.
Dans quelle partie de l'intestin s'effectue l'absorption de la vitamine B12 ?
L'absorption de la vitamine B12 a lieu dans l'iléon.
Pour une assimilation réussie, la vitamine forme préalablement dans l'estomac un complexe avec le facteur intrinsèque de Castle, sécrété par les cellules pariétales de la muqueuse. Par la suite, c'est ce complexe formé qui se lie à l'épithélium de l'iléon, assurant l'apport de la vitamine nécessaire à une hématopoïèse normale dans l'organisme.
Quels sont les besoins quotidiens de l'organisme en vitamine B12 et en acide folique ?
Le besoin quotidien en ces vitamines varie selon les sources.
Paramètres :
- Vitamine B12 — le besoin quotidien est de 2,4 µg, 2,5 µg ou 3 µg.
- Acide folique — le besoin est estimé à 50 µg par jour, bien que l'apport quotidien dans le cadre d'un régime riche en fruits et légumes frais soit de 400 à 600 µg.
Triade de l'anémie pernicieuse : Sang (anémie), Ventre (gastrite/glossite), Nerfs (myélose funiculaire).
Questions des cours et des examens
Le facteur intrinsèque de Castle est une glycoprotéine sécrétée par les cellules pariétales de l'estomac. Il est absolument indispensable à la liaison et à l'absorption ultérieure de la vitamine B12 dans l'intestin.
Le facteur intrinsèque de Castle est une glycoprotéine sécrétée par les cellules pariétales de l'estomac. Il est absolument indispensable à la liaison et à l'absorption ultérieure de la vitamine B12 dans l'intestin.
Comment différencier cliniquement l'anémie par déficit en B12 de celle par déficit en folates ?
La principale différence clinique est la présence d'une myélose funiculaire (troubles neurologiques) en cas de carence en B12. En cas de carence en acide folique, le système nerveux n'est pas touché.
Qu'est-ce qu'une crise réticulocytaire ?
Il s'agit d'une augmentation brutale du taux de réticulocytes dans le sang périphérique entre le 5e et le 10e jour suivant le début du traitement substitutif. Cela confirme l'exactitude du diagnostic et l'efficacité du traitement.
À étudier également sur le sujet
- Mécanismes de l'atteinte auto-immune dans l'anémie pernicieuse
- Diagnostic différentiel des causes de variation du taux sérique de B12
- Particularités de l'interprétation du myélogramme
- Métabolisme cellulaire des folates
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