Tortícolis congénita: enfoques terapéuticos
La terapia conservadora ofrece el mejor efecto durante el primer y segundo año de vida del niño. Si los cambios patológicos del músculo esternocleidomastoideo (m. sternocleidomastoideus) están muy marcados, los métodos no quirúrgicos pueden continuarse hasta los tres años de edad.
Ante una asimetría craneal y facial progresiva, así como una marcada hipoplasia muscular, está indicada la intervención quirúrgica (generalmente en niños mayores de tres años). La técnica quirúrgica básica es la operación de Zatsepin. Esta incluye:
- Sección de los haces musculares en su sitio de inserción clavicular;
- Incisión de la fascia cervical superficial;
- Resección de los segmentos inferiores de ambos haces en 1,5–2,0 cm (creación de un diastasis para la prevención de recidivas).
Un método alternativo es la extirpación completa del músculo afectado seguida de plástica con tendón conservado o cinta de dacrón (terlenka). En el período postoperatorio es obligatorio colocar un vendaje toracocraneal de yeso para mantener la cabeza en estado de hipercorrección.
Enfermedad de Sprengel: anatomía y patogenia
La elevación congénita de la escápula es consecuencia de la exposición a un factor teratógeno en las primeras etapas de la diferenciación orgánica prenatal. La patología suele combinarse con curvatura de la columna vertebral, tortícolis y presencia de costras cervicales accesorias.
En esta malformación, la escápula es de menor tamaño, está ascendida y rotada alrededor del eje sagital. Literalmente «se asienta» sobre la 1.ª costilla y queda pinzada entre esta y la clavícula, lo que bloquea mecánicamente la elevación del brazo por encima del nivel horizontal.
El aparato muscular se desarrolla de manera anómala: el trapecio (m. trapezius) y el romboides (m. rhomboideus), y a veces también el músculo serrato anterior (m. serratus anterior), pueden presentar cambios cicatriciales, atrofia o ausencia completa. Una anomalía ósea característica es la aparición del hueso omovertebral (frecuentemente de forma triangular), que conecta el borde medial de la escápula con la apófisis transversa de una vértebra cervical o torácica.
Clasificación de la enfermedad de Sprengel
Dependiendo de la gravedad de la afectación muscular y de la presencia de formaciones óseas adicionales, se distinguen dos formas:
- Forma muscular. Presenta tres grados de gravedad:
- Leve: desplazamiento de la escápula de 1–2 cm, la función de la extremidad superior casi no se ve afectada (la elevación está limitada dentro de los 10°).
- Moderada: escápula 2–5 cm por encima de lo normal, el borde medial forma un ángulo de 10–30° con la columna. La elevación del brazo es posible hasta 120–150°, la cintura escapular se observa acortada.
- Grave: desplazamiento de 6–12 cm (el borde puede alcanzar el lóbulo de la oreja), asimetría facial marcada. La movilidad del ángulo inferior de la escápula desciende a 1–3 cm y la abducción del hombro se limita a 80–110°.
- Forma ósea. Se encuentra tanto a la izquierda como a la derecha. Siempre corresponde a un grado grave. Se distingue por una escápula más ancha (desplazamiento de 6–12 cm), alteraciones funcionales severas y la presencia obligatoria de hueso omovertebral.
Diagnóstico y tratamiento quirúrgico
El diagnóstico se confirma mediante radiografía de la cintura escapular (muestra deformidades costales, vertebrales y hueso omovertebral) y TC (para la visualización detallada de las articulaciones y anomalías óseas). La EMG es obligatoria para evaluar el grado de degeneración cicatricial y atrofia muscular.
El tratamiento conservador de las formas moderadas y graves no arroja resultados. Está indicada la intervención quirúrgica, que se divide en tres grupos:
- Descenso de la escápula sin manipulaciones óseas (forma muscular leve);
- Descenso de la porción externa de la escápula (formas musculares moderadas y parte de las graves);
- Resección parcial o subtotal de la escápula (formas musculares graves y óseas).
La edad óptima para realizar la cirugía es entre los 4 y 6 años. Operar antes es técnicamente difícil debido a la inmadurez de las estructuras, mientras que una intervención tardía amenaza con el desarrollo de deformidades secundarias y un alto riesgo de parálisis del plexo braquial.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Cuáles son las principales causas del desarrollo de la enfermedad de Sprengel?
La causa principal del desarrollo de la enfermedad de Sprengel es la exposición a un factor teratógeno en el período más temprano del desarrollo embrionario. Este impacto patológico ocurre en la etapa de diferenciación de los órganos.
La elevación congénita de la escápula es solo una manifestación externa de la patología que afecta simultáneamente a la cintura escapular, la columna vertebral y las costillas. Como resultado, se forman anomalías concomitantes (curvaturas de la columna, costillas cervicales, tortícolis, malformaciones de órganos internos), así como alteraciones del aparato muscular:
- Músculo romboides (m. rhomboideus): frecuentemente afectado, puede estar ausente o atrofiado.
- Músculo trapecio (m. trapezius): también sujeto a frecuentes anomalías de desarrollo y topografía.
- Músculo serrato anterior (m. serratus anterior): se afecta con menor frecuencia.
Para recordar la edad óptima para la cirugía en la enfermedad de Sprengel, guíese por la escuela: «Antes de la escuela (4–6 años), descienda la escápula para evitar la parálisis del plexo en los grados superiores».
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué no se debe operar la enfermedad de Sprengel en adolescentes?
A una edad más avanzada, las deformidades secundarias de la cintura escapular se consolidan, y el intento de descenso escapular incrementa drásticamente el riesgo de complicaciones postoperatorias, llegando incluso a una parálisis grave del plexo braquial.
¿En qué consiste la operación de Zatsepin en la tortícolis?
Consiste en la sección de ambos haces del músculo esternocleidomastoideo y la resección de sus segmentos inferiores en 1,5–2,0 cm. La resección es necesaria para crear un diastasis tisular y lograr una prevención fiable de la recidiva de la deformidad.
¿Qué músculo se afecta con menor frecuencia en la enfermedad de Sprengel?
A diferencia del romboides y el trapecio, que se afectan prácticamente siempre, el músculo serrato anterior (m. serratus anterior) se involucra en el proceso patológico con mucha menor frecuencia.
Qué más repasar sobre el tema
- Evaluación de los resultados de la EMG en las formas musculares y óseas de la enfermedad de Sprengel
- Técnica de resección del hueso omovertebral y descenso de la porción externa de la escápula
- Defectos displásicos congénitos del desarrollo de la pared torácica (etiología)
- Normas para la colocación y el manejo de pacientes con vendaje toracocraneal de yeso
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