Epidemiología y características demográficas
La prevalencia de la enfermedad es heterogénea y depende de múltiples factores poblacionales. La prevalencia global (prevalence) de la patología es de aproximadamente 6 casos por cada 10 000 niños, mientras que la incidencia (incidence) oscila entre 1 y 3 casos nuevos por cada 10 000 niños al año.
La enfermedad presenta características geográficas y de género bien definidas. Las niñas están genética y fisiológicamente predisponentes a la patología el doble que los niños. Si consideramos el gradiente geográfico, la patología se registra con mucha más frecuencia en los países de Norteamérica y Europa que en los países de Asia.
En la Federación de Rusia se observa una dinámica etaria pronunciada. En el período de la adolescencia se produce un repunte brusco de la prevalencia de la enfermedad. Así, en los niños menores de 14 años este indicador es de aproximadamente 49,6 por 100 000 habitantes. Sin embargo, al pasar al grupo de edad de 15 a 17 años, se incrementa casi 2,5 veces, alcanzando un valor de alrededor de 121,5 por 100 000 adolescentes.
Etiología y predisposición genética
La causa primaria real del desarrollo de la artritis idiopática juvenil sigue siendo desconocida. La patología se considera una enfermedad de naturaleza multifactorial con un tipo de herencia poligénica. Para que la enfermedad se manifieste, se requiere la coincidencia simultánea de defectos genéticos inmunitarios y la exposición a determinados factores ambientales.
Los siguientes hechos demuestran el papel significativo de la herencia:
- En las poblaciones se detectan de forma estadísticamente significativa más casos de artritis reumatoide en familiares de primer grado del probando.
- Los estudios en gemelos demuestran una alta concordancia (coincidencia en cuanto a la enfermedad) en gemelos monocigóticos —superior al 44%—, mientras que en los dicigóticos es de solo el 4%.
A nivel inmunogenético, se ha demostrado una relación directa entre el desarrollo de la patología y la portación de antígenos específicos del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA). Los marcadores clave son los antígenos de clase I HLA-A2, B27, B35, así como los alelos de clase II — DR-5 y DR-8.
El desencadenamiento directo de la patología se asocia con el efecto de factores desencadenantes (exógenos y endógenos) que provocan una cascada autoinmunitaria en personas genéticamente predispuestas. Entre estos desencadenantes se encuentran:
- Infecciones bacterianas y virales (siendo que la teoría infecciosa como causa primaria no está probada, la infección es solo un detonante).
- Factores físicos (insolación, hipotermia, traumatismos).
- Estrés psicológico y vacunaciones preventivas.
Asimismo, existe una hipótesis alternativa que sugiere la posibilidad de una patología primaria del propio sistema inmunitario, capaz de desencadenar el proceso autoinmune incluso sin un desencadenante externo evidente.
Patogenia y síndrome articular
El fundamento de la patogenia es la hiperactivación de los eslabones celular y humoral de la inmunidad. El proceso de iniciación de la respuesta inmunitaria comienza cuando un antígeno extraño o propio modificado (autoantígeno) es captado por los macrófagos y otras células presentadoras de antígenos (CPA). Tras el procesamiento, las CPA presentan este antígeno a los linfocitos T vírgenes, dando la señal de inicio de la reacción inmunopatológica.
A continuación, se produce la activación y expansión clonal de los linfocitos T, los cuales se diferencian en subpoblaciones, lo que da lugar a una cascada masiva de citocinas:
- Linfocitos T colaboradores de tipo 1 (Th1) estimulan la síntesis de interleucina-2 (IL-2) y factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α). Estas citocinas desencadenan directamente los procesos de inflamación y destrucción dentro de la cavidad articular.
- Linfocitos T colaboradores de tipo 2 (Th2) activan la producción de interleucina-6 (IL-6), la cual está implicada tanto en la inflamación local como en el desarrollo de reacciones sistémicas generales.
Además de las células inmunitarias, las células de los propios tejidos articulares —fibroblastos y sinoviocitos— participan activamente en la síntesis de citocinas proinflamatorias. Esto forma un círculo vicioso cerrado de inflamación local progresiva.
Simultáneamente al eslabón celular, se involucra la inmunidad humoral. Los linfocitos T activados por la vía Th2 estimulan potentemente a los linfocitos B, los cuales comienzan una síntesis excesiva de autoanticuerpos. Precisamente la formación de autoanticuerpos contribuye de manera decisiva al desarrollo de manifestaciones sistémicas (extraarticulares) graves de la enfermedad.
Clínicamente, el síndrome articular se manifiesta mediante dolor intenso (artralgias) y el desarrollo de artritis reversible. En este caso, se afectan predominantemente las articulaciones grandes.
Para memorizar los eslabones de la patogenia, utilice la regla nemotécnica: «La CPA mostró (presentación) — Th1/Th2 ordenaron (TNF-α, IL-6) — La célula B disparó (autoanticuerpos) — La articulación sufrió (destrucción)»
Preguntas de clases y exámenes
¿Son las infecciones virales la causa del desarrollo de la AIJ?
No, por el momento no se ha demostrado la influencia de los agentes infecciosos como causa primaria. Se consideran exclusivamente como desencadenantes que activan el proceso autoinmune en pacientes con predisposición genética.
¿Qué articulaciones son las más propensas a afectarse en esta enfermedad?
En el marco del síndrome articular en la artritis idiopática juvenil, se afectan predominantemente las articulaciones grandes, lo que se acompaña de artralgias y artritis reversible.
¿Por qué se produce un repunte en la incidencia durante la adolescencia?
Aunque la causa exacta es multifactorial, las estadísticas confirman que entre los 15 y los 17 años la incidencia aumenta casi 2,5 veces, lo cual está relacionado con la influencia de factores endógenos (cambios hormonales) y la acumulación de desencadenantes ambientales en niños genéticamente predispuestos.
Qué más repasar sobre el tema
- Cuadro clínico del síndrome articular y tipos de deformidad articular
- Manifestaciones sistémicas (extraarticulares) de la artritis idiopática juvenil
- Impacto de la enfermedad en el crecimiento y el desarrollo físico del niño
- Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial con otras artritis
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