Etiología y patogenia
El desarrollo del proceso patológico es iniciado por el EBHGA. Este patógeno es altamente contagioso y contiene la proteína M, un factor de virulencia crucial que inhibe la fagocitosis de las bacterias por los macrófagos. La predisposición familiar juega un papel fundamental: el riesgo de enfermar es mayor en portadores de ciertos antígenos de histocompatibilidad (HLA DR5-DR7, CW2-CW3) y del aloantígeno específico de células B D 8/17.
La patogenia se basa en dos mecanismos:
- Daño tóxico directo a los tejidos por enzimas estreptocócicas.
- Reacciones inmunopatológicas (eslabón principal). El organismo produce anticuerpos contra los antígenos del patógeno, pero debido al fenómeno de mimetismo molecular (similitud antigénica), estos anticuerpos comienzan a atacar los propios tejidos del huésped.
Morfológicamente, la desorganización sistémica del tejido conectivo transcurre en cuatro etapas: tumefacción mucoide reversible, cambios fibrinoides irreversibles, granulomatosis (formación de granulomas reumáticos) y esclerosis.
Cuadro clínico
Los primeros síntomas aparecen pocas semanas después de la infección estreptocócica. En niños en edad preescolar, el inicio suele ser agudo (fiebre, artritis llamativa, carditis pronunciada), mientras que en adolescentes el proceso a menudo adopta un curso subagudo y larvado.
- Carditis reumática. El síndrome principal, presente en el 70–85% de los casos. Su manifestación clave es la valvulitis (inflamación de la válvula, más frecuentemente la mitral), que a la auscultación produce un soplo sistólico eyectivo. La insidia de la carditis radica en que los pacientes rara vez se quejan de dolor torácico; a menudo solo se observa letargo y fatiga injustificados.
- Poliartritis reumática. Afecta a las articulaciones grandes o medianas. Se caracteriza por dolores migratorios y un curso absolutamente benigno sin destrucción de las superficies articulares. Los síntomas ceden rápidamente con terapia antirreumática.
- Corea menor (corea de Sydenham). Afectación específica de los núcleos subcorticales, típica de niñas de 6 a 15 años. Comienza con labilidad emocional, llanto fácil y empeoramiento de la caligrafía. Más tarde se añaden hipercinecias coreicas (movimientos caóticos y torpes que desaparecen durante el sueño) e hipotonía muscular marcada («signo de los hombros caídos»).
- Manifestaciones cutáneas. Pertenecen a los signos específicos raros. Incluyen erythema annulare (eritema anular) en el tronco y nódulos reumáticos subcutáneos densos e indoloros en zonas de fricción mecánica.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El algoritmo diagnóstico para el primer ataque de FRA se basa en los criterios modificados de Kisel-Jones (APA, 2003). El diagnóstico es válido si se presentan dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores, pero estrictamente condicionado a la presencia de confirmación de laboratorio de una infección estreptocócica reciente (por ejemplo, títulos elevados de antiestreptolisina O).
Mediante ecocardiografía se visualizan signos de valvulitis: valvas valvulares engrosadas y laxas con movilidad limitada.
¿Con qué se puede confundir? Los soplos cardíacos detectados por primera vez requieren descartar cardiopatías congénitas y anomalías menores del desarrollo cardíaco (por ejemplo, prolapso de la válvula mitral). Si el paciente presenta signos de miocarditis aislada sin afectación valvular, se cuestiona el diagnóstico de FRA. El síndrome articular debe diferenciarse de la artritis idiopática juvenil, el lupus eritematoso sistémico y las artritis reactivas.
Evolución de la enfermedad
En caso de una evolución desfavorable, la fase aguda progresa a cardiopatía reumática crónica (CRC). Esto ocurre en el 20–25% de los pacientes y se acompaña de deformidad persistente del aparato valvular debido a fibrosis marginal posinflamatoria.
Más frecuentemente se desarrolla insuficiencia mitral, con menor frecuencia estenosis mitral o afectación de la válvula aórtica. El desarrollo de la valvulopatía conduce a trastornos hemodinámicos graves, dilatación auricular, arritmias auriculares y riesgo de complicaciones tromboembólicas.
Las 4 etapas de la patomorfología del tejido conectivo se pueden recordar como TMFEs: Tumefacción mucoide (la única reversible) ➔ Cambios fibrinoides ➔ Granulomatosis ➔ Esclerosis (cicatriz).
Preguntas de clases y exámenes
¿A qué edad es más frecuente contraer la FRA?
La enfermedad tiene una especificidad de edad estricta: la gran mayoría de los casos se inicia en la infancia y la adolescencia, entre los 7 y los 15 años. En adultos, el desarrollo primario de la FRA es una rareza.
¿Provoca la poliartritis reumática discapacidad debido a la destrucción articular?
No. A diferencia de otras patologías reumatológicas, la artritis en la FRA evoluciona de manera totalmente benigna, no causa destrucción de cartílagos u huesos y se resuelve por completo con el tratamiento adecuado.
¿Se puede diagnosticar la FRA sin confirmar una infección previa?
En el primer ataque de la enfermedad, la presencia de marcadores de infección previa por estreptococo beta-hemolítico del grupo A (por ejemplo, ASLO o anti-DNasa B) es un requisito indispensable para establecer el diagnóstico.
Qué más repasar sobre el tema
- Análisis detallado de los criterios mayores y menores de Kisel-Jones (modificación de la APA de 2003).
- Trastornos hemodinámicos y estadios de insuficiencia cardíaca en la CRC.
- Características electrocardiográficas y ecocardiográficas en la valvulitis y carditis reumática.
- Diagnóstico diferencial del síndrome articular en enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
- Formas clínicas y fases evolutivas de la corea menor de Sydenham.
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