Patogenia y epidemiología
En la práctica pediátrica, la forma diseminada es poco frecuente. El grupo de máximo riesgo incluye a los niños de corta edad y a los adolescentes que presentan una disminución marcada de la defensa inmunológica.
El proceso tiene un carácter exclusivamente secundario. Desde el punto de vista patogénico, la enfermedad está relacionada con la diseminación hematógena de las micobacterias tuberculosas (MBT) a partir de un foco primario; en la mayoría de los casos, el proceso se desarrolla sobre el fondo de una tuberculosis de los ganglios linfáticos intratorácicos ya existente (broncoadenitis).
Una característica específica de esta forma es la manifestación tardía. La enfermedad puede desarrollarse varios años después de los primeros episodios clínicos de la infección tuberculosa. Una importancia clave para la sospecha y el diagnóstico tiene la anamnesis epidemiológica minuciosa (detección del contacto del niño con un paciente bacilífero —con MBT+).
Cuadro clínico
El rasgo principal del proceso diseminado es una disociación pronunciada entre el estado sumamente grave del paciente y los hallazgos objetivos mínimos en la exploración física.
- Síndrome de intoxicación: la enfermedad comienza de forma muy aguda, acompañada de fiebre febril y un toxicoespasmo general grave (a diferencia de otras formas, donde la intoxicación puede ser moderada).
- Insuficiencia respiratoria: pasa a un primer plano. Clínicamente se observa palidez cutánea, cianosis pronunciada, taquipnea, disnea y taquicardia compensadora. La tos en este caso es escasa y seca, sin expectoración.
Adicionalmente, pueden estar presentes síntomas relacionados con un aumento pronunciado de los ganglios linfáticos. La tos puede adquirir un carácter coqueluchoide o un tono bitonal (el sonido doble se forma debido a la compresión de los bronquios). En los niños pequeños, con una inspiración normal, se puede auscultar una espiración ruidosa y prolongada: estridor espiratorio.
Datos físicos y de laboratorio
La compresión de los vasos de la raíz pulmonar por los ganglios linfáticos hipertrofiados conduce a una estasis venosa local. Visualmente, durante la exploración, esto se manifiesta por:
- La dilatación de la red venosa periférica en la pared torácica anterior (principalmente en el I–II espacio intercostal).
- El signo de Frank: la dilatación local de la red de capilares superficiales en la espalda, en el tercio superior de la región interescapular.
Los datos físicos en los pulmones son extremadamente escasos. A la percusión se determina un matiz de sonido timpánico (en caja). A la auscultación se aprecia una disminución del murmullo vesicular, y en las regiones paravertebrales se pueden auscultar algunos estertores húmedos finos aislados.
Paradojas de laboratorio:
- El hemograma completo no es un marcador específico. Los cambios inflamatorios en él suelen ser insignificantes y no se corresponden en absoluto con la gravedad del cuadro clínico.
- La Pruebas tuberculínicas suele ser negativa. Esto se debe al desarrollo de una anergia inmunológica secundaria sobre el fondo de un curso debilitante de la enfermedad.
Diagnóstico por imagen y pronóstico
La confirmación definitiva del diagnóstico se basa en los métodos de diagnóstico por imagen: la radiografía o la tomografía computarizada (TC) de tórax.
Patrones radiológicos típicos:
- Signo específico de diseminación: afectación total de ambos pulmones por pequeños focos que no confluyen entre sí.
- Cambios en los ganglios linfáticos: aumento aislado o total de los ganglios linfáticos intratorácicos de varios grupos (por ejemplo, afectación del lado derecho en la fase de infiltración).
- Alteraciones pulmonares concomitantes: infiltración focal de lóbulos individuales (más frecuentemente en los lóbulos superiores), así como un patrón de linfangitis, es decir, la inflamación reactiva de los vasos linfáticos en dirección a la raíz del pulmón afectado.
Característica importante: el cuadro radiológico «va muy a la zaga» del clínico. Los focos se visualizan solo 1–2 semanas después del inicio de los síntomas.
El pronóstico de la enfermedad depende directamente del momento en que se inicia el tratamiento. La detección y el tratamiento oportunos conducen a la curación completa, mientras que una intervención tardía conduce a un desenlace fatal.
Para memorizar la característica principal de la tuberculosis diseminada, utilice la regla de las «Tres disociaciones»: 1. Disnea intensa, apenas hay estertores; 2. El cuadro clínico es furibundo, la radiografía las primeras semanas permanece «silenciosa»; 3. El estado es extremadamente grave, los análisis de sangre y la prueba de Mantuv se muestran tranquilos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué en la tuberculosis diseminada las pruebas tuberculínicas dan un resultado negativo?
Esto se debe al desarrollo de una anergia inmunológica secundaria. El organismo está tan debilitado por el curso grave del proceso que el sistema inmunitario pierde la capacidad de producir una reacción adecuada a la tuberculina.
¿Qué es el signo de Frank y por qué se produce?
El signo de Frank es la dilatación local de los capilares superficiales en la espalda (en el tercio superior entre los omóplatos). Aparece debido a una estasis venosa local provocada por la compresión de los vasos de la raíz pulmonar por los ganglios linfáticos intratorácicos agrandados.
¿Qué tan rápido aparecen en la radiografía los signos típicos de diseminación?
El cuadro radiológico tiene la propiedad de «retrasarse» respecto a los síntomas clínicos. Los pequeños focos característicos que no confluyen en ambos pulmones solo se pueden ver entre 1 y 2 semanas después de la manifestación de la enfermedad.
Qué más repasar sobre el tema
- Tuberculosis de los ganglios linfáticos intratorácicos (broncoadenitis) como fuente primaria de diseminación.
- Mecanismos de formación del estridor espiratorio y de la tos bitonal en los niños.
- Patrones radiológicos y de TC de la linfangitis y de los infiltrados lobares.
- Evaluación de la anamnesis epidemiológica: criterios de contacto con pacientes MBT+ y viraje de las pruebas tuberculínicas.
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