Clasificación y tipos de hiperlipoproteinemias
La clasificación histórica fue desarrollada en 1967 por Fredrickson y colaboradores, y posteriormente revisada por expertos de la OMS. Se basa en los niveles plasmáticos de colesterol total y triglicéridos, así como en la distribución de las fracciones de lipoproteínas mediante electroforesis y ultracentrifugación. En total, se distinguen 5 tipos principales de trastornos.
Según su capacidad para provocar patologías vasculares, las lipoproteínas se dividen en dos grupos:
- Aterogénicas (favorecen el desarrollo de aterosclerosis): VLDL, LDL e IDL.
- Antiaterogénicas (previenen la patología): HDL.
El efecto antiaterogénico de las HDL se debe al transporte inverso del colesterol desde las membranas celulares hasta el hígado, así como a su alta concentración de apoE, lo que les permite competir con las LDL por los receptores celulares.
Evaluación de la aterogenicidad sanguínea
Para evaluar el riesgo de eventos vasculares se utiliza el coeficiente de aterogenicidad del colesterol (CA). Se calcula mediante la siguiente fórmula:
$$KA = \frac{\text{Colesterol total} - \text{Colesterol HDL}}{\text{Colesterol HDL}}$$
- Norma: los valores son $\le 3,0$.
- Patología: cuando el indicador supera 3,0, el riesgo de desarrollar aterosclerosis aumenta drásticamente.
El curso y la clínica de estos trastornos están influidos por tres grupos de factores: características metabólicas hereditarias, factores ambientales (patrón dietético y estilo de vida) y enfermedades concomitantes como la obesidad, el hipotiroidismo, la diabetes mellitus o patologías hepáticas.
Formas secundarias y patologías hereditarias
Los trastornos secundarios se desarrollan en el contexto de otras enfermedades. Por ejemplo, en la diabetes mellitus disminuye la actividad de la lipoproteín lipase y se incrementa la síntesis de VLDL, mientras que en el alcoholismo crónico se observa una inhibición enzimática similar y una mayor síntesis de lipoproteínas.
Entre las formas combinadas hereditarias destaca la abetalipoproteinemia, asociada a una mutación en el gen de la apoB. En esta condición, las betalipoproteínas, los quilomicrones y las LDL junto con las VLDL están completamente ausentes en la sangre. Esto provoca consecuencias graves:
- Aparición de acantocitos, eritrocitos con proyecciones espinosas.
- Déficit de vitaminas E y A debido al transporte alterado.
- Esteatorrea y alteración de la absorción de grasas en el tracto gastrointestinal.
- Desmielinización de los axones del sistema nervioso, que conduce a ataxia.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué tipos de hiperlipoproteinemias se distinguen según la clasificación de Fredrickson?
Según la clasificación de Fredrickson, se distinguen 5 tipos principales de hiperlipoproteinemias. Se diferencian por el contenido de colesterol total, triglicéridos y las características de la distribución de las fracciones de lipoproteínas:
- Tipo I (incluye las variantes IA y IB);
- Tipo II (característico de la hipercolesterolemia familiar);
- Tipo III (hiperlipidemia familiar combinada, asociada a una alteración en la eliminación de lipoproteínas remanentes);
- Tipo IV (hipertrigliceridemia familiar);
- Tipo V (hipertrigliceridemia familiar).
Los defectos hereditarios y las enfermedades adquiridas (por ejemplo, la diabetes mellitus, el síndrome nefrótico) pueden conducir al desarrollo de diversos tipos de dislipoproteinemias.
¿Qué enzimas participan en el metabolismo de las lipoproteínas en el plasma sanguíneo?
En las fuentes sobre el metabolismo lipídico se indican las siguientes enzimas relacionadas con el metabolismo de las lipoproteínas:
- Lecitina-colesterol aciltransferasa (LCAT, LCAT);
- Lipasa hepática (HL);
- Lipoproteín lipasa (LPL, incluyendo la lipoproteín lipasa sanguínea).
Para la lipoproteín lipasa se indica su importancia clínica: la disminución de su actividad se observa en la diabetes mellitus y en el alcoholismo crónico como mecanismo de trastornos secundarios del metabolismo lipídico. La activación de la lipoproteín lipasa sanguínea se presenta como un ejemplo de corrección metabólica en la hipercolesterolemia.
¿A través de qué receptores se produce la captación de LDL por las células?
La captación de lipoproteínas de baja densidad por las células se realiza predominantemente a través de receptores de LDL especializados.
- Receptores de LDL: aseguran la principal vía de captación de partículas mediante endocitosis. Estos receptores reconocen selectivamente las apolipoproteínas apoB-100 y apoE, presentes en la superficie de las partículas de LDL.
Las mutaciones en el gen de la proteína del receptor de LDL alteran su capacidad de endocitosis tras la interacción con las lipoproteínas. Dicho daño estructural del receptor conduce al desarrollo de hipercolesterolemia familiar y aterosclerosis precoz.
CA = (Colesterol total menos HDL) dividido por HDL. Valor normal hasta 3,0; cualquier valor superior a tres conduce a la aterosclerosis.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué lipoproteínas se consideran aterogénicas?
Las fracciones aterogénicas incluyen las lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), de densidad intermedia (IDL) y de baja densidad (LDL).
¿En qué consiste el mecanismo protector de las HDL?
Las HDL realizan el transporte inverso del exceso de colesterol desde las células hasta el hígado para su excreción con la bilis, y también compiten con las LDL por los receptores gracias a su alto contenido de apoE.
¿Cuáles son las principales manifestaciones de la abetalipoproteinemia?
La patología se manifiesta por la ausencia de betalipoproteínas y quilomicrones en la sangre, aparición de acantocitos, esteatorrea, déficit de vitaminas liposolubles y desmielinización de los axones del sistema nervioso.
Qué más repasar sobre el tema
- Historia del desarrollo de la clasificación de Fredrickson y el método de ultracentrifugación
- Análisis detallado de la tabla de distribución de los componentes remanentes de los quilomicrones según los tipos de DLP
- Mecanismos moleculares del desarrollo de la enfermedad de Tangier y acumulación de células espumosas
- Influencia del hipotiroidismo y el síndrome nefrótico en el catabolismo lipídico
- Alteraciones del sistema nervioso y del órgano visual en el déficit de apoB
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