Sarcoma de Ewing

Características de crecimiento y localización típica

Esta neoplasia se origina en las regiones centrales del hueso, con un origen medular típico (medullary in origin). A diferencia de muchos otros sarcomas óseos, prefiere asentarse en la zona de la diáfisis o metadiáfisis de los huesos largos.

Si analizamos la frecuencia de afectación de los diferentes segmentos del esqueleto, el panorama es el siguiente:

• El fémur y el húmero (femur and humerus) son los más afectados, con un 31% de los casos.
• Las porciones distales del esqueleto apendicular (distal appendicular skeleton), que incluyen los huesos de las manos y los pies, se ven afectadas en el 27% de los casos.
• Los huesos de la pelvis (pelvic bones), entre los cuales el ilion es el más frecuente, sufren afectación en el 21% de los casos. La afectación clásica de los huesos planos suele ir acompañada de una extensión masiva de la masa tumoral más allá de los contornos óseos.
• Las costillas (ribs) se afectan con relativa poca frecuencia, en menos del 8% de los casos.

Cabe destacar el tumor de Askin (Askin tumour). Se trata de una variante poco común de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de la pared torácica, que pertenece a la misma familia y se diagnostica predominantemente en niños y adultos jóvenes.

Imagen radiológica

En las radiografías estándar, el tumor muestra signos marcados de agresividad. El patrón principal es una lesión destructiva infiltrante (permeative destructive lesion) con una zona de transición amplia (wide zone of transition). Es importante recordar que en las fases más tempranas, durante la primera consulta del paciente, estos cambios destructivos pueden ser apenas perceptibles, lo que exige un alto índice de sospecha por parte del radiólogo.

Merecen especial atención las reacciones periósticas (periosteal reactions) que acompañan a la destrucción de la cortical:

1. Tipo en espículas / en «cabello de punta» (vertical 'hair-on-end') (vertical 'hair-on-end'). El signo más clásico, detectado en la mitad de los pacientes. Un cuadro similar se observa con frecuencia en el osteosarcoma.
2. Tipo interrumpido con formación del triángulo de Codman (interrupted / Codman angle) (interrupted / Codman angle). Se observa en los márgenes del foco tumoral en aproximadamente el 27% de los casos.
3. Tipo multilaminar / en «cáscara de cebolla» (multilaminar / 'onion skin') (multilaminar / 'onion skin'). Al contrario del estereotipo generalizado, en la práctica no es muy frecuente.

También existe una variante de crecimiento perióstico poco común, en la que las radiografías muestran una depresión en «platillo» (saucerisation) de la cortical externa. En este caso, el componente intraóseo es pequeño y el tumor crece de forma excéntrica, formando masas de partes blandas considerables. En general, el componente de partes blandas (soft-tissue extension) se visualiza claramente en el 80% de los sarcomas de Ewing.

Matices de visualización en huesos planos

Cuando se localiza en huesos planos y en la columna vertebral, la imagen radiológica puede cambiar radicalmente. El tumor adquiere a menudo un aspecto mixto o predominantemente esclerótico (sclerotic appearance). A primera vista, esto recuerda mucho al osteosarcoma.

Sin embargo, la naturaleza de este aumento de densidad es diferente: se debe exclusivamente a la esclerosis reactiva del tejido óseo combinada con la superposición proyectiva de la reacción perióstica en espículas al tomar la radiografía «de perfil» (end-on). La producción de osteoide maligno no es característica del sarcoma de Ewing; el tumor no es formador de hueso.

Ante la detección de tales procesos destructivos, es necesario realizar un riguroso diagnóstico diferencial. En la radiografía, la patología debe distinguirse de la osteomielitis aguda (osteomyelitis), la histiocitosis de células de Langerhans (Langerhans cell histiocytosis) y las fracturas por estrés (stress fracture).

RM y algoritmo de estadificación

La resonancia magnética es el método principal para la estadificación local (local staging). Permite determinar con gran precisión los límites de la infiltración medular y las dimensiones reales del componente extraseseo de partes blandas.

La intensidad de la señal (en relación con el músculo esquelético) se distribuye de la siguiente manera:

• En las secuencias potenciadas en T1 (T1 weighted), intensidad intermedia.
• En las secuencias potenciadas en T2 (T2 weighted) y STIR, señal intermedia o alta.

El sarcoma de Ewing metastatiza con facilidad. En la exploración radiológica inicial, casi el 12% de los pacientes presentan metástasis saltatorias (skip metastases) en la médula ósea. Las metástasis a distancia en los pulmones y otras regiones del esqueleto se detectan en menos del 20% de los casos.

Para la búsqueda de metástasis óseas y el control de la respuesta tumoral a la quimioterapia adyuvante, lo óptimo es utilizar la FDG-PET (FDG-PET) y la resonancia magnética corporal total (whole-body MRI). Estas técnicas poseen una sensibilidad notablemente mayor en comparación con la gammagrafía ósea convencional. La evaluación de la afectación metastásica pulmonar, al igual que en el osteosarcoma, se realiza mediante tomografía computarizada (TC).

Características de las metástasis óseas en niños

Aunque el sarcoma de Ewing es un tumor primario, es importante recordar las características específicas de las metástasis óseas (bone metastases) en pediatría. En los niños son menos frecuentes que en los adultos y casi nunca constituyen el primer síntoma de un proceso oncológico oculto (para cuando se afectan los huesos, el foco primario ya es conocido).

Con mayor frecuencia, los tumores que metastatizan en los huesos son:

• Neuroblastoma (neuroblastoma);
• Leucemia (leukaemia);
• Linfoma (lymphoma);
• Rabdomiosarcoma (rhabdomyosarcoma);
• Meduloblastoma (medulloblastoma);
• Tumores de la familia del sarcoma de Ewing (ESFT).

En las radiografías, estas metástasis suelen presentarse como lesiones líticas de destrucción (lytic appearances) con una reacción perióstica concomitante. Los focos escleróticos pueden aparecer en el meduloblastoma y la leucemia. Un signo radiológico específico de la leucemia son también las bandas metafisarias radiolúcidas (radiolucent lines), que en raras ocasiones también pueden observarse en el neuroblastoma.

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Imagen radiológica del osteosarcoma y sus diferencias clave con el sarcoma de Ewing
• Diagnóstico diferencial de las lesiones óseas destructivas: histiocitosis y osteomielitis
• Afectación metastásica ósea en la leucemia y el neuroblastoma
• El papel de la TEP-TC en la evaluación de la respuesta de los sarcomas óseos a la quimioterapia
• Tumores óseos malignos raros en niños: condrosarcoma y linfoma

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