Patomorfología y etiología
La base de la enfermedad es la fibrosis submucosa circular irreversible. La proliferación de tejido fibroso se extiende a lo largo del eje mayor de la vía aérea, predominantemente entre el epitelio y la lámina muscular de la mucosa. A diferencia de otras patologías, aquí no hay pólipos de granulación intraluminales y el epitelio permanece intacto (aunque puede aplanarse o metaplasia). En algunos casos, el proceso fibrótico también afecta a la arteria acompañante.
Las causas del desarrollo de la bronquiolitis constrictiva son múltiples. Con mayor frecuencia, el proceso es desencadenado por:
- Infecciones: infecciones virales de la infancia (adenovirus, VSR), Mycoplasma pneumoniae, tuberculosis endobronquial.
- Gases tóxicos: dióxido de nitrógeno, amoníaco, cloro, fosgeno.
- Trasplante: trasplante de médula ósea o de corazón-pulmón.
- Enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, síndrome de Sjögren.
- Medicamentos: penicilamina, lomustina.
- Aspiración crónica: aspiración silente del contenido gástrico en pacientes ancianos o con disfagia.
Una variante clínica específica es el síndrome de Swyer-James (MacLeod). Se trata de una lesión posinfecciosa en la cual las zonas de menor densidad y perfusión alterada se limitan predominantemente a un solo pulmón.
Diagnóstico por TC: fases inspiratoria y espiratoria
La radiografía simple aporta poca información en esta patología: las imágenes suelen verse normales o mostrar únicamente una leve hiperinsuflación con un empobrecimiento apenas perceptible del patrón vascular en la periferia. El patrón de oro diagnóstico es la TC de alta resolución (TCAR), realizada obligatoriamente con evaluación en inspiración y espiración.
- En inspiración (Inspiration): se identifican áreas de menor densidad radiológica con calibre vascular disminuido. Los bronquios pueden estar levemente dilatados y sus paredes engrosadas.
- En espiración (Expiration): se evidencian «atrapamientos aéreos» (air trapping). En condiciones normales, la densidad del tejido aumenta en espiración y el área de la sección transversal del pulmón disminuye. En la bronquiolitis obliterante, las zonas afectadas permanecen claras (de baja densidad) debido al aire retenido y el volumen pulmonar casi no varía.
Ejemplo de la práctica: en un paciente trasplantado de médula ósea, una TC de baja dosis al final de una espiración forzada no muestra el incremento fisiológico de la densidad del tejido pulmonar. Al mismo tiempo, el colapso completo de la luz bronquial en los lóbulos inferiores confirma que la maniobra espiratoria se realizó técnicamente de forma correcta.
Patrón de perfusión en mosaico
Dado que los bronquiolos se afectan de forma heterogénea, el flujo sanguíneo se redistribuye de manera refleja hacia las zonas sanas del pulmón con una ventilación normal. En la TC, esto crea un patrón «geográfico» o perfusión en mosaico:
- Zonas de menor densidad (tejido afectado) que presentan vasos sanguíneos marcadamente estrechados debido a la hipoperfusión. Importante: los vasos están estrechados, pero no deformados.
- Zonas de densidad normal (tejido sano) que contienen vasos dilatados que reciben el flujo sanguíneo desviado.
La diferencia en el calibre vascular es el criterio clave que permite diferenciar la perfusión en mosaico de la densidad en mosaico en las enfermedades infiltrativas (donde los vasos tienen el mismo calibre en todas las zonas).
Al realizar una TC espiratoria, este contraste se acentúa notablemente, ya que las zonas sanas aumentan su densidad en la espiración. Sin embargo, si la afectación bronquiolar es total, la heterogeneidad regional desaparece. En tal caso, los pulmones se ven homogéneos en inspiración y la mosaicidad solo puede detectarse en los cortes espiratorios.
Diagnóstico diferencial con enfisema
La imagen tomográfica de la bronquiolitis obliterante puede simular en gran medida al enfisema panlobulillar. Ambas entidades muestran una disminución generalizada de la densidad del parénquima pulmonar, dilatación bronquial y engrosamiento de sus paredes.
Para evitar errores, es necesario buscar signos específicos a favor del enfisema panlobulillar:
- Destrucción marcada y frecuente del parénquima pulmonar.
- Presencia de líneas largas que reflejan los septos interlobulillares engrosados de forma focal.
Para diferenciar la perfusión en mosaico de la infiltración, observe los vasos. Si en la zona «clara» los vasos son gruesos y en la «oscura» son finos, se trata de una redistribución sanguínea (perfusión en mosaico). Si el calibre es igual en todas partes, es una infiltración.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué la radiografía convencional no es adecuada para el diagnóstico de la bronquiolitis obliterante?
La radiografía de tórax en estos pacientes suele mantenerse dentro de la normalidad. Los hallazgos como una ligera hiperinsuflación o una escasez vascular son demasiado sutiles para establecer un diagnóstico seguro.
¿Por qué es obligatorio realizar un examen de escaneo en espiración?
En la inspiración, las zonas de menor densidad pueden pasar desapercibidas (especialmente en casos de afectación global). Solo la fase espiratoria permite identificar los «atrapamientos aéreos», ya que el tejido sano aumenta su densidad durante la espiración mientras que el afectado permanece lleno de aire.
¿Qué es la proyección de intensidad mínima (MinIP)?
Es un modo de procesamiento de imágenes de TC que resalta los píxeles con menor densidad. Es ideal para la visualización de atrapamientos aéreos en cortes espiratorios.
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