Cuadro clínico y epidemiológico
La enfermedad afecta predominantemente al esqueleto axial y a los extremos proximales de los huesos largos tubulares. La sintomatología clínica principal incluye fiebre, astenia marcada, así como dolor óseo y de espalda persistente.
Aproximadamente en el 20% de los pacientes se detecta amiloidosis concomitante. La manifestación de la enfermedad suele ser incidental (por análisis de sangre o radiografías solicitadas por otro motivo). Sin embargo, en un tercio de los casos, la enfermedad debuta de forma aguda con una fractura patológica grave, por lo general en la región del esqueleto axial.
Radiografía y tomografía computarizada
El patrón radiográfico clásico del mieloma múltiple consiste en defectos óseos líticos bien delimitados en sacabocados (punched-out lesions). Este signo se manifiesta con especial claridad en las radiografías del cráneo. Con menor frecuencia se observa destrucción permeativa o destrucción ósea «en polilla» (moth-eaten).
Un síntoma importante es la osteopenia difusa, que afecta a la columna vertebral y provoca múltiples fracturas por compresión. Los focos escleróticos o mixtos sin tratamiento previo son atípicos; la forma exclusivamente esclerótica se asocia al síndrome POEMS, que es poco frecuente.
TC y PET/TC La TC de cuerpo entero de baja dosis (Low-dose whole-body CT) y la PET/TC superan significativamente a la radiografía convencional en sensibilidad.
- En la TC, los focos en la médula ósea se visualizan como áreas de densidad de partes blandas.
- La progresión del proceso se acompaña de adelgazamiento endóstico festoneado (endosteal scalloping), destrucción de la cortical y extensión de masas tumorales hacia el exterior.
- Es importante recordar que la osteopenia difusa por mieloma en la TC puede ser visualmente indistinguible de la osteoporosis común.
Diagnóstico por RM y patrones de la médula ósea
La resonancia magnética de cuerpo entero (WB-MRI) es el método de imagen más sensible para detectar la infiltración de la médula ósea. Se distinguen 5 patrones principales en RM:
- Patrón normal: se observa con un grado bajo de malignidad en la infiltración por células plasmáticas.
- Focal (18–50%): áreas de más de 5 mm con señal disminuida en T1 y aumentada en T2 y STIR.
- Difuso (25–43%): disminución generalizada de la intensidad de señal de la médula ósea en T1. Los discos intervertebrales se ven más brillantes (hiperintensos) que los propios cuerpos vertebrales. Este patrón indica una gran masa tumoral y un peor pronóstico.
- Combinado: combinación de cambios difusos con focos grandes individuales.
- Variegado (1–5%): múltiples focos diminutos sobre un fondo de médula ósea sana, típico de los estadios precoces.
La RM es el método de elección para el diagnóstico diferencial del colapso vertebral: diferencia con precisión las fracturas osteoporóticas benignas (~66%) de las infiltrativas malignas (~33%). Los datos de la RM están integrados en el sistema moderno de estadificación Durie and Salmon PLUS.
Evaluación de la respuesta al tratamiento
La evaluación radiológica de la eficacia del tratamiento se basa en los cambios en las señales de la médula ósea:
- Buena respuesta: normalización completa de la intensidad de señal en la RM.
- Respuesta parcial: transición del patrón difuso a focal o variegado.
- Focos residuales no viables: persisten en la RM pero adquieren características líquidas. No captan contraste (o lo captan únicamente en anillo) y pueden formar un «halo graso» (fatty halo) a su alrededor.
También se emplea activamente la imagen funcional. Las secuencias de difusión (DWI), ante un tratamiento eficaz, muestran un aumento del coeficiente de difusión aparente (ADC), mientras que la PET/TC registra una disminución de la captación del radiofármaco (FDG).
Discrasias de células plasmáticas y mastocitosis sistémica
El mieloma múltiple es solo una de las entidades dentro del espectro de las discrasias de células plasmáticas. Este grupo también incluye la gammapatía monoclonal de significado inceterminado (MGUS), el mieloma smoldering (indolente) y el plasmocitoma solitario (que radiológicamente se presenta como una lesión lítica expansiva con componente de partes blandas).
En el diagnóstico diferencial de las lesiones de la médula ósea también debe considerarse la mastocitosis sistémica. Se trata de una enfermedad mieloproliferativa que en el 90% de los casos compromete la médula ósea y se manifiesta con dolor de espalda. Se presenta principalmente en pacientes de edad avanzada (entre la 5.ª y la 8.ª década de la vida) y se divide en formas indolente, smoldering y agresiva.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué incluyen los criterios diagnósticos CRAB en el mieloma múltiple?
Los criterios diagnósticos CRAB incluyen los siguientes marcadores de daño a órganos blanco:
- C (Calcium): hipercalcemia (calcio sérico > 2,75 mmol/L);
- R (Renal): insuficiencia renal debida al mieloma;
- A (Anemia): anemia (hemoglobina < 100 g/L);
- B (Bone): lesiones óseas (lesiones líticas u osteoporosis con fracturas por compresión).
¿En qué se diferencia el mieloma múltiple de las metástasis osteolíticas en las radiografías?
En las radiografías, el mieloma múltiple se diferencia de las metástasis osteolíticas por la naturaleza y el tamaño de los focos de destrucción. Para el mieloma múltiple son más específicas múltiples lesiones líticas pequeñas (de hasta 20 mm), redondas u ovales, bien delimitadas, en sacabocados (punched-out lesions). La afectación metastásica es el principal diagnóstico diferencial en este grupo de edad.
¿Qué signos radiológicos son característicos del plasmocitoma óseo solitario?
El plasmocitoma óseo solitario se caracteriza por una lesión lítica expansiva asociada a un componente de partes blandas.
- Radiografía: lesión ósea expansiva con trabéculas engrosadas y aspecto multiquístico («en pompa de jabón» o soap bubble).
- TC: imagen de «cuerpo vertebral o pedículo hueco» (hollow vertebral body or pedicle).
- RM: baja señal en T1, alta señal en T2, realce homogéneo e intenso con contraste.
- Signo específico: el signo del «minicepillo» o «mini-cerebro» (mini-brain appearance) en la TC y la RM, debido a trabéculas periféricas engrosadas que protruyen hacia la cavidad medular.
¿Qué criterios radiológicos se utilizan en el sistema de estadificación del mieloma múltiple Durie-Salmon PLUS?
En el sistema de estadificación Durie-Salmon PLUS se utilizan los datos de la resonancia magnética de cuerpo entero (Whole-body MRI) y/o la tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET-CT). El principal criterio radiológico del que depende directamente el estadio establecido de la enfermedad es el número de focos óseos detectados.
El signo del «sacabocados» (punched-out) se recuerda fácilmente como las marcas de una perforadora de papel en los huesos del cráneo, ya que las lesiones líticas se ven muy regulares y definidas en la radiografía.
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué se diferencia el mieloma múltiple de las metástasis óseas en la radiografía?
A diferencia de las metástasis, el mieloma es más específico para lesiones líticas redondas u ovales múltiples, pequeñas (de hasta 20 mm) y muy bien delimitadas.
¿Por qué se rompen las vértebras con frecuencia en el mieloma?
Las fracturas se producen en el contexto de una osteopenia difusa marcada, así como debido a la infiltración maligna directa de los cuerpos vertebrales por células tumorales.
¿Cuál es la ventaja de la RM frente a la PET/TC en la estadificación?
La RM de cuerpo entero es más sensible a los patrones de afectación de la médula ósea. La PET/TC puede pasar por alto zonas de afectación difusa de la médula ósea que se visualizan claramente en la RM.
Qué más repasar sobre el tema
- Plasmocitoma solitario y gammapatía monoclonal de significado incognito (MGUS)
- Sistema de estadificación del mieloma Durie and Salmon PLUS
- Mieloma esclerótico y síndrome POEMS
- Clasificación y signos radiológicos de la mastocitosis sistémica
- Aplicación de secuencias DWI para evaluar la respuesta del tumor al tratamiento
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