Semiología por RM y correlación histológica
Durante la resonancia magnética, la fibromatosis desmoide se visualiza como una lesión fusiforme hipointensa. Un ejemplo clásico de localización es el músculo recto abdominal. Las variantes intraabdominales pueden aparecer tanto de forma esporádica como en el contexto del síndrome de Gardner (Gardner’s syndrome), una enfermedad autosómica dominante que también se acompaña de pólipos adenomatosos intestinales y osteomas múltiples.
La señal del tumor tiene un carácter heterogéneo e intermedio en las imágenes potenciadas en T1 y T2 (SE). En la estructura de la lesión se aprecian claramente bandas y acúmulos marcadamente hipointensos. Dicha imagen radiológica correlaciona estrictamente con la estructura histológica:
- Las áreas con señal de baja intensidad (SI) se forman debido a la combinación de un alto contenido de colágeno denso y una baja celularidad tisular.
- Las zonas con SI más alta también se caracterizan por un alto contenido de colágeno, pero presentan una celularidad significativamente mayor.
Diagnóstico diferencial: Fibroma de la vaina tendinosa
En el proceso de diagnóstico por imagen, la fibromatosis desmoide y otros nódulos fibrosos a menudo deben diferenciarse del fibroma de la vaina tendinosa (Fibroma of the Tendon Sheath).
Clínicamente es un nódulo fibroso indoloro, estrechamente vinculado a los tendones flexores. La afección afecta con más frecuencia a varones en la cuarta década de la vida. El tumor puede causar el fenómeno de dedo en resorte (triggering) o signos de compresión, por ejemplo, la compresión del nervio mediano en el túnel carpiano.
Características de localización:
- Predominantemente en la mano derecha.
- En el 80% de los casos: superficie palmar de la mano, superficie volar de la muñeca, así como el pulgar, índice y dedo medio.
- Se encuentra con menor frecuencia en el pie y la articulación de la rodilla.
En la RM (T1 y T2), el fibroma aparece como un nódulo de baja señal, inseparable del tendón. La principal diferencia con el tumor tenosinovial de células gigantes es la ausencia de realce de la señal baja en secuencias de eco de gradiente T2* (no hay el artefacto característico de «floración» o blooming).
Tumor tenosinovial de células gigantes (GCTTS)
El grupo de los denominados tumores fibrohistiocíticos incluye el tumor tenosinovial de células gigantes (Tenosynovial Giant Cell Tumour). Este término agrupa afecciones de localización sinovial (bursas, articulaciones, vainas tendinosas). Es importante recordar que no está relacionado con el tumor de células gigantes del hueso.
Se distinguen el tipo localizado de la vaina tendinosa (GCTTS), el tipo difuso (sinovitis villonodular pigmentada — PVNS) y la lesión intraarticular localizada.
El tipo localizado (GCTTS) es más frecuente en adultos (relación varones/mujeres de 2:1). En el 85% de los casos se afectan los dedos de la mano (superficie flexora). Es el segundo tumor de tejidos blandos más frecuente de la mano después del quiste ganglionar.
Imagen radiológica del GCTTS:
- Radiografía: masa de partes blandas. Son posibles erosiones por presión, destrucción cortical y expansión ósea. En el 11% de los casos se detectan anomalías en el tejido óseo adyacente.
- Ecografía: masa hipoecoica homogénea con vascularización interna (los cambios quísticos no son típicos). El tumor envuelve el tendón, pero no se desplaza con él durante el movimiento, ya que está separado por la vaina sinovial.
- RM: lesión bien delimitada con señal de baja a intermedia en T1 y T2. Debido a la presencia de hemosiderina, muestra una señal marcadamente baja en eco de gradiente T2*.
Forma intraarticular localizada (PVNS)
Esta forma es totalmente análoga al GCTTS en su perfil histológico y de imagen, sin embargo, se encuentra casi exclusivamente en la cavidad de la articulación de la rodilla.
Las localizaciones preferidas dentro de la articulación de la rodilla incluyen el cuerpo adiposo infrarrotuliano (almohadilla de Hoffa), la escotadura intercondílea y el fondo de saco suprarrotuliano.
La RM revela una lesión bien delimitada con una señal baja específica debido a la hemosiderina, en cuya estructura se pueden rastrear focos lineales con señal de líquido. La radiografía en este caso es útil para excluir procesos de mineralización, lo que ayuda a diferenciar la PVNS de los condromas de tejidos blandos, también típicos de esta zona anatómica. El tratamiento de las formas localizadas suele consistir en una simple escisión quirúrgica.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué tipos celulares histológicos predominan en la estructura del tumor tenosinovial de células gigantes?
En la estructura histológica del tumor tenosinovial de células gigantes predominan los sinoviocitos, los macrófagos y las células gigantes multinucleadas.
Principales elementos celulares:
- Sinoviocitos: forman estructuras que crecen en forma de cordones.
- Macrófagos: presentes en gran cantidad, a menudo acompañados de depósitos de hemosiderina.
- Células gigantes multinucleadas: elemento múltiple característico del tumor.
El atipismo celular en estas neoplasias benignas está totalmente ausente. Adicionalmente, en el estroma tumoral se puede observar una fibrosis marcada y, en algunos casos, hialinosis.
Para la diferenciación en RM: El tumor de células gigantes contiene hemosiderina, por lo que produce un artefacto de floración (blooming) en secuencias de eco de gradiente T2*. El fibroma de la vaina tendinosa no tiene hemosiderina y carece de dicho artefacto.
Preguntas de clases y exámenes
¿A qué se debe la baja señal en RM de la fibromatosis desmoide?
La señal baja específica de intensidad se debe a la estructura morfológica del tumor: alta concentración de colágeno denso y baja celularidad tisular.
¿Con qué enfermedad genética se asocian los desmoides intraabdominales?
Con el síndrome de Gardner, un trastorno autosómico dominante en el que también se observan osteomas múltiples y pólipos adenomatosos intestinales.
¿Cómo diferenciar en la ecografía un tumor tenosinovial de células gigantes localizado del propio tendón?
Durante la exploración ecográfica dinámica, el tumor no se desplaza junto con el tendón durante los movimientos del dedo, ya que están separados anatómicamente por la pared de la vaina tendinosa.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogénesis y genética del síndrome de Gardner (Gardner’s syndrome)
- Física del artefacto de floración (blooming artifact) en eco de gradiente T2*
- Forma difusa de la sinovitis villonodular pigmentada (PVNS)
- Signos ecográficos de refuerzo acústico posterior en tumores sólidos
- Tácticas de manejo de pacientes con fibromatosis desmoide recidivante
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