Epidemiología y causas de desarrollo
La tortícolis muscular congénita es una de las patologías más frecuentes en la práctica del traumatólogo y ortopedista infantil. En la estructura de las enfermedades congénitas del aparato locomotor, ocupa firmemente el 3.er lugar, representando del 5 al 12 % de los casos.
- La enfermedad se registra con mayor frecuencia en pacientes de sexo femenino.
- La localización predominante de la deformidad es derecha.
- La principal teoría etiológica relaciona la aparición de la enfermedad con un defecto congénito primario del desarrollo del propio músculo esternocleidomastoideo.
En la práctica clínica es frecuente encontrar la opinión errónea sobre el origen traumático de la patología. Sin embargo, se ha demostrado que el traumatismo cervical durante el parto no es la causa primaria de la enfermedad; el traumatismo obstétrico actúa exclusivamente como un factor secundario que traumatiza adicionalmente el tejido alterado y agrava la deformidad muscular ya existente.
Cuadro clínico y plazos de manifestación
Una característica de la tortícolis congénita es la manifestación tardía de los principales signos clínicos.
- Periodo neonatal temprano (primeros 7–10 días): la deformidad cervical marcada y la asimetría cefálica son extremadamente raras; la patología puede transcurrir de forma asintomática.
- Final del periodo neonatal (3.ª semana de vida): en la porción media del músculo esternocleidomastoideo afectado se forma una característica masa firme (induración).
A partir de este momento, comienza a distinguirse claramente una postura cefálica específica en el niño:
- La cabeza se encuentra constantemente inclinada hacia el lado del músculo alterado (acortado).
- El macizo facial está rotado hacia el lado opuesto (sano).
- Se produce una limitación persistente de la amplitud de movimientos activos y pasivos en la columna cervical.
Síntomas adicionales del periodo temprano: Además de la posición forzada, el niño desarrolla gradualmente alteraciones tróficas y biomecánicas concomitantes: asimetría facial y del cráneo, diferencias evidentes en los pabellones auriculares (en su forma, posición en la cabeza y tamaño). En algunos casos, en el lado del músculo afectado, el pliegue cutáneo horizontal natural del cuello está visualmente ausente o borrado.
Grados de gravedad y variantes clínicas
La gravedad clínica del cuadro varía según el grado de los cambios fibrosos en el tejido muscular:
- Grado leve (cambios menores): se conserva la movilidad que permite al médico o al progenitor llevar pasivamente la cabeza del niño a la posición media correcta.
- Grado grave (engrosamiento y rigidez muscular significativos): la corrección manual pasiva de la postura de la cabeza es totalmente imposible.
La evolución posterior de la enfermedad presenta dos vectores principales de desarrollo:
- Autocuración: un desenlace favorable es posible en las etapas tempranas si la induración formada en el músculo disminuye gradualmente de tamaño y desaparece por completo sin intervención quirúrgica.
- Progresión: el escenario más frecuente en ausencia de tratamiento oportuno. La deformidad aumenta inexorablemente y alcanza su máxima expresión hacia los 3–6 años de edad. En este periodo, la asimetría grosera del cuello, así como la inclinación y rotación características de la cabeza, llaman fuertemente la atención.
Diagnóstico topográfico de la lesión de los fascículos musculares
Anatómicamente, el m. sternocleidomastoideus consta de dos porciones (fascículos) que se insertan en el esternón y la clavícula. El cuadro clínico de la tortícolis depende directamente de cuál de los fascículos está más involucrado en el proceso patológico.
| Lesión predominante | Principal síntoma clínico |
|---|---|
| Fascículo esternal | La rotación patológica de la cabeza hacia el lado sano es máxima. |
| Fascículo clavicular | Predomina la inclinación brusca de la cabeza hacia el hombro en el lado afectado. |
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Con qué enfermedades congénitas y adquiridas es necesario diferenciar la tortícolis muscular?
La tortícolis muscular debe diferenciarse de una serie de patologías congénitas y adquiridas que cursan con una posición forzada de la cabeza.
- Anomalías de desarrollo de las vértebras cervicales, por ejemplo, el síndrome de Klippel-Feil.
- Fijación rotacional atlantoaxoidea, que a menudo surge de forma aguda en los niños y se manifiesta con un cuadro clínico de tortícolis (torticollis).
- Tumores intramedulares cervicales, donde la tortícolis actúa como un signo indirecto de la neoplasia.
- Tortícolis espasmódica, una distonía muscular focal (incluye tortícolis, retrocolis, laterocolis y anterocolis).
- Enfermedad de Sprengel, elevación congénita de la escápula, a menudo asociada con la tortícolis.
¿Qué métodos de tratamiento conservador se emplean en la tortícolis muscular congénita en niños menores de un año?
El tratamiento conservador de la tortícolis muscular congénita en niños de corta edad se aplica en casos de grado leve de deformidad. El método principal es la fijación de la cabeza con inclinación hacia el lado opuesto. Dicha terapia se realiza durante el primero y segundo años de vida del niño, y en caso de cambios musculares muy marcados puede prolongarse hasta los tres años de edad.
¿Cuáles son las indicaciones y los plazos óptimos para el tratamiento quirúrgico de la tortícolis muscular?
La intervención quirúrgica en la tortícolis muscular está indicada en casos graves y cuando el tratamiento conservador es ineficaz.
- Indicaciones principales: subdesarrollo significativo del músculo esternocleidomastoideo (m. sternocleidomastoideus) y asimetría progresiva de la cara y el cráneo.
- Plazos óptimos: es aconsejable realizar la operación a la edad de 2–3 años, aunque con mayor frecuencia se opera a niños mayores de 3 años.
¿Qué tipos de intervenciones quirúrgicas se realizan en la forma grave de tortícolis muscular congénita?
En la forma grave de tortícolis muscular congénita se emplean varios tipos de intervenciones quirúrgicas en el músculo esternocleidomastoideo (m. sternocleidomastoideus).
- Operación de Zatépin: incluye la sección de los fascículos musculares cerca de la clavícula, la incisión de la fascia cervical superficial y la resección de las porciones inferiores de los fascículos en 1,5–2,0 cm para la prevención de recidivas.
- Alargamiento tendinoso: una opción alternativa para corregir la longitud del músculo.
- Extirpación muscular con plastia: extirpación completa del músculo afectado con posterior sustitución del defecto mediante una cinta de Dracón (Lalysan) o un tendón conservado.
Tras la operación se coloca un vendaje toracocraneal de yeso en posición de hipercorrección.
¿Qué métodos instrumentales de estudio se emplean para confirmar el diagnóstico de tortícolis muscular?
Para confirmar el diagnóstico y realizar el diagnóstico diferencial de la tortícolis muscular se emplea la neuroimagen/diagnóstico por imagen. El método instrumental principal es la radiografía de la columna cervical. Este estudio se realiza con el fin de precisar la causa de la posición forzada de la cabeza, así como para descartar patología ósea concomitante y anomalías de desarrollo de las vértebras cervicales.
Regla de los opuestos: la cabeza está INCLINADA hacia el músculo enfermo y la cara está ROTADA en sentido opuesto (hacia el lado sano).
Preguntas de clases y exámenes
¿A qué edad aparecen los primeros signos fiables de la tortícolis muscular?
En los primeros 7–10 días de vida los síntomas están prácticamente ausentes. Los signos fidedignos (induración en el músculo y limitación de movimientos) se manifiestan hacia la 3.ª semana de vida.
¿Se puede considerar el traumatismo obstétrico como la causa principal del desarrollo de la tortícolis?
No. Según la teoría principal, la causa es un defecto congénito del desarrollo del propio músculo. El traumatismo obstétrico actúa únicamente como un factor que agrava la patología existente.
¿Es posible la curación espontánea de la enfermedad?
Sí, la autocuración es posible si la induración primaria en el músculo se reabsorbe por sí sola con el tiempo. Sin embargo, con mayor frecuencia la deformidad progresa y alcanza su punto máximo entre los 3 y 6 años de edad.
¿Cómo determinar clínicamente qué fascículo muscular está más afectado?
Si predomina la rotación de la cabeza en el niño, el fascículo esternal está más afectado. Si predomina la inclinación lateral de la cabeza, el fascículo clavicular está más implicado en el proceso.
Qué más repasar sobre el tema
- Métodos de tratamiento conservador de la tortícolis en el primer año de vida (redresamiento, fisioterapia).
- Indicaciones y plazos óptimos para la intervención quirúrgica en el m. sternocleidomastoideus.
- Diagnóstico diferencial de la tortícolis muscular con formas óseas (síndrome de Klippel-Feil).
- Deformidades secundarias de la columna vertebral en la tortícolis muscular de larga evolución no tratada.
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