Anillos vasculares y arterias aberrantes
Muchas anomalías del cayado no provocan alteraciones hemodinámicas por sí mismas, pero generan condiciones anatómicas propicias para la compresión de las estructuras circundantes.
El cayado aórtico derecho se forma por la persistencia del arco branquial derecho. A menudo se acompaña de un origen aberrante de la arteria subclavia izquierda (LSA), que discurre por detrás del esófago. Si del origen de dicha arteria (o de un resto no reabsorbido del cayado, el divertículo de Kommerell) parte el ligamento arterial (ligamentum arteriosum), este se fija a la arteria pulmonar y cierra un anillo vascular verdadero. El ligamento arterial se tensa (efecto de tracción), comprimiendo el esófago y la tráquea.
Existen también anomalías sin un anillo verdadero, pero con síndrome de compresión. Por ejemplo, una arteria braquiocefálica anómala que cruza la tráquea por delante, o una arteria subclavia derecha retroesofágica con un cayado izquierdo normal: esta se origina en la aorta descendente como la última rama y se dirige hacia el brazo derecho por detrás del esófago.
Coartación aórtica: formas clínicas
La coartación es un estrechamiento localizado de la aorta. La patología es más frecuente en varones (80%), y en mujeres se asocia frecuentemente con el síndrome de Turner. Clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial y pulso disminuido y retardado en las arterias femorales.
Se distinguen dos tipos principales:
- Tipo infantil (preductal). El estrechamiento se localiza proximal al conducto arterial. Las colaterales no se desarrollan intrauterinamente. Al nacer, el conducto se cierra, el flujo sanguíneo hacia la aorta distal cae drásticamente, lo que conduce a insuficiencia cardíaca. A menudo se combina con válvula aórtica bicúspide y síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo.
- Tipo adulto (postductal). Se localiza distal a la arteria subclavia izquierda. Las colaterales logran desarrollarse ya durante la vida intrauterina, por lo que los pacientes pueden sobrevivir hasta la edad adulta presentando síntomas de hipertensión.
Diagnóstico por imagen de las anomalías
El arsenal del radiólogo incluye varios métodos clave de diagnóstico por imagen:
- Radiografía (tórax). En la coartación de tipo adulto es característica la usura costal (erosión de los bordes inferiores debido a la presión de las arterias colaterales intercostales dilatadas). Las primeras dos costillas permanecen intactas (sus arterias se originan antes de la zona de estenosis). También es característico el signo del «tres» en el contorno aórtico. En los anillos vasculares en lactantes con estridor, el radiólogo puede observar un arco derecho o compresión traqueal.
- Esofagograma con bario. En la doble aorta se observa una compresión esofágica continua, bilateral y posterior. En la arteria retroesofágica, se aprecia un defecto oblicuo en la pared posterior.
- RM. El método de elección. La RM cine de contraste de fase (Cine phase-contrast) permite no solo visualizar la anatomía, sino también calcular el gradiente de presión. Las imágenes estáticas muestran la compresión, y la cine-RM dinámica durante la deglución de agua confirma la compresión verdadera.
- TC. Proporciona una calidad de imagen altísima y permite visualizar el ligamento arterial calcificado. Es el método principal para el seguimiento tras la colocación de un stent-injerto, ya que el stent genera fuertes artefactos en la RM.
Enfoques terapéuticos de la coartación
Sin intervención, el pronóstico es desfavorable: los pacientes fallecen por insuficiencia cardíaca, rotura aórtica o endocarditis.
- Tratamiento quirúrgico. Lo óptimo es la resección del segmento estenótico con una anastomosis término-terminal. Si esto no es posible, se realiza una aortoplastia con colgajo de la arteria subclavia izquierda (el colgajo crece con el niño). Una complicación infrecuente (1%) pero grave de las cirugías es la paraplejia.
- Métodos endovasculares. La angioplastia transluminal percutánea (PTA) es hoy en día el método principal de tratamiento en pacientes mayores que los lactantes. La colocación de stents se utiliza cuando la dilatación con balón es ineficaz (debido al retroceso elástico de la pared), pero no se emplea en lactantes.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Con qué cardiopatías congénitas y síndromes genéticos se asocia la coartación aórtica?
La coartación aórtica se relaciona en la bibliografía con los siguientes síndromes genéticos y cardiopatías congénitas.
Síndromes genéticos:
- Síndrome de Turner (monosomía X): en las mujeres, la coartación aórtica se asocia con frecuencia al síndrome de Turner.
Cardiopatías congénitas y anomalías asociadas:
- Válvula aórtica bicúspide.
- Comunicación interventricular (VSD / CIV).
- Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo.
- Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (LVOT).
- Transposición de grandes arterias (TGA).
- Tronco arterioso común (common arterial trunk).
Para el tipo infantil (preductal) de coartación se indica que en el 50% de los casos se combina con otras cardiopatías congénitas, incluyendo válvula aórtica bicúspide, CIV y síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo.
¿Qué ramas se originan normalmente del cayado aórtico?
Normalmente se originan tres ramas arteriales principales del cayado aórtico.
- Tronco braquiocefálico (truncus brachiocephalicus / Innominate artery), también denominado arteria innominada.
- Arteria carótida común izquierda (a. carotis communis sinistra / Left common carotid artery).
- Arteria subclavia izquierda (a. subclavia sinistra / Left subclavian artery).
¿Qué variantes anatómicas existen de la doble aorta?
Existen las siguientes variantes anatómicas de la doble aorta, formadas por la persistencia de ambos cuartos arcos arteriales:
- Cayado dominante derecho: se presenta en el 75% de los casos, cuando el cayado derecho (posterior) es mayor que el izquierdo.
- Variante con atresia: en aproximadamente el 30% de los casos, el cayado menor es atrésico (atretic), pero mantiene la continuidad con la aorta descendente, formando un anillo vascular completo.
Anatómicamente se distinguen dos cayados:
- Cayado izquierdo (anterior): ubicado normalmente, emerge del pericardio y se conecta con la aorta torácica descendente izquierda tras el origen de la arteria subclavia izquierda (LSA).
- Cayado derecho (posterior): se conecta con la aorta torácica descendente al mismo nivel.
Como regla nemotécnica para las muescas costales en la coartación: «¡Las dos primeras están siempre intactas!». Las arterias intercostales de la 1.ª y 2.ª costilla se originan en el tronco costocervical POR ARRIBA de la estenosis, por lo que no sufren sobrecarga de volumen ni erosionan el hueso.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué es el divertículo de Kommerell?
Es un resto no reabsorbido del cuarto arco branquial izquierdo en presencia de un cayado aórtico derecho. De él parte el ligamento arterial, que puede cerrar un anillo vascular patológico.
¿Qué diferencia a la pseudocoartarctación de la verdadera?
En la seudocoartación, la aorta está elongada y protruye, generando en la radiografía el signo del número «3». Sin embargo, a diferencia de la coartación verdadera, no existe obstrucción hemodinámica significativa (estenosis).
¿Por qué se realiza una RM en tiempo real durante la deglución de agua?
El agua en las secuencias potenciadas en T2 emite una señal alta y distiende el esófago. Esto permite visualizar de forma dinámica la impronta posterior de los vasos aberrantes y confirmar la compresión real, que no siempre es evidente en las imágenes estáticas.
Qué más repasar sobre el tema
- Aspectos hemodinámicos y cálculo del gradiente de presión mediante RM
- Análisis detallado de las curvas de flujo frente a tiempo en la imagen de contraste de fase
- Relación de la coartación aórtica con la válvula aórtica bicúspide y otras cardiopatías congénitas
- Atresia aórtica y su hemodinámica (llenado retrógrado del cayado)
- Morfología de los anillos vasculares en el cayado aórtico izquierdo
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