Definición y clasificación
El linfoma óseo representa aproximadamente el 7% de todas las neoplasias óseas malignas y el 5% de todos los linfomas extranganglionares. La enfermedad incluye tanto el linfoma de Hodgkin como los linfomas no Hodgkin (LNH), representando entre el 3% y el 9% de todos los casos de LNH en niños. En la estructura de todos los linfomas en adultos, la afectación ósea representa menos del 2%.
Un concepto clave es el linfoma óseo primario (Primary Bone Lymphoma, PBL). Para establecer este diagnóstico se requiere el cumplimiento de un criterio estricto: debe ser una lesión ósea aislada (con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales) en la que, durante los 6 meses posteriores a la manifestación, no existan en absoluto focos a distancia.
También se distingue el linfoma primario multifocal. Este es menos frecuente (representa entre el 11 y el 33% de todos los casos) y consiste en la afectación de dos o más regiones óseas. En la forma multifocal, no debe detectarse afectación extraósea ni ganglionar durante los primeros 6 meses tras el diagnóstico. Los pacientes suelen acudir al médico con quejas de dolor óseo localizado y la presencia de una masa palpable en partes blandas.
Signos radiológicos y en TC
El tumor se localiza con mayor frecuencia en la región de la diáfisis o metadiáfisis de los huesos tubulares grandes (húmero, fémur, tibia). Sin embargo, también pueden aparecer lesiones epifisarias con afectación de las articulaciones adyacentes, así como afectación aislada de huesos planos o de la columna vertebral.
En las radiografías y las imágenes de TC, la patología se manifiesta mediante los siguientes patrones característicos:
- La destrucción del tejido óseo tiene un carácter penetrante (permeative) o semeja una «polilla comiendo» (moth-eaten).
- En el 50% de los casos se observa una reacción perióstica agresiva y pronunciada.
- Los focos osteoblásticos (osteoescleróticos) son atípicos y se encuentran solo en el 2% de las observaciones.
- La afectación del espacio medular óseo puede transcurrir de forma radiológicamente oculta (occult).
- En el 17–22% de los casos, el crecimiento tumoral agresivo provoca la aparición de fracturas patológicas.
En la afectación de huesos planos, por ejemplo, los huesos de la pelvis, los cortes axiales de TC revelan una destrucción extensa (particularmente del ilion) con la formación de un gran componente extraóseo circunferencial y la aparición de múltiples secuestros óseos.
RM y diagnóstico por radionúclidos
La resonancia magnética es el método óptimo para visualizar el componente de partes blandas que acompaña al tumor. La lesión en sí puede mostrar una señal de RM inespecífica, pero se considera un patrón característico reconocido la intensidad de señal relativamente baja en las imágenes potenciadas en T2 (T2-W).
El patrón de afectación esquelética difusa en la RM se presenta como una disminución generalizada de la intensidad de señal en T1-W y un aumento marcado de la señal de la médula ósea en la secuencia STIR. En el linfoma multifocal primario, las imágenes STIR sagitales pueden visualizar una infiltración multinivel de la médula ósea vertebral y esternal. Paralelamente, en las imágenes se pueden identificar ganglios linfáticos regionales aumentados.
Para una evaluación precisa de la afectación multifocal, se emplean métodos de exploración de cuerpo entero:
- RM de cuerpo entero.
- Gammagrafía ósea.
- PET-TC (tomografía por emisión de positrones) — permite identificar claramente las zonas multifocales de captación activa de fluorodesoxiglucosa (captación de FDG).
Diagnóstico diferencial de las neoplasias hematológicas
Durante el diagnóstico por imagen, es importante distinguir el linfoma de otras patologías hematológicas óseas:
- Leucemia (Leukaemia): en la RM con secuencia STIR puede manifestarse con osteonecrosis (por ejemplo, de la cabeza humeral) con fracturas subcondrales y desarrollo de infartos de la médula ósea (por ejemplo, en la escápula).
- Sarcoma mieloide (Myeloid Sarcoma): en la RM (secuencia PDW FSE) se delimita bien la propagación extraósea del tejido tumoral desde el hueso destruido (por ejemplo, el cúbito) hacia las partes blandas circundantes.
- Discrasias de células plasmáticas: un grupo de enfermedades de origen linfocitario B que incluye la gammapatía monoclonal de significado inceterminado (MGUS), el mieloma smoldering (indeciso) y el mieloma múltiple sintomático.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué variantes histológicas de los linfomas no Hodgkin pueden afectar primariamente los huesos?
La afectación ósea primaria está representada casi siempre por linfomas no Hodgkin, los cuales representan alrededor del 1% de todos los casos de esta enfermedad. Con mayor frecuencia, las siguientes variantes histológicas pueden afectar primariamente los huesos:
- Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) — es el tipo histológico más frecuente.
- Linfoma folicular — también se presenta en la afectación primaria, pero con menor frecuencia.
Ambas variantes suelen afectar los huesos largos tubulares grandes (fémur, tibia, húmero) en la región de la metadiáfisis o la diáfisis.
¿De acuerdo con qué criterios radiológicos se diferencia el linfoma óseo del sarcoma de Ewing y el osteosarcoma?
Según las fuentes citadas, el linfoma óseo se manifiesta habitualmente con destrucción tipo «polilla comiendo» o destructiva penetrante; se observa una reacción perióstica agresiva en aproximadamente el 50% de los casos. Del 50% al 75% de los pacientes presentan una masa voluminosa en partes blandas. Para el sarcoma de Ewing se describen destrucción penetrante, reacción perióstica en capas, componente extraóseo y festoneado cortical. En las fuentes citadas no se especifican los criterios radiológicos concretos del osteosarcoma para su comparación con el linfoma.
¿Cómo se evalúa la respuesta del linfoma óseo primario al tratamiento mediante la escala de Deauville en la PET-TC?
La respuesta del linfoma al tratamiento se evalúa mediante la escala de Deauville de 5 puntos basada en la intensidad de captación de fluorodesoxiglucosa en comparación con el pool sanguíneo mediastínico y el hígado:
- 1 punto — sin captación.
- 2 puntos — captación ≤ pool sanguíneo mediastínico (corresponde a respuesta metabólica completa).
- 3 puntos — captación > mediastino, pero ≤ hígado.
- 4 puntos — captación moderadamente aumentada en comparación con el hígado (corresponde a respuesta metabólica parcial).
- 5 puntos — captación significativamente aumentada en comparación con el hígado (>3 veces) y/o nuevas lesiones.
- X — nuevas zonas de captación probablemente no relacionadas con el linfoma.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué características presenta la imagen de RM del linfoma óseo?
Un signo típico es la intensidad de señal relativamente baja del tumor en las imágenes potenciadas en T2. En la afectación difusa de la médula ósea se observa una disminución de la señal en T1-W y su aumento en la secuencia STIR.
¿En qué regiones del hueso se localiza más frecuentemente el linfoma primario?
En el 70% de los casos, el tumor se origina en la metadiáfisis o la diáfisis de los huesos tubulares largos grandes, como el fémur, la tibia y el húmero.
¿Cómo se ve el linfoma óseo en las radiografías?
Lo más frecuente es detectar destrucción del tejido óseo tipo «polilla comiendo» o destructiva penetrante. Asimismo, en la mitad de los pacientes se observa una reacción perióstica agresiva.
Qué más repasar sobre el tema
- Semiología radiológica de las discrasias de células plasmáticas y el mieloma múltiple
- Características del diagnóstico por RM del sarcoma mieloide y la afectación leucémica
- Valor pronóstico del componente extraóseo de partes blandas
- El papel de la PET-TC en la estadificación de las neoplasias hematológicas esqueléticas
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