¿Por qué se produce el gigantismo?
La etiología del gigantismo puede incluir procesos infecciosos en la región hipofisaria o un adenoma hipofisario con hiperplasia de células eosinófilas.
El mecanismo de desarrollo se relaciona con el exceso de hormona del crecimiento (GH), que es una hormona anabólica. Estimula el crecimiento de todos los tejidos al incrementar la entrada de aminoácidos en las células y potenciar la síntesis proteica.
- Factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-I, somatomedina): es producido en el hígado bajo el estímulo de la GH. El complejo formado por la GH y el IGF-I estimula el crecimiento del tejido óseo durante la etapa juvenil.
El gigantismo se observa en el síndrome de Beckwith-Wiedemann, el cual cursa con macroglosia, gigantismo, microcefalia y visceromegalia; hay afectación de la región 11p15 del cromosoma.
¿Cómo influye la hormona del crecimiento en el metabolismo?
El efecto de la GH sobre el metabolismo de los hidratos de carbono y de los lípidos es de carácter bifásico:
- Fase inicial: efecto tipo insulina. La hormona incrementa la captación de glucosa por parte del músculo y del tejido adiposo, y frena la lipólisis.
- Segunda fase: efectos antiinsulínicos. La GH inhibe la captación y utilización de glucosa, estimula la lipólisis, incrementa la producción de glucagón y activa la insulinasa hepática. Como resultado, la GH ejerce una acción hiperglucemiante.
Cuadro clínico y complicaciones
El crecimiento acelerado se prolonga durante varios años. Con el tiempo, los pacientes muestran un abastamiento de los rasgos faciales de tipo acromegaloide. Además de la talla alta, se desarrollan alteraciones sistémicas:
- Hipogenitalismo: desarrollo deficiente de los órganos genitales internos y externos debido a una disminución de la función gonadotrópica de la hipófisis. Desde el inicio de la enfermedad se observa amenorrea primaria o cese precoz de la menstruación.
- Alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono: hiperglucemia, que frecuentemente conduce al desarrollo de diabetes mellitus.
- Trastornos psiquiátricos: labilidad emocional, irritabilidad, trastornos del sueño, astenia psíquica y disminución del rendimiento intelectual. Esto se debe a la alteración funcional de las neuronas de la corteza y de los centros subcorticales, a la respuesta al estrés provocada por la enfermedad o a un hipertiroidismo concomitante.
- Manifestaciones somáticas: debilidad muscular, hipotonía e hipotrofia.
¿Cómo se diagnostica y se trata la enfermedad?
Para el diagnóstico se mide la talla y se compara con gráficas estándar. La mediana (línea «0») refleja el valor promedio ideal de estatura para una edad y un sexo determinados. Una zona superior a +2 y +3 desviaciones estándar indica talla alta o gigantismo y constituye una indicación para un estudio approfondido.
Para el tratamiento médico se emplean análogos sintéticos de las hormonas hipotalámicas. El fármaco clave es la octreotida (un análogo de la somatostatina), que inhibe la secreción de hormona del crecimiento.
No confundir: gigantismo orgánico
En la terminología clínica, las raíces mega- o megalo- se utilizan para denotar el agrandamiento excesivo de órganos específicos. Por ejemplo, megacolon (megacolon) es el gigantismo del intestino grueso, y megaduodeno es el agrandamiento del duodeno.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia entre el gigantismo y la acromegalia?
Ambas patologías están relacionadas con el exceso de GH, incluido el contexto de un adenoma somatotropo. Sin embargo, el gigantismo se desarrolla en niños y adolescentes, provocando un crecimiento excesivo, mientras que la acromegalia aparece en adultos, manifestándose con el agrandamiento de las partes distales del cuerpo y de la cara.
¿Por qué puede desarrollarse diabetes mellitus en el gigantismo?
La hormona del crecimiento posee una marcada acción antiinsulínica. Inhibe la utilización de glucosa, estimula la lipólisis y activa la insulinasa hepática, lo que genera un efecto hiperglucemiante.
¿Cómo afecta el gigantismo al aparato reproductor?
La enfermedad cursa con hipogonadismo, es decir, el desarrollo deficitario de los órganos sexuales debido a una insuficiencia de la función gonadotrópica hipofisaria. Se constata amenorrea primaria o cese precoz de la menstruación.
Qué más repasar sobre el tema
- Hormona del crecimiento (GH)
- Acromegalia
- Adenoma hipofisario somatotropo
- Hiperpituitarismo
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