Artritis idiopática juvenil sistémica

Manifestaciones clínicas y lesiones extraarticulares

La enfermedad comienza de forma aguda, con mayor frecuencia en niños en edad preescolar. La variante sistémica de la AIJ, en particular su forma alérgico-séptica, a menudo se inicia tras una infección viral o intestinal previa. Una característica distintiva es que la fiebre y el proceso inflamatorio no ceden con cursos estándar de fármacos antibacterianos ni antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

En primer plano se sitúan las potentes manifestaciones sistémicas:

• Síndrome febril: la temperatura asciende a valores febriles (39 °C y superiores), adquiriendo con frecuencia un carácter héctico con picos matutinos.
• Síndrome cutáneo: aparece en el cuerpo una erupción maculopapular de color rosado pálido. Los elementos de la erupción pueden confluir entre sí. La localización más típica es el tronco, los muslos y los pliegues cutáneos grandes (por ejemplo, las axilas).
• Síndrome linfoproliferativo: se desarrolla linfadenopatía generalizada, aumentan las dimensiones del hígado (hepatomegalia) y del bazo (esplenomegalia).
• Lesiones viscerales (poliserositis): el proceso inflamatorio afecta a las membranas serosas. En los pacientes se detectan pleuritis, neumonitis (confirmadas por radiografía), así como afección cardíaca en forma de miopericarditis. La sintomatología cardíaca a menudo se acompaña de palidez pronunciada y taquicardia (de hasta 150 latidos por minuto en un niño de cinco años), que no siempre se corresponde con el grado de fiebre. Con menor frecuencia se observa peritonitis serosa. Es importante señalar que la inflamación de las arterias coronarias (coronaritis) no es típica de la AIJ y requiere la exclusión de otras vasculitis, por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki.

Características del síndrome articular

Desde el inicio de la enfermedad, las manifestaciones sistémicas van de la mano de una poliartritis pronunciada. Los signos locales de inflamación incluyen limitación de la movilidad, dolor a la palpación y aumento local de la temperatura cutánea sobre el área afectada. Para la AIJ se ha establecido un criterio temporal estricto: los cambios articulares deben persistir durante al menos 6 semanas.

Topografía de la lesión: En primer lugar sufren las articulaciones grandes —rodillas y caderas—, y con algo menos de frecuencia se ven implicadas los tobillos y las muñecas. La afectación de las articulaciones pequeñas de las manos y los pies ocurre en casos excepcionales. Un rasgo específico de la AIJ sistémica en los niños se considera la afección de las articulaciones de la columna cervical y de las articulaciones temporomandibulares.

El proceso se acompaña de deformación articular debido a un fuerte componente exudativo (acumulación de derrame inflamatorio), lo que conduce a una restricción brusca del rango de movimientos. El pronóstico para el aparato locomotor es grave, ya que en esta forma se forman rápidamente cambios destructivos precoces.

Cuadro de laboratorio e instrumental

No existen pruebas específicas que puedan confirmar con un cien por ciento de probabilidad la AIJ sistémica. El diagnóstico se basa en la evaluación de la actividad inflamatoria general.

En el análisis clínico de sangre se observa una respuesta inflamatoria sistémica marcadamente pronunciada:

1. Hiperleucocitosis: la cantidad de leucocitos puede alcanzar 30–40×10⁹/l.
2. Desviación de la fórmula hacia la izquierda: neutrofilia pronunciada con un aumento de la proporción de neutrófilos en cayado de hasta el 15–20%.
3. Trombocitosis.
4. Aceleración de la VSG: los valores alcanzan 60–80 mm/h y más.

Los marcadores bioquímicos e inmunológicos muestran una proteína C reactiva fuertemente positiva (PCR +++) y un aumento en el nivel de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM). Al mismo tiempo, los marcadores reumatológicos específicos —el factor reumatoide (FR) y el factor anantinuclear (FAN)— permanecen negativos. Los anticuerpos contra el péptido cíclico citrulinado (anti-CCP) y el FR son, en general, raros en los niños (no más del 5–6% de los casos), principalmente en niñas adolescentes.

Para evaluar el grado de destrucción articular y la presencia de derrame se emplean la radiografía, la ecografía, la RMN y la TC. Estos métodos de visualización se utilizan tanto en el diagnóstico inicial como para el seguimiento dinámico del paciente.

Diagnóstico diferencial: principio de exclusión

Teniendo en cuenta la gravedad del estado, la presencia de fiebre héctica y los enormes valores de los marcadores inflamatorios, la AIJ sistémica es siempre un estricto diagnóstico de exclusión. El cuadro clínico del síndrome alérgico-séptico puede cursar con un síndrome articular mínimo al inicio, situando en primer plano las manifestaciones extraarticulares.

El médico está obligado a excluir los siguientes grupos de afecciones potencialmente mortales:

• Infecciones: en primer lugar la sepsis (se realizan hemocultivos), así como la yersiniosis y la toxoplasmosis.
• Oncohematología y oncología: leucemias (a menudo debutan con fiebre, linfadenopatía y dolores óseos —osalgias—), así como síndromes paraneoplásicos en tumores sólidos.
• Enfermedades difusas del tejido conjuntivo: lupus eritematoso sistémico (LES) y vasculitis sistémicas.
• Patologías del tracto gastrointestinal: colitis ulcerosa inespecífica (CUI) y enfermedad de Crohn (EC), ya que las enfermedades inflamatorias intestinales a menudo tienen manifestaciones extraintestinales en forma de artritis.

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Estadios radiológicos de la destrucción articular en la AIJ
• Enfermedad de Kawasaki como principal diagnóstico diferencial en las coronaritis
• Principios del tratamiento de la AIJ sistémica (en caso de ineficacia de los AINE)
• Síndromes paraneoplásicos en la práctica pediátrica

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Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.