Lista de abreviaturas
PL – parálisis/paresia laríngea
TC – tomografía computarizada
Ecografía – ecografía
ERM – equipo de rehabilitación multidisciplinario
Términos y definiciones
Paresia laríngea - ausencia o limitación temporal, de hasta 6 meses, de la movilidad de los músculos laríngeos debido a una alteración de su inervación.
Parálisis laríngea - ausencia prolongada, de más de 6 meses, de la movilidad de los músculos laríngeos como consecuencia de una alteración de su inervación.
Estridor - respiración sibilante y ruidosa debida al flujo de aire turbulento en las vías respiratorias.
Estenosis laríngea - estrechamiento parcial o total de la luz de la laringe que dificulta el paso del aire durante la respiración.
Disfonía - alteración de la función vocal en la que se modifican el tono, el timbre, el volumen y otras características de la voz.
Afonía - ausencia completa de la función vocal o pérdida total de la voz.
Siringinesia: contracción simultánea de los músculos antagonistas, lo que provoca su oposición mutua.
Laringoespasmo: contracción involuntaria repentina de los músculos laríngeos que provoca el cierre parcial o total de la glotis y la obstrucción temporal de las vías respiratorias.
1. Información breve sobre la enfermedad o afección
1.1 Definición de la enfermedad o afección
Paresia laríngea - ausencia o limitación temporal, de hasta 6 meses, de la movilidad de los músculos laríngeos debido a una alteración de su inervación.
Parálisis laríngea — ausencia prolongada (más de 6 meses) de movilidad en los músculos laríngeos debido a una alteración de su inervación [1, 2, 3, 4, 5, 6].
1.2 Etiología y patogenia de la enfermedad o afección (grupo de enfermedades o afecciones)
La parálisis laríngea (PL) es una enfermedad multietiológica. La etiología de las PL periféricas se debe a la gran longitud de los troncos nerviosos, a la asimetría de los nervios recurrentes derecho e izquierdo, así como a la proximidad anatómica de los nervios laríngeos y a la diversidad de sus relaciones topográficas con las estructuras anatómicas del cuello y de la cavidad torácica [7].
Las causas más frecuentes de PL unilateral son: intervenciones quirúrgicas en la glándula tiroides y las glándulas paratiroides (72,4 %), cirugías por aterosclerosis de las arterias carótidas, cáncer de pulmón y cardiopatías congénitas (7,2 %). En algunos casos, la PL se desarrolla tras el tratamiento quirúrgico de una hernia de disco intervertebral cervical o un traumatismo de la columna cervical, neoplasias cerebrales, accidente cerebrovascular o neuropatía desmielinizante progresiva (5,7 %). Cabe destacar que en el 6,8 % de los pacientes la PL se diagnostica en neoplasias que provocan la compresión del nervio recurrente, tales como cáncer de tiroides, de pulmón, de esófago o metástasis de cáncer de mama o de otra localización en los ganglios linfáticos mediastínicos. La PL en el 4,5 % se desarrolla tras haber padecido una enfermedad respiratoria aguda o tuberculosis pulmonar. En el 3,4 % de los casos no es posible determinar la causa de la PL [8].
La PL bilateral es el resultado de un traumatismo quirúrgico (44 %), neoplasias malignas de diversa localización (17 %), intubación endotraqueal (15 %) o enfermedades neurológicas (12 %). En el 12 % de los pacientes con PL bilateral se desconoce la causa de la paresia [9, 10, 11].
En algunos casos, tras excluir todas las causas principales de paresia del nervio recurrente, la etiología de la enfermedad sigue siendo poco clara. Esta afección se denomina idiopática [1, 8].
Además de las lesiones periféricas del nervio vago, se diagnostican PL centrales de origen orgánico y funcional (10 %), que pueden ser supranucleares y bulbares. Las supranucleares incluyen las paresias corticales, que surgen como consecuencia de daños en la corteza cerebral, y las paresias corticobulbares, que se desarrollan al afectarse las vías corticonucleares. La paresia bulbar se caracteriza por la afectación de los núcleos del nervio vago en la región del bulbo raquídeo. Las PL de origen central se desarrollan en trastornos de la circulación cerebral, neoplasias cerebrales, lesiones traumáticas craneoencefálicas, enfermedades infecciosas e inflamatorias (meningoencefalitis, poliomielitis), parálisis cerebrales congénitas, esclerosis múltiple, así como como resultado de intervenciones quirúrgicas cerebrales [12, 13, 14, 15].
Las PL centrales funcionales se forman en trastornos neuropsíquicos debido a una alteración en la interacción entre los procesos de excitación e inhibición en la corteza cerebral y se observan con mayor frecuencia en la histeria [12-16].
La causa de la PL unilateral en niños puede ser: neoplasias (29 %), complicaciones postoperatorias (24 %), procesos inflamatorios (21 %), traumatismo laríngeo externo y postintubación (8 %), parálisis centrales (5 %) e idiopáticas (13 %). El daño al nervio recurrente ocurre en intervenciones de cirugía cardíaca en niños. La frecuencia de lesiones intraoperatorias es de hasta el 4 %, y en intervenciones por coartación aórtica, del 2,5 %. El cierre quirúrgico del conducto arterial persistente, especialmente en recién nacidos con peso extremadamente bajo (< 1000 g), a menudo conduce a paresia (parálisis) del nervio recurrente izquierdo y se manifiesta en el período postoperatorio con estridor, ronquera, problemas de alimentación y aspiración [17, 18].
Esta gran variedad de causas etiológicas de la PL obliga al médico a realizar una anamnesis muy minuciosa de la enfermedad.
1.3 Epidemiología de la enfermedad o afección
Las PL unilaterales se diagnostican en el 14 % - 29,9 % de los casos entre los pacientes con patología laríngea crónica (laringitis crónica, enfermedades benignas de la laringe). Al mismo tiempo, la alteración de la movilidad de las mitad derecha e izquierda de la laringe es del 63,36 % y del 56,82 %, respectivamente [1, 19-23].
La parálisis bilateral de los nervios laríngeos recurrentes se detecta en el 6,82 % - 20 % de los pacientes [9, 10, 11].
1.4 Características de la codificación de la enfermedad o afección
J38.0 – Parálisis de las cuerdas vocales y de la laringe
1.5 Clasificación de la enfermedad o afección
En la clasificación de la PL se distinguen varias formas de la enfermedad según los siguientes criterios: nivel de lesión del n. vagus, etiología y propagación del proceso patológico [1, 10, 13, 14, 22, 23].
Según el nivel de lesión del n. vagus:
centrales,
periféricas.
Según la etiología:
congénitas,
adquiridas.
Según la propagación:
unilaterales,
bilaterales.
1.6 Cuadro clínico de la enfermedad o estado
En las paresias y parálisis de la laringe, tanto en niños como en adultos, se ven afectadas en diferente medida todas sus funciones: la protectora, que se manifiesta en la alteración de la función de separación; la fonatoria, caracterizada por disfonía de diversa gravedad; y la respiratoria, con manifestación clínica de estenosis laríngea o síntomas de hiperventilación. Las manifestaciones clínicas de la PL dependen de la posición de las cuerdas vocales paralizadas, el estado de su tono muscular, la gravedad de los procesos atróficos, el desplazamiento y la anquilosis de la articulación cricoaritenoidea, así como de los cambios compensatorios y adaptativos de la laringe.
En la PL, las cuerdas vocales en los adultos pueden ocupar una posición medial, paramediana (a 2 mm de la línea media de la glotis), intermedia (a 4 mm de la línea media de la glotis) o lateral (abducción máxima de la cuerda vocal durante una inspiración profunda y forzada).
En la PL unilateral, la posición óptima para la función vocal es la medial o paramediana. La disfonía puede ser leve. Los pacientes con esta posición de la cuerda vocal paralizada se quejan de insuficiencia respiratoria en casos de esfuerzo físico elevado o sobrepeso. No hay disfagia. En la posición intermedia o lateral, la disfonía es más pronunciada, llegando a la afonía; no hay insuficiencia respiratoria durante el esfuerzo físico, pero se presentan síntomas de hiperventilación, la expectoración es difícil y los pacientes se atragantan, ya que la función de separación de la laringe está alterada, especialmente en las primeras etapas del desarrollo de la parálisis. La posición lateral se observa cuando hay una lesión completa del nervio vago (incluyendo los nervios laríngeos superior e inferior), en la que los músculos laríngeos internos y externos están inmóviles. La respiración es libre, con disfonía o afonía muy marcadas.
El curso clínico de la PL bilateral tiene una serie de características y también depende de la posición de las cuerdas vocales paralizadas y de la firmeza de su cierre. Con una posición lateral de las cuerdas vocales, el paciente presenta quejas de alteración de la función de separación, afonía, imposibilidad de expectorar y síntomas de hiperventilación (mareos que aumentan con el esfuerzo físico y al hablar). En las posiciones intermedia, paramediana y medial, los síntomas de insuficiencia respiratoria pasan a primer plano. La voz puede ser sonora y es posible que no haya alteraciones en la función de separación. El grado de insuficiencia respiratoria depende del tamaño de la luz laríngea, que determina el estadio de la estenosis.
Estadio de compensación: no hay disnea en reposo, pero aparece al caminar. La luz de la glotis en adultos es de 6-8 mm.
Estadio de subcompensación: aparece disnea inspiratoria, durante el esfuerzo físico participan los músculos accesorios en el acto respiratorio, se observa retracción de los espacios intercostales, fosas supraclaviculares, infraclaviculares, yugulares y de la región epigástrica, la respiración se vuelve ruidosa (estridorosa), aumenta la palidez de la piel, la presión arterial se mantiene normal o elevada, la glotis es de 3-4 mm.
Estadio de descompensación: la respiración es superficial, frecuente y el estridor es muy marcado. El paciente adopta una postura forzada sentado. La laringe realiza excursiones máximas. El rostro se vuelve pálido-cianótico, se observa hiperhidrosis, acrocianosis, pulso acelerado y filiforme, y la presión arterial disminuye. La glotis es de 2-3 mm.
Estadio terminal (asfixia): la respiración es entrecortada (tipo Cheyne-Stokes) o se detiene por completo. La glotis es de 1 mm. Depresión severa de la actividad cardíaca. Pulso rápido, filiforme, a menudo no palpable. La piel es de color gris pálido debido al espasmo de las pequeñas arterias. Se observa pérdida de conciencia, exoftalmos, micción y defecación involuntarias, y parada cardíaca.
El estado del paciente también se ve influido por la patología somática concomitante: cardiovascular, pulmonar, endocrina (hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, etc.) y deformidades de las columnas cervical y torácica [1, 10, 16].
La falta de un cierre hermético de las cuerdas vocales y la rotación del cartílago aritenoides pueden provocar aspiración, manifestada como atragantamiento, lo que da lugar a laringitis, traqueítis y neumonía aspirativa. El paciente presenta disnea, que se intensifica con la carga vocal [8, 24-26].
2. Diagnóstico, indicaciones médicas y contraindicaciones para el uso de métodos diagnóstico
Criterios para el establecimiento del diagnóstico/estado
Los criterios para establecer el diagnóstico de paresia/parálisis laríngea son:
datos de la anamnesis, a saber, antecedentes de traumatismo o intervención quirúrgica en el cuello, los órganos mediastínicos, la columna cervical, el cerebro, o enfermedades infecciosas;
quejas de disfonía, afonía, disfagia, disnea;
exploración física: inspección del paciente, palpación de la laringe; evaluación visual de la función respiratoria; presencia/ausencia de signos de estenosis laríngea;
exploración instrumental: laringoscopia indirecta, fibrolaringoscopia, videolaringoscopia, microlaringoscopia laríngea.
2.1 Anamnesis y síntomas
Se recomienda una anamnesis exhaustiva y la recogida de antecedentes en pacientes con sospecha de PL con el fin de identificar factores que puedan influir en el diagnóstico y la elección de la táctica de tratamiento [1].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5)
Comentarios: los pacientes con paresia laríngea unilateral suelen presentar fatiga vocal, voz soplada, disnea inspiratoria durante el esfuerzo físico, así como aspiración al ingerir líquidos [8, 13, 27]. Si se altera la inervación motora del músculo constrictor inferior de la faringe y la inervación sensitiva de la laringe, puede aparecer dificultad para tragar [19, 27].
Una de las causas del laringoespasmo es el fenómeno de sincinesia del nervio laríngeo recurrente, una reinervación motora y sensitiva inadecuada de la laringe. En este caso, las fibras aductoras del nervio laríngeo recurrente inervan los músculos abductores y viceversa. Esto promueve la contracción caótica de los músculos y no corresponde a la fase respiratoria: durante la inspiración pueden contraerse los músculos que estrechan la luz laríngea [28-30]. Asimismo, entre las causas del laringoespasmo se incluyen el reflujo laringofaríngeo, la respuesta refleja a la irritación faríngea, la hipocalcemia, las reacciones alérgicas y los trastornos neurológicos y psiquiátricos [31-37].
En la paresia laríngea bilateral, a los pacientes les preocupa principalmente la alteración respiratoria. Durante el esfuerzo físico, el sueño o al hablar aparece estridor inspiratorio.
La anamnesis permite diferenciar la estenosis laríngea verdadera de las alteraciones respiratorias de origen histérico; el diagnóstico de este estado presenta ciertas dificultades. Durante el día, en presencia de otras personas, estos pacientes presentan una respiración ruidosa y estridulosa. Si los pacientes se distraen mientras hablan, la respiración se vuelve más libre. Durante el sueño, los pacientes respiran con total tranquilidad. En este tipo de estenosis, la traqueotomía está contraindicada y puede exacerbar la manifestación de la histeria. Estos pacientes deben ser tratados en un hospital psiconeurológico [16, 38].
En los niños existe una cierta dependencia de los síntomas principales según la forma de la lesión. Así, en la parálisis laríngea unilateral, el síntoma principal más frecuente fue la ronquera, presente en el 100 % de los casos. Además, durante el primer mes puede manifestarse como afonía. El segundo en frecuencia es la aspiración, que se manifiesta más comúnmente en forma de atragantamientos durante la alimentación. El estridor se detecta en aproximadamente el 36 % de los casos.
En los niños con parálisis laríngea bilateral, el síntoma principal es el estridor inspiratorio o bifásico, observado en el 100 % de los niños, el cual puede intensificarse con el esfuerzo físico y emocional. Sin embargo, en el 30 % de los casos este síntoma puede estar ausente durante el sueño. La tonalidad predominante es aguda con repeticiones. Todos los pacientes con parálisis laríngea bilateral muestran signos de estenosis laríngea de grado 1-3. Esto depende de la posición de las cuerdas vocales. Por lo tanto, al recoger la anamnesis de la enfermedad se presta especial atención a los posibles factores etiológicos del desarrollo de la PL, así como a los signos de diagnóstico diferencial de la PL verdadera, la patología de la articulación cricaritenoidea y las alteraciones respiratorias en la histeria [17, 91].
2.2 Exploración física
Se recomienda la consulta (exploración, valoración) inicial por un médico otorrinolaringólogo a todos los pacientes con sospecha de PL con el fin de diagnosticar y determinar las manifestaciones clínicas de la enfermedad [1, 5, 13].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5)
Comentarios: la exploración física de todos los pacientes con PL incluye la inspección obligatoria y la palpación del cuello y de los ganglios linfáticos regionales, lo que permite determinar procesos inflamatorios, tumorales y traumatismos laríngeos.
Se recomienda evaluar subjetivamente el estado de la función respiratoria en todos los pacientes con PL con el fin de diagnosticar la insuficiencia respiratoria [1, 5, 13].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5)
Comentarios: la gravedad de la insuficiencia respiratoria se determina por los siguientes signos: grado I: la disnea aparece con esfuerzos físicos moderados; grado II: la disnea aparece con pequeños esfuerzos físicos; grado III: la disnea aparece en reposo.
En la estenosis paralítica crónica de la laringe (parálisis bilateral de las cuerdas vocales) en la fase de compensación respiratoria se observa un acortamiento de la pausa entre la inspiración y la espiración; la inspiración se alarga (disnea inspiratoria). La respiración se vuelve ruidosa y se producen cambios en la frecuencia, la tensión y el ritmo del pulso. En la descompensación respiratoria, el estado general del paciente es grave, caracterizado por debilidad, apatía o ansiedad extrema. Se observa cianosis en los dedos de las manos y en el rostro, disnea en reposo y con pequeños esfuerzos físicos, respiración ruidosa, inspiración audible (disnea inspiratoria), taquipnea, participación de los músculos accesorios en la respiración, taquicardia e hipertensión arterial [9, 10, 16].
Se debe prestar atención al estado de las cicatrices postoperatorias en el cuello para descartar la adhesión cicatricial de la piel con la tráquea o la deformidad cicatricial de los tejidos blandos del cuello, lo que provoca la alteración de la movilidad fisiológica de la laringe al hablar y tragar, causando disfagia y aumento de la disfonía.
Asimismo, se debe identificar la sintomatología neurológica que pueda indicar la causa de la PL en este paciente: asimetría y alteración de la movilidad del paladar blando, de la lengua, presencia de fasciculaciones en la lengua y alteración de la movilidad de los músculos oromandibulares.
2.3 Pruebas de laboratorio
Se recomienda la realización de un hemograma completo (clínico) detallado a todos los pacientes con paresias y parálisis laríngeas con sospecha de inflamación aguda de las vías respiratorias superiores (ORL) con el fin de precisar el diagnóstico [8, 24].
NPR CNDE 5Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia – 5)
2.4 Pruebas instrumentales
Se recomienda realizar una laringoscopia utilizando métodos de investigación endoscópica (microlaringoscopia, laringoscopia con estroboscopio, videolaringoscopia, fibrolaringoscopia) a todos los pacientes con sospecha de paresia/parálisis con fines diagnósticos [39-43, 90].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Comentarios: la realización de una laringoscopia indirecta es un procedimiento diagnóstico obligatorio al examinar a pacientes de 12 años o más. Durante la exploración de niños en edad preescolar y escolar temprana en el ámbito ambulatorio, la realización de laringoscopia indirecta en niños emocionalmente lábiles y con un reflejo faríngeo marcado no es posible. Está indicada la realización de una videofibrolaringoscopia laríngea o fibrolaringoscopia, consideradas el «patrón oro» para el diagnóstico de la patología neurogénica de la laringe en niños. Estas exploraciones ayudan a establecer el diagnóstico definitivo en el 100 % de los casos de parálisis laríngea.
El signo laringoscópico principal de la PL es la inmovilidad o la limitación acentuada de la movilidad de una o ambas cuerdas vocales. El cartílago aritenoides tiene una movilidad limitada o es totalmente inmóvil. Durante la fonación, las cuerdas vocales no se cierran, quedando entre ellas una hendidura ovalada, lineal o triangular. La cuerda vocal sana durante la fonación puede desplazarse de forma compensatoria más allá de la línea media, lo que mejora el cierre. La cuerda vocal paralizada a menudo se acorta y se atrofia. La atrofia de la cuerda vocal se diagnostica por el debilitamiento de la tensión del borde medial, que se vuelve cóncavo en hoz, el adelgazamiento de la cuerda vocal, la prominencia de la apófisis vocal del cartílago aritenoides y la posición más baja de la cuerda vocal paralizada en relación con la sana.
El cartílago aritenoides en la mayoría de los casos se inclina hacia delante tras el acortamiento de la cuerda vocal paralizada y se desplaza (rota) medialmente. En la parálisis del músculo cricoaritenoideo posterior, el cartílago aritenoides también se inclina hacia delante.
Es necesario realizar el diagnóstico diferencial entre la PL y la patología de la articulación cricaritenoidea. La pericondritis (artritis de diversa etiología) de la articulación cricaritenoidea se manifiesta clínicamente con edema, infiltración e hiperemia de la membrana mucosa. En la anquilosis de la articulación cricaritenoidea, el cartílago aritenoides es totalmente inmóvil. La luxación de las articulaciones se diagnostica por su asimetría, la presencia de fenómenos inflamatorios en la zona articular y el desplazamiento del cartílago aritenoides a una posición atípica para él.
La hipertrofia de los pliegues vestibulares, ya sea unilateral o bilateral, es un mecanismo compensatorio y adaptativo de la fonación patológica y no requiere tratamiento quirúrgico. En algunos casos, se puede observar fonación con los pliegues vestibulares (fonación vestibular), vibración de sus bordes y rotación de la epiglotis.
Se debe prestar atención a la presencia de neoplasias con crecimiento endofítico o exofítico, las cuales pueden localizarse en las regiones glótica o vestibular de la laringe, en la zona del cartílago aritenoides, extenderse hacia la hipofaringe y provocar inmovilidad del pliegue vocal [15-16].
En los niños con sospecha de parálisis de los pliegues vocales, la exploración laríngea durante la fibronasofaringolaringoscopia será más prolongada. Esto se debe a la actitud negativa de la mayoría de los niños pequeños hacia el procedimiento, lo que lleva a examinar la laringe en la fase de fonación prolongada (llanto) con suspiros periódicos. En este caso, los pliegues vocales estarán cerrados, lo que puede simular una parálisis laríngea bilateral. Para evitar el sobrediagnóstico de la parálisis bilateral, es necesario esperar a que se produzca una inspiración adecuada con la abducción de los pliegues vocales, lo cual no ocurre en la parálisis bilateral.
Se recomienda realizar una tomografía computarizada (TC) de las vías respiratorias superiores y del cuello o, en los casos en que no sea posible realizar una TC, una radiografía de la laringe o de la columna cervical en proyecciones anteroposterior y lateral a todos los pacientes con paresia/parálisis laríngea con el fin de precisar el diagnóstico [5, 37, 40, 43, 44, 45, 47].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5)
Se recomienda realizar una TC de las vías respiratorias superiores y del cuello con contraste intravenoso a todos los pacientes con PL en caso de sospecha de neoplasias [44].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda realizar una tomografía computarizada de los órganos torácicos a todos los pacientes con PL con el fin de diagnosticar neoplasias voluminosas [24, 44, 45].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5)
Se recomienda realizar una ecografía de la laringe y de los ganglios linfáticos del cuello a todos los pacientes con PL con el fin de diagnosticar lesiones ocupantes de espacio [8, 24, 48, 49].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
2.5 Otras pruebas
Se recomienda la consulta inicial (exploración, valoración) por un endocrinólogo y una consulta inicial (exploración, valoración) por un neurólogo en pacientes con PL con el fin de determinar la causa de su desarrollo y seleccionar el método de tratamiento [50].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Comentarios: ante la sospecha de patologías de diversos órganos y sistemas que puedan ser la causa del desarrollo de PL, también es necesaria la consulta con médicos de otras especialidades afines: neumólogo, gastroenterólogo, oncólogo.
3. Tratamiento, incluyendo terapias farmacológicas y no farmacológicas, dietoterapia y analgesia
3.1 Tratamiento farmacológico
El tratamiento se realiza en función de la etiología de la paresia laríngea e incluye la terapia de la enfermedad de base en combinación con inhibidores de la colinesterasa (fármacos anticolinesterásicos). Estos fármacos ejercen un efecto estimulante directo sobre la conducción de impulsos a través de las fibras nerviosas, las sinapsis interneuronales y neuromusculares del sistema nervioso periférico y central [51-55].
Se recomienda el uso de fármacos que influyen en la transmisión neuromuscular: en pacientes adultos con PL en las fases iniciales del proceso, metilsulfato de neostigmina** vía oral a dosis de 0,015 g 2 veces al día o 1 ml de solución al 0,05% vía subcutánea 1–2 veces al día durante 2 semanas [13].
NRE CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia – 5)
Se recomienda Ipidacrina IM 1 ml (15 mg) 1 vez al día durante 10 días, seguido del paso a la forma en comprimidos: 1 comp. de 20 mg 3 veces al día durante 45 días al mes, en pacientes adultos con PL unilateral con el fin de restaurar la movilidad del pliegue vocal paralizado [53].
NRE CNCA 2Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia – 2)
Comentario: los fármacos están contraindicados en menores de 18 años.
Se recomienda la vitaminoterapia con preparados del grupo de la vitamina B1 en combinación con vitaminas B6 y/o B12 en pacientes adultos con PL en las fases iniciales del proceso con el fin de restablecer la conducción de la excitación nerviosa en las sinapsis y recuperar la movilidad del pliegue vocal paralizado [13].
NRE CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia – 5)
Comentario: es necesario tener en cuenta las contraindicaciones para la vitaminoterapia en pacientes con antecedentes de enfermedades oncológicas, así como en niños menores de 18 años.
3.2 Tratamiento no farmacológico
Se recomienda el diseño de un programa individual de logopedia (sesiones con un logopeda médico) para la rehabilitación de la función vocal y respiratoria en pacientes adultos y niños con PL unilateral en las fases más tempranas desde el inicio de la enfermedad, con el fin de establecer un nuevo mecanismo compensatorio de fonación, restaurar una voz sonora, normalizar la función respiratoria, la respiración fonatoria y la deglución [26, 56-58].
Adultos: nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia – 4)
Niños: nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia – 5)
Comentarios: el diseño de un programa individual de logopedia en adultos y niños con paresias y parálisis laríngeas debe iniciarse lo antes posible tras el diagnóstico, antes de completar la evaluación del paciente y finalizar el curso del tratamiento farmacológico. Debe llevarse a cabo en ausencia de dolor en la zona de la herida quirúrgica, de enfermedades inflamatorias agudas y con un estado general satisfactorio del paciente. El nuevo mecanismo de fonación se forma gracias al desplazamiento compensatorio del pliegue vocal sano hacia la línea media y su aproximación máxima al pliegue vocal inmóvil. El desarrollo del programa individual de rehabilitación logopédica se divide convencionalmente en 3 etapas: inicial (preparatoria), principal y final. En cada etapa, las sesiones se realizan simultáneamente en tres direcciones: 1) respiración fisiológica y fonatoria; 2) normalización del tono muscular del aparato fonador y activación de la movilidad laríngea; 3) tono, intensidad y timbre de la voz, así como la coordinación de la respiración, la fonación y la articulación. La duración y el orden de las etapas de las sesiones se seleccionan de forma individual para cada paciente, teniendo en cuenta su estado físico y psicoemocional, así como el estado clínico y funcional de la laringe.
Se recomienda el diseño de un programa individual de rehabilitación logopédica para todos los pacientes con PL en el período postoperatorio con el fin de restaurar la respiración y la función vocal [56].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
Se recomienda la exploración (consulta) por un médico rehabilitador (fisioterapeuta) a todos los pacientes que padecen PL con el fin de normalizar los procesos tróficos y restaurar la transmisión sináptica neuromuscular [58-62, 89].
NRE BNCA 5Nivel de recomendación B (nivel de certeza de la evidencia – 5)
3.3 Tratamiento quirúrgico en adultos
Se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante traqueotomía en adultos con PL bilateral y descompensación de la función respiratoria (estadio descompensado de la estenosis laríngea) [63-65].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante cordopexia temporal (lateralización del pliegue vocal) en adultos con PL bilateral y descompensación de la función respiratoria en un período de hasta 6 meses desde el momento de la lesión de los nervios laríngeos recurrentes [67-69].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante cordopexia bilateral (lateralización de los pliegues vocales) en pacientes adultos en un período superior a 6 meses desde la aparición de la parálisis laríngea [70-72].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante resección microendolaríngea de la laringe utilizando tecnologías videoendoscópicas y láser en adultos, así como plastia laríngea en pacientes adultos con PL bilateral, ante la imposibilidad de una respiración adecuada a través de las vías naturales y la ineficacia del tratamiento conservador durante un período superior a 6 meses desde la aparición de la lesión de los nervios laríngeos recurrentes, con el fin de restablecer la función respiratoria [73-77, 84].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante reinnervación y plástica funcional de sustitución de la laringe y la tráquea utilizando técnicas microquirúrgicas en la parálisis laríngea bilateral y unilateral en adultos con el fin de recuperar la función [80-82].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
No se recomienda el tratamiento quirúrgico (plastia laríngea, resección microendolaríngea de la laringe con tecnologías videoendoscópicas) en pacientes adultos con PL bilateral en caso de neoplasias inoperables de tiroides, pulmón, esófago o metástasis mediastínicas [63].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Comentarios: en caso de descompensación de la función respiratoria debido a neoplasias inoperables de tiroides, pulmón, esófago o metástasis mediastínicas, está indicada la realización de una traqueotomía.
Se recomienda el tratamiento quirúrgico en adultos con parálisis laríngea unilateral consistente en una intervención endolaríngea reconstructiva y plástica de las cuerdas vocales con el uso de implantes y técnica microquirúrgica transcurridos más de 6 meses desde el inicio de la enfermedad, con el fin de restaurar la función vocal [83, 92].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
3.4 Tratamiento quirúrgico en niños
Se recomienda el tratamiento quirúrgico en forma de traqueotomía en casos de parálisis laríngea bilateral congénita y adquirida y descompensación de la función respiratoria (estadio descompensado de la estenosis laríngea) en niños, con el fin de restablecer la función respiratoria [66, 78].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
Se recomienda llevar a cabo el tratamiento quirúrgico en la parálisis laríngea bilateral consistente en una plastia laríngea con colocación de un autoinjerto costal en la pared posterior de la laringe en niños mayores de 4 años con traqueostomía, con el fin de ampliar la región glótica de la laringe [17, 96].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico consistente en la microresección endolaríngea de la laringe utilizando tecnologías videoendoscópicas (cordaritenoidectomía) en niños mayores de 4 años con parálisis laríngea bilateral congénita y adquirida en casos de subcompensación de la función respiratoria (estadio subcompensado de la estenosis laríngea) sin traqueostomía previa, con el fin de restaurar la función respiratoria [17, 96].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico consistente en la microresección endolaríngea de la laringe utilizando tecnologías videoendoscópicas (cordaritenoidectomía y cordaritenoidectomía contralateral posterior a los 6 meses) en niños mayores de 4 años con parálisis laríngea bilateral adquirida y con traqueostomía previa, con el fin de restablecer la función respiratoria y lograr la decanulación [17, 96].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
Se recomienda llevar a cabo el tratamiento quirúrgico en la parálisis laríngea bilateral adquirida consistente en una plastia laríngea con colocación de un autoinjerto costal en la pared posterior de la laringe en niños mayores de 4 años con traqueostomía, con el fin de ampliar la región glótica de la laringe [17, 96].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda llevar a cabo el tratamiento quirúrgico en la parálisis laríngea bilateral congénita (sin signos de recuperación) consistente en una plastia laríngea con colocación de un autoinjerto costal en la pared posterior de la laringe en niños mayores de 5 años con traqueostomía, con el fin de ampliar la región glótica de la laringe [17, 96].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
Se recomienda el tratamiento quirúrgico consistente en la reinervación y la plastia funcional sustitutiva de la laringe y la tráquea con el uso de técnicas microquirúrgicas en la parálisis laríngea bilateral y unilateral en niños mayores, con el fin de restablecer la función [80-81].
NPR CNCE 4Nivel de certeza de las recomendaciones C (nivel de evidencia científica: 4)
4. Rehabilitación médica y tratamiento de balneoterapia
Para los pacientes que padecen paresia o parálisis laríngea, es de vital importancia la recuperación lo más rápida posible de las funciones perdidas: una respiración adecuada y la voz. Las medidas de rehabilitación deben iniciarse desde el momento de la primera consulta con el médico. La rehabilitación de estos pacientes incluye un conjunto integral que comprende tratamiento farmacológico, quirúrgico y fisioterapéutico, así como sesiones con un logopeda médico.
Se recomienda a los pacientes con paresias y parálisis laríngeas la realización de medidas de rehabilitación (elaboración de programas de rehabilitación logopédica, fisioterapia) con el fin de alcanzar la máxima calidad de vida, orientadas a la restauración o compensación de la función perdida de la voz, la deglución y la respiración [21, 74, 85, 86, 87, 88].
NSR CNDE 5Nivel de evidencia científica C (grado de recomendación – 5)
Comentarios: la rehabilitación médica de los pacientes con paresias y parálisis laríngeas debe llevarse a cabo de forma ambulatoria y/o en régimen de hospital de día en el departamento de rehabilitación médica de instituciones federales que presten asistencia médica en este perfil, en un centro foniatriz (centro de surdofoniatría) o en un consultorio que atienda a pacientes con trastornos de la voz y que cuente en su plantilla con un equipo multidisciplinario de rehabilitación (EMR) adecuado al perfil (la plantilla del centro puede incluir a los siguientes especialistas: médico en medicina física y de rehabilitación, otorrinolaringólogo [foniatra], médico fisioterapeuta, médico rehabilitador, médico psicoterapeuta, neurólogo, psicólogo clínico y logopeda médico especializado en fonopedía).
Ante la detección de una paresia laríngea unilateral o bilateral, incluso de origen yatrogénico o secundaria a un accidente cerebrovascular agudo, las medidas de rehabilitación de las funciones de la voz, la respiración y la deglución deben iniciarse lo antes posible (a más tardar a las 72 horas del diagnóstico de la parálisis laríngea), recurriendo de ser posible al personal de un equipo multidisciplinario de rehabilitación (EMR).
5. Prevención y seguimiento dispensarizado
Se recomienda la consulta de seguimiento (exploración, valoración) por el otorrinolaringólogo (foniatra) (realización de laringoscopia indirecta o videolaringoscopia) a los pacientes con paresias laríngeas cada 3 o 6 meses, según la clínica de insuficiencia respiratoria, con el fin de determinar la posibilidad de rehabilitar la función perdida [1, 24].
NPR CNCA 5Nivel de recomendación C (nivel de certeza de la evidencia: 5)
6. Organización de la asistencia médica
Indicaciones para el ingreso hospitalario en una organización médica:
1) indicaciones para el ingreso hospitalario urgente: estenosis paralítica aguda y crónica de la laringe en estadios de subcompensación y descompensación;
2) la indicación para el ingreso hospitalario programado de pacientes con parálisis laríngea bilateral o unilateral es la realización de tratamiento quirúrgico.
Criterios de alta del paciente de la organización médica:
1) en caso de ingreso urgente: restablecer la función respiratoria y eliminar los signos de insuficiencia respiratoria;
2) en caso de ingreso programado: restaurar o mejorar la respiración a través de las vías respiratorias naturales, calmar las reacciones inflamatorias postoperatorias tras el tratamiento quirúrgico en la parálisis laríngea bilateral; restaurar o mejorar la función vocal en la parálisis laríngea unilateral.
7. Información adicional
7.1 Paresia laríngea en enfermedades raras
Síndrome de Tapia: afectación combinada del núcleo ambiguo (nervios craneales IX y X), los núcleos de los nervios craneales XI y XII, así como de las vías piramidales. Se caracteriza por paresia periférica de los músculos de la faringe, el paladar blando y paresia laríngea unilateral (clínicamente: disfagia, disartria en forma de rinolalia, disfonía); paresia periférica del músculo esternocleidomastoideo y parte del trapecio; paresia periférica de los músculos de la lengua; hemiparesia contralateral de brazo y pierna. El síndrome de Tapia puede desarrollarse como complicación de la ventilación con mascarilla debido al desplazamiento de la cabeza, durante la intubación traqueal en intervenciones quirúrgicas o durante la broncoscopia.
Síndrome de Collet-Sicard (Collet-Sicard syndrome): es una lesión combinada de los pares craneales IX, X, XI y XII. Clínicamente la enfermedad puede manifestarse con ronquera, disfagia y dolor faríngeo. Se diagnostica paresia de los músculos del paladar blando, la laringe, el esternocleidomastoideo y el trapecio, disfagia, trastornos de la sensibilidad gustativa en el tercio posterior de la lengua, hipoestesia del paladar blando, de la pared posterior de la faringe y de la laringe. El síndrome de Collet-Sicard es una enfermedad muy poco frecuente cuyas causas pueden ser tumores en la región del agujero yugular, traumatismos, aneurisma de la carótida interna, trastornos metabólicos, aterosclerosis, infecciones, intoxicaciones, traumatismo crónico del nervio glosofaríngeo; se han descrito casos de afectación tumoral primaria focal o metástasis en el hueso temporal, trombosis del confluente sigmoideyugular y metástasis de tumor de próstata. Con un diagnóstico y tratamiento oportunos es posible la recuperación.
Además del síndrome de Collet-Sicard, considerado un síndrome del agujero yugular con afectación simultánea de varios pares craneales, este mismo grupo incluye el síndrome de Vernet, el síndrome de Villaret, el síndrome de Avellis, etc. En el síndrome de Vernet (afectación de IX, X, XI) se diagnostica parálisis del paladar blando, la laringe y la faringe, así como de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Clínicamente se manifiesta con ronquera, disfagia y pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua. La faringoscopia muestra la desviación de la pared posterior de la faringe hacia el lado sano al desplazar la lengua hacia adelante. Causas: heridas por arma de fuego, fracturas de la base del cráneo, trombosis de la vena yugular.
Síndrome de Villaret (afectación de los pares craneales IX-XII, del nervio simpático cervical y de fibras del VII par craneal). Clínicamente se manifiesta con disfagia al ingerir alimentos sólidos debido a la parálisis faríngea superior, parálisis unilateral del paladar blando, anestesia de las áreas paralizadas, pérdida de sensibilidad en el tercio posterior de la lengua, parálisis laríngea unilateral y parálisis unilateral de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Etiología: traumatismos, neoplasias, procesos inflamatorios y abscesos localizados por detrás de la glándula parótida.
Síndrome de Avellis (afectación de los pares craneales IX-XII): clínicamente se manifiesta con disfagia, disfonía, disartria, hemihipoestesia de las extremidades contralaterales, siendo posible la paresia de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Del lado afectado se observa descenso del hombro y limitación para elevar el brazo por encima del nivel horizontal. Dificultad para girar la cabeza hacia el lado de las extremidades paréticas.
El PL unilateral puede acompañar a la esclerosis lateral amiotrófica, la amiotrofia neurógena (síndrome de Parsonage-Turner), la atrofia multisistémica, así como a traumatismos, tumores, accidentes cerebrovasculares y otras lesiones cerebrales en diversas enfermedades, incluidas las sistémicas [ 93, 94, 95].
Criterios de calidad de la asistencia médica
Criterios para evaluar la calidad de la atención médica primaria ambulatoria en adultos y niños con paresias/parálisis laríngeas (códigos CIE-10 J38.0)
№ | Criterios de calidad | Evaluación de cumplimiento |
|---|---|---|
1. | Se realizó la consulta (exploración, valoración) inicial por un médico otorrinolaringólogo | Sí/No |
2. | Se ha realizado una TC de las vías respiratorias superiores y del cuello y/o una radiografía de laringe o radiografía de la columna cervical en proyecciones anteroposterior y lateral a un paciente con paresia/parálisis laríngea de etiología desconocida | Sí/No |
3. | Se ha realizado una TC de tórax a un paciente con paresia/parálisis laríngea de etiología desconocida | Sí/No |
Criterios para evaluar la calidad de la atención médica especializada en adultos y niños con paresias/parálisis laríngeas (códigos CIE-10 J38.0)
№ | Criterios de calidad | Evaluación de cumplimiento |
|---|---|---|
1. | Se ha realizado una consulta (exploración, valoración) inicial por un otorrinolaringólogo | Sí/No |
2. | Se ha realizado tratamiento quirúrgico a todos los pacientes adultos con PL, excepto a los pacientes con PL bilateral en casos de neoplasias inoperables de tiroides, pulmón, esófago o metástasis mediastínicas | Sí/No |
3. | Se ha realizado tratamiento con #metilsulfato de neostigmina** por vía oral a dosis de 0,015 g 2 veces al día o 1 ml de solución al 0,05 % por vía subcutánea 1-2 veces al día durante 2 semanas y/o vitaminoterapia con preparados del grupo B1 en combinación con vitaminas B6 y/o B12 en pacientes adultos con PL en las primeras etapas de desarrollo del proceso | Sí/No |
4. | Se ha realizado tratamiento con #ipidacrina por vía intramuscular 1 ml (15 mg) 1 vez al día durante 10 días, seguido de la transición a la forma en comprimidos: 1 comp. (20 mg) 3 veces al día durante 45 días en pacientes adultos con PL unilateral | Sí/No |
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Anexo A1. Composición del grupo de trabajo
Stepanova Yu.E., Doctor en Ciencias Médicas, Docente, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Romanenko S.G., Candidato a Doctor en Ciencias Médicas, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Krivopalov A.A., Doctor en Ciencias Médicas, Docente, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Kirasirova E.A., Doctor en Ciencias Médicas, Profesora, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Starostina S.V., Doctor en Ciencias Médicas, Profesora, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Zakharova M.L., Doctor en Ciencias Médicas, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Osipenko E.V., Candidato a Doctor en Ciencias Médicas, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Tkachuk I.V., Candidato a Doctor en Ciencias Médicas, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Nazhmutdinov I.I., Doctor en Ciencias Médicas, Docente, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Polyakov D.P., Candidato a Doctor en Ciencias Médicas, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Vinogradov V.V., Doctor en Ciencias Médicas, Docente, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses;
Inkina A.V., Candidato a Doctor en Ciencias Médicas, Miembro de la Asociación Médica Nacional de Otorrinolaringólogos, sin conflicto de intereses.
Anexo A2. Metodología de elaboración de las guías clínicas
Público objetivo de estas guías clínicas:
Médicos otorrinolaringólogos.
Médicos internistas.
Médicos neurólogos.
Médicos de familia (médicos generales).
Estudiantes de medicina.
Residentes médicos.
Logopedas clínicos.
Tabla 1. Escala de evaluación de los niveles de certeza de la evidencia (NCE) para los métodos de diagnóstico (intervenciones diagnósticas)
NCE | Descripción |
|---|---|
1. | Revisiones sistemáticas de estudios controlados con método de referencia o revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorizados mediante metaanálisis |
2. | Individual studies with reference standard control, or individual randomized clinical trials and systematic reviews of studies of any design (except randomized clinical trials) with meta-analysis |
3. | Studies without sequential reference standard control, studies with a reference standard not independent of the studied method, or non-randomized comparative studies, including cohort studies |
4. | Estudios no comparativos, descripción de casos clínicos |
5. | Solo existe justificación del mecanismo de acción u opinión de expertos |
Tabla 2. Escala de evaluación de los niveles de certeza de la evidencia (NCE) para los métodos de prevención, tratamiento y rehabilitación médica, incluidos los basados en factores terapéuticos naturales (intervenciones preventivas, terapéuticas y de rehabilitación)
NCE | Descripción |
|---|---|
1. | Revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorizados con metaanálisis |
2. | Ensayos clínicos aleatorizados individuales y revisiones sistemáticas de estudios de cualquier diseño, excepto ensayos clínicos aleatorizados, con metaanálisis |
3. | Estudios comparativos no aleatorizados, incluidos estudios de cohortes |
4. | Estudios no comparativos, informes de casos o series de casos, estudios de casos y controles |
5. | Solo existe la justificación del mecanismo de acción de la intervención (estudios preclínicos) o la opinión de expertos |
Tabla 3. Escala para evaluar los niveles de fuerza de las recomendaciones (NFR) para los métodos de prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación médica, incluidos los basados en el uso de factores terapéuticos naturales (intervenciones preventivas, diagnósticas, terapéuticas y de rehabilitación)
NFR | Descripción |
|---|---|
A | Strong recommendation (all considered efficacy criteria (outcomes) are important, all studies have high or satisfactory methodological quality, and their conclusions regarding the outcomes of interest are consistent) |
V | Conditional recommendation (not all considered efficacy criteria (outcomes) are important, not all studies have high or satisfactory methodological quality, and/or their conclusions regarding the outcomes of interest are inconsistent) |
S | Weak recommendation (lack of adequate quality evidence: all considered efficacy criteria (outcomes) are unimportant, all studies have low methodological quality, and their conclusions regarding the outcomes of interest are inconsistent) |
Procedure for updating clinical guidelines.
El mecanismo de actualización de las guías clínicas prevé su revisión sistemática, al menos una vez cada tres años, así como ante la aparición de nuevos datos desde la perspectiva de la medicina basada en la evidencia sobre el diagnóstico, tratamiento, prevención y rehabilitación de enfermedades específicas, o la existencia de adiciones u observaciones justificadas a las guías clínicas previamente aprobadas, pero no más de una vez cada 6 meses.
Anexo A3. Materiales de referencia
Orden del Ministerio de Salud de la Federación de Rusia del 12 de noviembre de 2012 n.º 905n «Sobre la aprobación del Procedimiento para la prestación de asistencia médica a la población en el perfil de «otorrinolaringología»».
Orden del Ministerio de Salud de la Federación Rusa del 20.02.2026 n.º 120n «Sobre la aprobación del Procedimiento para la provisión de asistencia médica en el perfil «pediatría»».
Registro Estatal de Medicamentos: https://grls.rosminzdrav.ru.
Orden del Ministerio de Salud de la RF del 02.05.2023 n.º 205n «Sobre la aprobación de la Nomenclatura de puestos de trabajo de los profesionales sanitarios y farmacéuticos».
Ley Federal del 25.12.2018 n.º 489-FZ «Sobre la modificación del artículo 40 de la Ley Federal "Sobre el seguro médico obligatorio en la Federación Rusa" y de la Ley Federal "Sobre los fundamentos de la protección de la salud de los ciudadanos en la Federación Rusa" en relación con las guías clínicas».
Order of the Ministry of Health of the Russian Federation No. 103n dated February 28, 2019, "On Approval of the Procedure and Timeframes for the Development of Clinical Guidelines, Their Revision, the Standard Form of Clinical Guidelines, and Requirements for Their Structure, Composition, and Scientific Validity of Information Included in Clinical Guidelines".
Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 31.07.2020 n.º 788n «Sobre la aprobación del Procedimiento para la organización de la rehabilitación médica de adultos» (Registrado en el Ministerio de Justicia de Rusia el 25.09.2020 n.º 60039).
Orden del Ministerio de Salud de Rusia del 13.10.2017 n.º 804n (ed. del 24.09.2020 con mod. del 26.10.2022) «Sobre la aprobación de la nomenclatura de servicios médicos».
Orden del Ministerio de Salud de la RF del 24.11.2021 n.º 1094n «Sobre la aprobación del Procedimiento para la prescripción de medicamentos, formularios de recetas para medicamentos, el Procedimiento para la cumplimentación de dichos formularios, su registro y almacenamiento, los formularios de recetas que contienen prescripciones de estupefacientes o sustancias psicotrópicas, el Procedimiento para su fabricación, distribución, registro y almacenamiento, así como las Reglas para la cumplimentación de recetas, incluidas las emitidas en forma de documentos electrónicos».
Ley Federal "Sobre la circulación de medicamentos" del 12.04.2010 n.º 61-FZ.
Apéndice A3.1 Decodificación de notas
** – medicamento incluido en la Lista de medicamentos vitales y esenciales para su uso médico (Decreto del Gobierno de la RF del 18.12.2025 n.º 3867-r «Sobre la aprobación de la lista de medicamentos vitales y esenciales, así como de las listas de medicamentos para uso médico y del surtimiento mínimo de medicamentos necesarios para la prestación de asistencia médica»).
# – el uso off-label —fuera de las indicaciones registradas en las instrucciones del medicamento— se lleva a cabo por decisión de la comisión médica, con la autorización del Comité Ético Local de la organización médica (si lo hubiera), con la condición de contar con el consentimiento informado firmado de los padres (representante legal) y del paciente mayor de 15 años.
Anexo B. Algoritmos de actuación médica
Anexo C. Información para el paciente
Las parálisis laríngeas unilaterales son una enfermedad multietiológica.
Si se desconoce la etiología de la enfermedad, el paciente se somete a un examen integral prescrito por un médico otorrinolaringólogo, que permite determinar la causa del estado patológico.
Si se conoce la causa (cirugía de tiroides, mediastino, ictus, etc.), el paciente recibe tratamiento farmacológico para la enfermedad subyacente y, al mismo tiempo, asiste a clases individuales con un logopeda médico para la rehabilitación de las funciones vocal y respiratoria. Las clases se realizan de forma ambulatoria, pero el paciente recibe tareas para casa y debe cumplirlas obligatoriamente. Por recomendación del logopeda médico, las clases pueden realizarse una o dos veces al día, y la duración de las mismas también es determinada por el especialista. El curso incluye al menos 10 sesiones. Los pacientes no deben susurrar hasta que se restablezca la función vocal.
El lugar principal en la etiología de las parálisis laríngeas bilaterales corresponde a la lesión quirúrgica del nervio laríngeo recurrente durante las intervenciones quirúrgicas en los órganos del cuello (principalmente en la glándula tiroides), el mediastino y el tórax.
Las principales quejas de los pacientes con parálisis laríngea bilateral son la dificultad respiratoria y, con menos frecuencia, la alteración de la función vocal. Las manifestaciones clínicas de la parálisis dependen de la posición de las cuerdas vocales.
La primera etapa en caso de empeoramiento respiratorio (descompensación de la estenosis laríngea) es la traqueotomía para restablecer la función respiratoria, seguida de tratamiento conservador. Si en un plazo de 6 meses no se recupera la movilidad de las cuerdas vocales, está indicada una intervención reconstructiva y plástica en las estructuras laríngeas para ensanchar la luz de la glotis.
Apéndice G. Escalas de valoración, cuestionarios y otras herramientas de evaluación
No.