Tejido conjuntivo: clasificación, funciones y clínica

1. Origen y característica general

• Deriva del mesénquima (hoja germinativa media).
• La característica principal es el predominio de la sustancia intercelular sobre las células.
• Funciones: soporte, trófica, de defensa, reguladora, plástica (regeneración).
• Sustancia intercelular = fibras + sustancia amorfa (gel) + líquido tisular.

2. Clasificación

3. Células del tejido conjuntivo

• Fibroblastos/fibrocitos: síntesis de colágeno, elastina, proteoglicanos.
• Macrófagos: fagocitosis, presentación de antígenos, citocinas.
• Mastocitos: histamina, heparina, triptasa; reacción mediada por IgE.
• Plasmocitos: producción de anticuerpos.
• Adipocitos: reserva de lípidos, función endocrina (leptina, adiponectina).
• Células madre mesenquimales: regeneración.
• Pericitos: alrededor de los capilares, precursores de las células musculares lisas.

4. Colágenos: tipos principales

5. Síntesis de colágeno

• Traducción de preprocolágeno en el RE.
• Hidroxilación de prolina y lisina (requiere vitamina C); el déficit causa escorbuto.
• Glicosilación.
• Triple hélice de procolágeno $ ightarrow$ secreción hacia la MEC.
• Escisión de los propéptidos N y C por peptidasas.
• Autoensamblaje en fibrillas, enlaces cruzados por la lisil oxidasa (dependiente de Cu²⁺; deficiencia en el síndrome de Menkes).

6. Elastina y microfibrillas

• La elastina es la principal proteína de las fibras elásticas; proporciona distensibilidad reversible (pulmones, aorta, piel).
• Se sintetiza como tropoelastina, se entrecruza a través de desmosina e isodesmosina.
• Las microfibrillas contienen fibrilina-1, que sirve como armazón para la elastina.
• Mutación de la fibrilina-1 (FBN1) → síndrome de Marfan.
• Deficiencia de elastina → estenosis aórtica supravalvular (síndrome de Williams).

7. Matriz extracelular

• Proteoglucanos: núcleo proteico + GAG (condroitín sulfato, queratán sulfato, dermatán sulfato, heparán sulfato, ácido hialurónico).
• El hialuronato es una molécula muy grande que crea una «almohadilla» (articulaciones, cuerpo vítreo).
• Glucoproteínas adhesivas: fibronectina, laminina, tenascina, vitronectina; unen las células a la MEC a través de integrinas.
• La MEC no es pasiva: participa en la señalización y el almacenamiento de factores de crecimiento (TGF-β, FGF).

8. Tejido cartilaginoso

• Células: condroblastos (síntesis), condrocitos (en lagunas).
• Carece de vasos y nervios: la nutrición se realiza por difusión.
• Hialino: superficies articulares, tráquea, cartílagos costales; predomina el colágeno tipo II.
• Elástico: pabellón auricular, epiglotis; + fibras elásticas.
• Fibroso: discos intervertebrales, sínfisis pubiana; más colágeno tipo I.
• Mala regeneración: recambio lento, por lo que el proceso osteoartrósico es irreversible.

9. Tejido óseo

• Células: osteoblastos (síntesis de osteoide), osteocitos (en lagunas), osteoclastos (resorción, derivados de la línea monocítica).
• Sustancia intercelular: 60 % mineral (hidroxiapatita Ca₁₀(PO₄)₆(OH)₂), 30 % orgánica (colágeno tipo I, osteocalcina, osteopontina), 10 % agua.
• Dos tipos: compacta (cortical) y esponjosa (trabecular).
• Remodelación: equilibrio constante entre síntesis y resorción.
• Regulado por la PTH (↑ resorción), calcitonina (↓), vitamina D (↑ absorción), estrógenos (↓ resorción) y el sistema RANKL/OPG.

10. Tejido adiposo

• Blanco (WAT): principal reserva de triglicéridos; función endocrina (leptina, adiponectina, resistina).
• Marrón (BAT): termogénesis mediada por UCP1 (proteína desacoplante); rico en mitocondrias; presente en recién nacidos y en pequeña cantidad en adultos.
• Beige (beige): inducido por el frío a partir del tejido blanco; fenotipo intermedio.
• Obesidad: hiperplasia e hipertrofia de los adipocitos; asociada a insulinorresistencia, aterosclerosis y oncología.

11. Colagenopatías y síndromes hereditarios

• Osteogénesis imperfecta (colágeno tipo I): huesos frágiles, escleras azules, hipoacusia. Tipos I–IV.
• Síndrome de Ehlers-Danlos: hipermovilidad articular, extensibilidad de la piel, fragilidad vascular (especialmente el tipo vascular: colágeno tipo III).
• Síndrome de Marfan (FBN1): talla alta, aracnodactilia, ectopia del cristalino, prolapso mitral, aneurisma aórtico.
• Síndrome de Alport (colágeno tipo IV): nefritis, sordera, patología ocular; herencia dominante ligada al cromosoma X más frecuente.
• Escorbuto (deficiencia de vitamina C): alteración de la hidroxilación de la prolina → colágeno defectuoso → sangrado gingival, aflojamiento dental.
• Síndrome de Menkes (defecto en el transporte de cobre): lisil oxidasa inactiva → defecto en los enlaces cruzados de colágeno y elastina.

12. FAQ

¿Por qué en el escorbuto las heridas previamente normales se abren?
Sin vitamina C se altera la hidroxilación de la prolina → triple hélice inestable → las cicatrices antiguas se degradan y las nuevas no se forman. Por ello aparecen petequias, sangran las encías y se aflojan los dientes.

¿En qué se diferencia la osteoporosis de la osteomalacia?
La osteoporosis es la disminución de la masa ósea total con mineralización normal (reducción tanto de la matriz orgánica como de la mineral). La osteomalacia es un trastorno de la mineralización (deficiencia de vitamina D) con osteoide normal; el hueso se vuelve «blando».

¿Por qué el cartílago no se regenera?
Ausencia de vasos → llegada lenta de precursores; los condrocitos se dividen poco; la MEC es densa y dificulta la migración celular. Por esta razón, en la osteoartrosis el daño del cartílago articular es irreversible.

¿Cuál es la diferencia clave entre las fibras reticulares y las de colágeno tipo I?
Las reticulares están compuestas de colágeno tipo III, son finas, forman redes, argénticas (t tinción de Foot); forman el estroma de los órganos parenquimatosos. El colágeno tipo I forma haces gruesos con una potente función de soporte.

¿Por qué se afecta la aorta en el síndrome de Marfan?
Defecto de la fibrilina-1 → inestabilidad de las fibras elásticas en la túnica media aórtica → necrosis quística de la media → dilatación progresiva, disección y rotura. Cribado mediante ecocardiografía y angio-TC; prevención con β-bloqueantes y ARA-II.

Véase también: Enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo · Osteoporosis · Síndrome de Marfan · Osteogénesis imperfecta · Catálogo de histología