Entwicklungsmechanismus und Klassifikation
Akute Leukämien gehören zur Gruppe der Hämoblastosen. Die Grundlage der Pathogenese ist eine Mutation im genetischen Apparat einer hämatopoetischen Stammzelle. Unter dem Einfluss von Auslösern (Strahlung, Benzol, Zytostatika, Viren wie z. B. Epstein-Barr-Virus) werden normale regulatorische Gene (Protoonkogene) zu Onkogenen. Es entsteht ein neoplastischer Klon von Blasten. Diese vermehren sich rasant im Knochenmark und verdrängen die normale Hämatopoese.
Je nach Typ der Vorläuferzellen werden akute Leukämien in zwei Hauptgruppen unterteilt:
- Akute lymphoblastische Leukämien (ALL). Das Substrat bilden niedrig differenzierte Lymphozytenvorläufer.
- Akute nichtlymphoblastische (myeloische) Leukämien (ANLL/AML). Dazu gehören myeloblastische, myelomonoblastische, monoblastische, erythroleukämische und megakaryoblastische Leukämien.
Klinisches Bild
Die Symptome der Erkrankung entwickeln sich rasch und hängen wenig vom konkreten morphologischen Zelltyp ab. Klinisch lassen sich mehrere führende Syndrome unterscheiden:
- Allgemeintoxisches und anämisches Syndrom: Schwäche, hohes Fieber, Appetitlosigkeit, Blässe und andere Anzeichen einer Anämie.
- Immundefizienz und Infektionen: Entwicklung schwerer nekrotisierender Anginen, ulzeröser Stomatitiden, Auftreten von Sekundärinfektionen.
- Hämorrhagisches Syndrom: Blutungsneigung, die durch einen kritischen Abfall der Thrombozytenzahl entsteht.
- Tumorinfiltrationssyndrom: Knochen- und Gelenkschmerzen, Vergrößerung von Leber und Milz (in fortgeschrittenen Stadien). Bei akuter lymphoblastischer Leukämie ist zudem eine Lymphadenopathie typisch.
Labordiagnostik
Der Verdacht auf eine akute Leukämie lässt sich bereits anhand des großen Blutbildes (GBB) stellen, die endgültige Diagnose erfolgt jedoch erst nach einer Knochenmarkuntersuchung.
Veränderungen im peripheren Blut:
- Progressive Anämie mit verminderter Retikulozytenzahl.
- Thrombozytopenie.
- Die Leukozytenzahl kann erniedrigt, normal oder mäßig erhöht sein.
- „Hiatus leukemicus“ (leukämische Lücke) — ein Kernmerkmal. Im Blutausstrich finden sich Blasten (über 10–20%) und reife Formen, während die intermediären Reifungsstadien vollständig fehlen.
Knochenmarkuntersuchung: Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Sternalpunktion oder Beckenkamm-Trepanbiopsie (gilt als aussagekräftiger) durchgeführt. Das Hauptkriterium ist eine Fülle an Blasten. Die genaue Leukämieform wird mittels zytochemischer Untersuchung und Immunphänotypisierung bestimmt.
Therapieprinzipien
Die Grundlage der Behandlung ist Chemotherapie. Es werden Zytostatika (z. B. Cytarabin) eingesetzt, um Tumorzellen zu zerstören (Zytolyse). Das Erreichen einer Remission dauert etwa 4–6 Wochen. Im Anschluss ist eine langfristige Erhaltungstherapie (mindestens 3 Jahre) unter Verwendung hämatopoese-stimulierender Faktoren erforderlich.
Ergänzend wird eine Supportivtherapie durchgeführt: Thrombozytentransfusionen bei Blutungsneigung und die Gabe von Antibiotika (z. B. Gentamicin) zur Infektionsbekämpfung.
Der massive Zellzerfall während der Chemotherapie kann ein Tumorlysesyndrom auslösen: Aus den zerstörten Zellen werden Purine freigesetzt, was zu einem Harnsäureüberschuss und gichtähnlichen Symptomen führt.
Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema
Welche zytochemischen Reaktionen werden zur genauen Bestimmung der Variante der akuten Leukämie verwendet?
Zur Verifizierung der akuten Leukämieform (am Beispiel der akuten promyelozytischen Leukämie) werden Enzym- und Lipidreaktionen eingesetzt. Es gibt folgende spezifische zytochemische Reaktionen zur Identifizierung von Tumorzellen:
- Myeloperoxidase-Reaktion (MPO) — ein klassisches Merkmal, zeigt eine sehr ausgeprägte Reaktion.
- Lipidfärbung (Sudan Black B, SBB) — Sudan-Schwarz-Färbung zum Nachweis von Fetteinschlüssen.
- Chlorazetatesterase-Reaktion — zeichnet sich ebenfalls durch eine sehr starke Reaktion aus.
Wie viel Prozent Blasten im Knochenmark sind das diagnostische Kriterium für eine akute Leukämie?
Das Hauptkriterium für die Diagnose einer akuten Leukämie bei der Knochenmarkuntersuchung ist der Nachweis von mehr als 25% Blasten. Je nach Form der Erkrankung kann dieser Wert variieren:
- Akute lymphoblastische Leukämie — der Anteil unreifer Zellen im Myelogramm übersteigt oft 90%.
Zusätzlich zeigt das Knochenmark eine allgemeine Hyperzellularität und eine ausgeprägte Suppression der übrigen, gesunden hämatopoetischen Linien.
Merke dir das Wesen des „Hiatus leukemicus“ (leukämische Lücke): Im Blut gibt es „Kinder“ (Blasten) und „Greise“ (reife Zellen), aber keine „Erwachsenen“ (intermediäre Formen).
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Worin unterscheidet sich akute Leukämie von chronischer Leukämie?
Bei einer akuten Leukämie besteht der Tumor aus jungen, unreifen (nicht ausreifenden) Blasten. Bei einer chronischen Leukämie besteht er aus ausreifenden und reifen Zellen.
Was ist ein „Hiatus leukemicus“?
Dies ist ein spezifisches Merkmal der akuten Leukämie im Blutbild, bei dem Blasten und reife Elemente vorhanden sind, aber die intermediären Reifungsstadien fehlen.
Warum treten bei Leukämie Anginen und Blutungen auf?
Tumorzellen verdrängen die normale Hämatopoese im Knochenmark. Ein Mangel an normalen Leukozyten führt zu schweren Infektionen (Anginen), und ein Thrombozytenmangel führt zu Blutungen.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Mechanismus der Transformation von Protoonkogenen in Onkogene
- Besonderheiten der akuten lymphoblastischen Leukämie
- Formen der nichtlymphoblastischen (myeloischen) Leukämien
- Zytochemische und immunphänotypische Untersuchung des Knochenmarks
- Tumorlysesyndrom: Pathogenese und Prävention
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