Myokarditis

Klassifikation und idiopathische Myokarditis (Abramov-Fiedler-Syndrom)

Eine allgemein anerkannte Klassifikation der entzündlichen Herzmuskelerkrankungen existiert bis heute nicht. In der Pathologischen Anatomie werden üblicherweise unspezifische, granulomatöse, Riesenzell-, sekundäre und idiopathische Formen unterschieden.

Von besonderem Interesse ist die idiopathische Myokarditis (Abramov-Fiedler-Syndrom). Hierbei handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose, da ihre genaue Ätiologie unbekannt ist. Vermutet wird ein Einfluss von Virusinfektionen, Medikamenten und allergischen Mechanismen. Bei 25 % der Patienten ist die Pathologie mit Myositis, Myasthenia gravis oder Thymustumoren (Thymomen) kombiniert.

Die Erkrankung verläuft akut (mit raschem tödlichen Ausgang) oder latent. Man unterscheidet diffuse und granulomatöse Formen. Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigt sich im Myokard ein Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen, vereinzelten Granulozyten und Riesenzellen, die wahrscheinlich myogenen Ursprungs sind. Im weiteren Verlauf entstehen im Zentrum dieser Infiltrate Nekroseherde. Diese vernarben im Nachhinein, was zur Ausbildung einer ausgeprägten Kardiosklerose führt.

Bakterielle und parasitäre Myokarditiden

Bakterielle Läsionen treten seltener auf als virale. In ihrer Pathogenese spielt die Wirkung bakterieller Toxine oder eine allergische Reaktion auf die Infektion die Hauptrolle. Typischerweise beginnt der Prozess 2–3 Wochen nach Ausbruch der Grunderkrankung (Tonsillitis, Lungentuberkulose, Scharlach, Salmonellose oder Meningokokkeninfektion).

• Eitrige Myokarditis: Entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Septikopyämie oder einer akuten ulzerösen Endokarditis. Das auffälligste morphologische Bild sind multiple stecknadelkopf- bis erbsgroße Abszesse, in denen Staphylokokken, Streptokokken und gelegentlich pathogene Pilze nachgewiesen werden. Die Komplikationen hängen von der Lokalisation ab: subendokardiale Herde bergen die Gefahr eines Abszesses der inneren Herzfläche, subepikardiale Herde führen zu einer eitrigen Perikarditis.
• Tuberkulöse Myokarditis: Eine seltene Form, bei der sich im Gewebe multiple kleine tuberkulöse Granulome oder größere Tuberkel bilden.
• Parasitäre Myokarditis: Tritt bei Protozoeninfektionen auf. Sie wird durch Toxoplasmen, Trypanosomen (Chagas-Krankheit), Trichinellen (interstitielle eosinophile Variante) und Echinokokken verursacht. Der Parasit dringt in die Kardiomyozyten ein, vermehrt sich und zerstört diese. Um die Myofibrillennekroseherde herum bilden sich zelluläre Infiltrate aus Lymphozyten, Neutrophilen und Eosinophilen. Der Prozess kann in eine latente Form mit Sklerosierung übergehen (wobei die Lebensfähigkeit der Parasiten erhalten bleibt), zu Arrhythmien oder zur Bildung von Herzwandaneurysmen führen.

Infektiös-allergische und toxische Läsionen

Das Hauptglied der Pathogenese bei infektiös-allergischen Formen ist der lang anhaltende Kontakt mit dem Erreger, der eine zelluläre Überempfindlichkeitsreaktion auslöst. Die Veränderungen lokalisieren sich vorwiegend in den rechten Herzabschnitten, an der Herzspitze und im Ventrikelseptum.

Morphologisch lassen sich Veränderungen im Stroma (meist perivaskulär), eine Ansammlung von serösem Exsudat und Myofibrillennekroseherde beobachten. Die Infiltrate sind diffuser oder Herdförmiger Natur und bestehen aus Lymphozyten, Plasmazellen und Makromakrophagen. Bei Rheuma, Tuberkulose und Sarkoidose nehmen sie einen granulomatösen Charakter an. Die häufigste Form in dieser Gruppe ist die rheumatische Myokarditis.

Sarkoidöse Myokarditis betrifft die linke Herzhälfte und das interventrikuläre Septum. Makroskopisch zeigt sich eine Kardiomegalie, eine Erweiterung der Herzhöhlen (insbesondere des linken Ventrikels) und eine Endokardfibrose. Mikroskopisch wechseln sich hyperotrophierte und atrophierte Kardiomyozyten ab, in ihnen sind perinukleäre Vakuolen erkennbar. Im Stroma finden sich eine netzförmige Kardiosklerose und größere Narben. Das Hauptmerkmal sind Granulome aus Lymphozyten, Histiozyten und Langhans-Riesenzellen, die in den Narben und im nicht sklerosierten Myokard gelegen sind.

Toxische Myokarditiden (Diphtherie- und medikamentös induzierte Myokarditis) führen zu einer netzförmigen Kardiosklerose, parietalen Endokardfibrose und Perikardfibrose (bis hin zur Pericarditis constrictiva). Die Prognose der medikamentösen Form ist wegen des Risikos des Übergangs in eine restriktive Kardiomyopathie ernst.

Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen

Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt

• Morphogenese und Stadien der rheumatischen Herzerkrankung
• Diphtherische Myokarditis: Mechanismus der Exotoxinwirkung
• Chagas-Myokarditis: Besonderheiten der Läsion bei Trypanosomiasis
• Unterschiede der Granulome bei tuberkulöser und sarkoidöser Myokarditis

Weitere Themen des Bereichs „Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems“

Das Material wurde von Dozenten von WhiteCoat Pro nach dem Lehrplan medizinischer Hochschulen erstellt. Es hat Bildungscharakter.