Proteinhaushalt im Körper
Das Verständnis der Pathophysiologie des Proteinstoffwechsels beginnt mit der Erkenntnis, dass das Blutplasma ein dynamisches Medium ist. Sein Proteinspiegel ist niemals absolut statisch. Er wird sekündlich durch das strenge Verhältnis zweier entgegengesetzter, aber untrennbar miteinander verbundener Prozesse bestimmt, die kontinuierlich in allen Geweben und Organen unseres Körpers ablaufen:
- Proteinsynthese — der Prozess des Aufbaus, die eigentliche Produktion neuer Proteinmoleküle.
- Proteolyse — der Prozess der regulären Spaltung und des Abbaus von Proteinen.
Im gesunden Organismus befinden sich diese Prozesse in einem strengen Gleichgewicht. Sobald jedoch das Ungleichgewicht zwischen Produktion und Abbau gestört wird, entwickelt sich eine Disproteinämie. Es ist wichtig, sich die Grundregel zu merken: Die Disproteinämie stellt eine typische Form der Störung dar, bei der sich der Gehalt einzelner Proteinfraktionen im Blutplasma quantitativ oder qualitativ verändert.
Hyperproteinämien (Erhöhung des Proteinspiegels)
Die erste große Gruppe von Störungen sind die Hyperproteinämien. Wie der Begriff selbst schon sagt, ist dieser Zustand durch einen anomalen Anstieg des Proteingehalts im Blutkreislauf gekennzeichnet. Um diese Zustände fachgerecht zu differenzieren, unterteilt sie die Pathophysiologie anhand der Ursache in zwei Untergruppen:
- Hypersynthetische Hyperproteinämien. Dies ist die sogenannte wahre Erhöhung. In diesem Fall beginnen Gewebe und Organe, Proteinfraktionen im Übermaß zu produzieren. Der Prozess der Proteinsynthese übertrifft den Prozess der Proteolyse, und eine übermäßige Menge neuer Moleküle wird in das Plasma abgegeben.
- Hämodynamische Hyperproteinämien (Hämokonzentrationsbedingte Hyperproteinämien). Dieser Form liegt ein völlig anderes Prinzip zugrunde — die Eindickung des Blutes. Diese Erhöhung ist rein relativ. Die absolute Menge an synthetisiertem Protein im Körper kann im Normbereich bleiben, jedoch wird das Blut durch den Verlust des flüssigen Plasmateilens dickflüssiger. Folglich steigt die Konzentration der Proteinmoleküle in jedem Milliliter eines solchen eingedickten Blutes naturgemäß an.
Hypoproteinämien (Senkung des Proteinspiegels)
Die zweite, direkt entgegengesetzte Gruppe von Pathologien sind die Hypoproteinämien. Unter diesem Begriff versteht man eine ausgeprägte Senkung des Proteingehalts im Plasma. Die Logik der Klassifikation ist hier völlig spiegelbildlich zur vorherigen Gruppe. Auch die Mechanismen des Abfalls des Proteinspiegels unterteilen sich in wahre und relative:
- Hyposynthetische Hypoproteinämien. Dieser Zustand ist durch eine direkte und wahre Minderung der Proteinproduktion bedingt. Aufgrund verschiedener Faktoren werden die Proteinsyntheseprozesse in den Geweben stark gehemmt. Die Organe verlieren die Fähigkeit, eine ausreichende Anzahl an Molekülen zu produzieren, und es gelangt kritisch wenig Proteinfraktion in das Blut.
- Hämodilutionsbedingte Hypoproteinämien. Diese Variante entwickelt sich aufgrund einer Blutverdünnung, was als «Hämodilution» bezeichnet wird. Dies ist eine typische relative Senkung. Das Volumen des flüssigen Blutteils nimmt pathologisch zu. Infolgedessen wird die normale Proteinmenge in einem überschüssigen Flüssigkeitsvolumen schlicht „verdünnt“, und ihre endgültige Konzentration sinkt rapide.
Paraproteinämien (pathologische Proteine)
Die dritte, völlig besondere Gruppe von Störungen trägt den Namen Paraproteinämien. Während es sich bei Hyper- und Hypoproteinämien ausschließlich um quantitative Verschiebungen handelt (wenn normale Proteine zu viel oder zu viel wenig werden), tritt hier ein tiefgreifender qualitativer Defekt in den Vordergrund.
Bei der Paraproteinämie lässt sich das Auftreten prinzipiell neuer, pathologischer Proteine im Blutplasma nachweisen. Diese Moleküle sind absolut funktionell minderwertig. Solche defekten Proteine zirkulieren im Blutkreislauf, sind jedoch physisch nicht in der Lage, jene adäquate physiologische Arbeit zu leisten, die für normale, gesunde Plasmafraktionen charakteristisch ist.
Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema
Welche pathologischen Zustände sind die Ursachen für eine hypersynthetische Hyperproteinämie?
Die hypersynthetische Hyperproteinämie ist eine wahre Erhöhung der Proteinproduktion. Gemäß den angeführten Quellen sind für die absolute Hyperproteinämie aufgrund einer gesteigerten Proteinsynthese folgende Faktoren bestätigt:
- Infektionskrankheiten — sie gehen mit einer Erhöhung der Globulinfraktion einher.
Welche klinischen Situationen führen zur Entwicklung einer hämokonzentrationsbedingten Hyperproteinämie?
Die hämokonzentrationsbedingte Hyperproteinämie ist eine relative Erhöhung des Proteingehalts bei Bluteindickung. Den Quellen zufolge ist sie mit Dehydratation verbunden. Zu den für die relative Hyperproteinämie angegebenen klinischen Situationen gehören:
- Diarrhö;
- Polyurie;
- wiederholtes Erbrechen.
In den Quellen wird zudem beschrieben, dass bei Überhitzung ein starker Anstieg der Schweißsekretion auf bis zu 3–10 Liter pro Tag möglich ist; der Verlust von Natriumchlorid mit dem Schweiß führt zur Gewebeentwässerung.
Welche Erkrankungen und Zustände verursachen eine hyposynthetische Hypoproteinämie?
Die hyposynthetische Hypoproteinämie ist durch eine verminderte Proteinproduktion gekennzeichnet. Den Quellen zufolge gehören zu den Zuständen, die mit einer gestörten Proteinsynthese oder einer unzureichenden Aminosäurezufuhr einhergehen:
- Leberinsuffizienz — gestörte Synthese von Albumin und Globulinen;
- Hepatitis und Leberzirrhose — gestörte Proteinsynthese;
- alimentärer/digestiver Faktor: Fasten, Proteinmangelernährung, Malabsorptionssyndrom, die zu einer unzureichenden Aminosäurezufuhr ins Blut führen.
Bei welchen Erkrankungen treten Paraproteine im Blutplasma auf?
Paraproteinämie — das Auftreten pathologischer, funktionell minderwertiger Proteine im Blut. Den Quellen zufolge sind Paraproteine / monoklonale Proteine mit folgenden Erkrankungen und Zuständen verbunden:
- myelomische Erkrankung / multiples Myelom;
- Waldenström-Makroglobulinämie — der Nachweis von monoklonalem IgM ist eines der Hauptdiagnosekriterien;
- Non-Hodgkin-Lymphome mit Paraproteinämie;
- sekundäre erworbene Pure Red Cell Aplasia (PRCA), assoziiert mit Paraproteinämie, z. B. bei Waldenström-Krankheit, multiplem Myelom oder anderen Erkrankungen des Blutes.
Mit welchen Labormethoden werden Disproteinämien und Paraproteinämien diagnostiziert?
Die Labordiagnostik von Disproteinämien und Paraproteinämien umfasst den Quellen zufolge:
- Bestimmung des Gesamtproteins im Blut;
- Bestimmung des Verhältnisses der Proteinfraktionen mittels Elektrophorese, einschließlich Kapillarelektrophorese, Papier-/Gelelektrophorese sowie Protein-Elektrophorese von Blut und Urin;
- Nachweis des M-Gradienten: beim multiplen Myelom weist die Serumeiweißelektrophorese diesen bei 80 % der Patienten als „Peak“ nach;
- Immunfixation von Blut und Urin zur Untersuchung der Monoklonalität von Immunglobulinen; beim multiplen Myelom weist die Immunfixation bei 93 % der Patienten einen M-Gradienten nach;
- Bence-Jones-Reaktion als Screening zum Nachweis von leichten Immunglobulinketten im Urin;
- Urineiweißelektrophorese als zuverlässigere Methode zum Nachweis des M-Gradienten / zusätzlicher Fraktionen;
- nephelometrische Methode zur Bestimmung freier leichter Immunglobulinketten und ihres κ/λ-Verhältnisses.
Um sich die Klassifikation quantitativer Disproteinämien leicht zu merken, nutzen Sie die Regel „Wahr und Relativ“. Wahre Veränderungen sind immer mit der Vorsilbe „-synthetisch“ verbunden (hypersynthetisch oder hyposynthetisch — die Produktion selbst verändert sich). Relative Veränderungen sind immer mit dem Volumen des flüssigen Blutteils verbunden: Hämokonzentration (Eindickung = relative Hyperproteinämie) und Hämodilution (Verdünnung = relative Hypoproteinämie).
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Wovon hängt der normale Proteinspiegel im Blutplasma ab?
Der Proteinspiegel hängt streng vom Gleichgewicht zweier kontinuierlicher Prozesse in Geweben und Organen ab: der Proteinproduktion (Proteinsynthese) und deren Abbau (Proteolyse).
Worin besteht der Unterschied zwischen hypersynthetischer und hämokonzentratorischer Hyperproteinämie?
Die hypersynthetische Form ist eine wahre Steigerung der Proteinproduktion durch die Organe. Die hämokonzentrationsbedingte Form ist eine relative Konzentrationserhöhung infolge von Bluteindickung, wobei die Synthese selbst im Normbereich bleiben kann.
Was ist eine Paraproteinämie und was ist ihr Hauptmerkmal?
Dies ist das Auftreten pathologischer Proteine im Blutplasma. Im Gegensatz zu normalen Fraktionen sind diese funktionell minderwertig und können die erforderliche physiologische Arbeit im Organismus nicht erfüllen.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Detaillierte Mechanismen der Proteosynthesestörung in Geweben und Organen.
- Ursachen für das Überwiegen der Proteolyse gegenüber der Proteinproduktion.
- Faktoren, die zur Eindickung des Blutes (Hämokonzentration) führen.
- Mechanismen der Blutverdünnung (Hämodilution) und deren Einfluss auf die Proteinzusammensetzung.
- Eigenschaften und Herkunft funktionell minderwertiger Proteine (Paraproteine).
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