Ewing-Sarkom

Wachstumsmuster und typische Lokalisation

Diese Neoplasie entspringt den zentralen Knochenabschnitten und hat einen typischen medullären Ursprung (medullary in origin). Im Gegensatz zu vielen anderen Knochensarkomen bevorzugt sie die Diaphyse oder Metadiaphyse der langen Röhrenknochen.

Betrachtet man die Häufigkeit der Beteiligung verschiedener Skelettsegmente, stellt sich das Bild wie folgt dar:

• Femur und Humerus (femur and humerus) sind am häufigsten betroffen – in 31 % der Fälle.
• Distale Abschnitte des Akzessorienskeletts (distal appendicular skeleton), zu denen die Knochen von Hand und Fuß gehören, sind in 27 % der Fälle beteiligt.
• Die Beckenknochen (pelvic bones), angeführt vom Darmbein (Ilium), sind in 21 % der Fälle betroffen. Die klassische Beteiligung von Flachknochen geht häufig mit einer massiven Ausbreitung von Tumormassen über die Knochenkontur hinaus einher.
• Rippen (ribs) sind relativ selten betroffen – in weniger als 8 % der Fälle.

Gesondert zu erwähnen ist der Askin-Tumor (Askin tumour). Hierbei handelt es sich um eine seltene Variante eines primitiven neuroektodermalen Tumors (PNET) der Thoraxwand, der zu derselben Familie gehört und vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert wird.

Radiologisches Bild

In Standardröntgenaufnahmen zeigt der Tumor ausgeprägte Zeichen von Aggressivität. Das Hauptmuster ist eine penetrierende destruierende Läsion (permeative destructive lesion) mit einer breiten Übergangszone (wide zone of transition). Es ist wichtig zu bedenken, dass diese destruktiven Veränderungen in den frühesten Stadien bei der Erstvorstellung des Patienten kaum wahrnehmbar sein können, was eine hohe diagnostische Wachsamkeit erfordert.

Besondere Aufmerksamkeit verdienen Periostreaktionen (periosteal reactions), die mit der Destruktion der Kortikalis einhergehen:

1. Spikulärer Typ / senkrechte ‚Haare zu Berge‘ (vertical 'hair-on-end'). Das klassischste Zeichen, das bei der Hälfte der Patienten nachgewiesen wird. Ein ähnliches Bild findet sich häufig auch beim Osteosarkom.
2. Unterbrochener Typ mit Bildung eines Codman-Dreiecks (interrupted / Codman angle). Wird an den Rändern des Tumorherds in etwa 27 % der Fälle beobachtet.
3. Mehrschichtiger Typ / ‚Zwiebelschalen-Phänomen‘ (multilamellar / 'onion skin'). Entgegen dem gängigen Stereotyp kommt dies in der Praxis eher selten vor.

Es gibt auch eine seltene periostale Wachstumsvariante, bei der Röntgenaufnahmen eine „unterschalenartige“ Eindellung (saucerisation) der äußeren Kortikalis zeigen. In diesem Fall ist die intraossäre Komponente gering und der Tumor wächst exzentrisch unter Bildung beträchtlicher Weichteilmassen. Insgesamt ist die Weichteilkomponente (soft-tissue extension) bei 80 % der Ewing-Sarkome gut sichtbar.

Bildgebende Besonderheiten bei Flachknochen

Bei Lokalisation in Flachknochen und der Wirbelsäule kann sich das radiologische Bild drastisch verändern. Der Tumor nimmt oft ein gemischtes oder überwiegend sklerotisches Erscheinungsbild an (sclerotic appearance). Auf den ersten Blick erinnert dies stark an ein Osteosarkom.

Die Natur dieser Verdichtung ist jedoch eine andere: Sie entsteht ausschließlich durch reaktiven Knochensklerosierung in Kombination mit der Projektionsüberlagerung der spikulären Periostreaktion bei einer Aufnahme in axialer beziehungsweise „tangerenter“ Strahlengangrichtung (end-on). Die Bildung von malignem Osteoid ist für das Ewing-Sarkom nicht typisch – der Tumor ist nicht knochenbildend.

Beim Nachweis solcher destruktiven Prozesse muss eine strenge Differentialdiagnose durchgeführt werden. Im Röntgenbild ist die Pathologie von einer akuten Osteomyelitis (osteomyelitis), einer Langerhans-Zell-Histiozytose (Langerhans cell histiocytosis) und Stressfrakturen (stress fracture) abzugrenzen.

MRT und Staging-Algorithmus

Die Magnetresonanztomographie ist die Hauptmethode für das lokale Staging (local staging). Sie ermöglicht die präziseste Bestimmung der Grenzen der Markraum-Infiltration und der wahren Ausdehnung der extraossären Weichteilkomponente.

Die Signalintensität (im Verhältnis zur Skelettmuskulatur) verteilt sich wie folgt:

• In T1-gewichteten Bildern (T1 weighted) – intermediäre Intensität.
• In T2-gewichteten (T2 weighted) und STIR-Sequenzen – intermediäres oder hohes Signal.

Das Ewing-Sarkom metastasiert leicht. Bei der primären radiologischen Untersuchung werden bei fast 12 % der Patienten Skip-Metastasen (skip metastases) im Knochenmark gefunden. Fernmetastasen in der Lunge und anderen Skelettabschnitten werden in weniger als 20 % der Fälle nachgewiesen.

Zum Aufspüren von Knochenmetastasen und zur Überprüfung des Tumoransprechens auf eine adjuvante Chemotherapie sind die FDG-PET (FDG-PET) und die Ganzkörper-MRT (whole-body MRI) optimal geeignet. Diese Methoden besitzen eine deutlich höhere Sensitivität im Vergleich zur klassischen Skelettszintigraphie. Die Beurteilung von Lungenmetastasen erfolgt wie beim Osteosarkom mittels Computertomographie (CT).

Besonderheiten von Knochenmetastasen bei Kindern

Obwohl das Ewing-Sarkom ein Primärtumor ist, ist es wichtig, die Besonderheiten von Knochenmetastasen (bone metastases) in der Pädiatrie zu kennen. Sie treten bei Kindern seltener auf als bei Erwachsenen und sind fast nie das erste Symptom eines verborgenen Onkologieprozesses (zum Zeitpunkt des Knochenbefalls ist der Primärherd bereits bekannt).

Am häufigsten metastasieren in die Knochen:

• Neuroblastom (neuroblastoma);
• Leukämie (leukaemia);
• Lymphom (lymphoma);
• Rhabdomyosarkom (rhabdomyosarcoma);
• Medulloblastom (medulloblastoma);
• Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie (ESFT).

Im Röntgenbild erscheinen solche Metastasen meist als lytische Destruktionsherde (lytic appearances) mit begleitender Periostreaktion. Sklerotische Herde können bei Medulloblastom und Leukämie vorkommen. Ein spezifisches radiologisches Zeichen der Leukämie sind zudem metaphysäre Aufhellungslinien (radiolucent lines), die in seltenen Fällen auch beim Neuroblastom beobachtet werden können.

Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema

Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen

Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt

• Das radiologische Bild des Osteosarkoms und seine wichtigsten Unterschiede zum Ewing-Sarkom
• Differenzialdiagnostik destruktiver Knochenläsionen: Histiozytose und Osteomyelitis
• Metastatische Knochenläsionen bei Leukämie und Neuroblastom
• Die Rolle der PET-CT bei der Beurteilung des Ansprechens von Knochensarkomen auf die Chemotherapie
• Seltene bösartige Knochentumoren bei Kindern: Chondrosarkom und Lymphom

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Das Material wurde von Dozenten von WhiteCoat Pro nach dem Lehrplan medizinischer Hochschulen erstellt. Es hat Bildungscharakter.