Klinisch-epidemiologisches Bild
Die Erkrankung betrifft überwiegend das axiale Skelett und die proximalen Enden der langen Röhrenknochen. Zu den Hauptsymptomen gehören Fieber, ausgeprägte Schwäche sowie anhaltende Knochen- und Rückenschmerzen.
Bei etwa 20 % der Patienten liegt zusätzlich eine begleitende Amyloidose vor. Die Manifestation der Erkrankung erfolgt oft zufällig (anhand von Blutuntersuchungen oder Röntgenaufnahmen, die aus anderem Anlass veranlasst wurden). In einem Drittel der Fälle debütiert die Krankheit jedoch akut – in der Regel durch eine schwere pathologische Fraktur im Bereich des axialen Skeletts.
Röntgen und Computertomographie
Das klassische radiologische Bild des multiplen Myeloms zeigt scharf abgegrenzte lytische Knochendefekte nach Art von Stanzen (punched-out lesions). Besonders deutlich zeigt sich dieses Merkmal auf Aufnahmen des Schädels. Seltener finden sich eine permeative Destruktion oder eine mottenfraßähnliche Knochenzerstörung (moth-eaten).
Ein wichtiges Symptom ist die diffuse Osteopenie, die die Wirbelsäule betrifft und zu multiplen Kompressionsfrakturen führt. Sklerotische oder gemischte Herde sind ohne vorherige Behandlung untypisch; eine rein sklerotische Form ist mit dem seltenen POEMS-Syndrom assoziiert.
CT und PET/CT Die Low-Dose-Ganzkörper-CT (Low-dose whole-body CT) und die PET/CT sind dem klassischen Röntgen in der Sensitivität deutlich überlegen.
- In der CT stellen sich Knochenmarkherde als Areale von Weichteildichte dar.
- Das Voranschreiten des Prozesses geht mit einer endostalen girlandenförmigen Ausdünnung (endosteal scalloping), einer Zerstörung der Kortikalis und dem Ausbruch von Tumormassen nach außen einher.
- Es ist zu beachten, dass eine diffuse Osteopenie beim Myelom im CT visuell kaum von einer gewöhnlichen Osteoporose zu unterscheiden ist.
MRT-Diagnostik und Knochenmarksmuster
Die Ganzkörper-Magnetresonanztomographie (WB-MRI) ist das empfindlichste bildgebende Verfahren zum Nachweis der Knochenmarkinfiltration. Es werden 5 Haupt-MRT-Muster unterschieden:
- Normales Muster – tritt bei geringem Malignitätsgrad der Plasmazellinfiltration auf.
- Fokales Muster (focal) (18–50 %) – Areale von mehr als 5 mm mit vermindertem Signal in der T1-W und erhöhtem Signal in der T2-W sowie in der STIR-Wichtung.
- Diffuses Muster (25–43 %) – generalisierte Verminderung der Signalintensität des Knochenmarks in der T1-W. Die Bandscheiben erscheinen dabei heller (hyperintenser) als die Wirbelkörper selbst. Dieses Muster weist auf eine hohe Tumormasse und eine schlechtere Prognose hin.
- Kombiniertes Muster – Kombination diffuser Veränderungen mit einzelnen größeren Herden.
- Buntes Muster (variegated) (1–5 %) – multiple winzige Foki vor dem Hintergrund eines gesunden Knochenmarks, typisch für Frühstadien.
Die MRT ist die Methode der Wahl zur Differentialdiagnose von Wirbelkörperkollapsen: Sie unterscheidet zuverlässig gutartige osteoporotische Frakturen (~66 %) von bösartigen infiltrativen (~33 %). Die MRT-Daten sind in das moderne Stadieneinsatzsystem Durie and Salmon PLUS integriert.
Beurteilung des Therapieansprechens
Die radiologische Beurteilung des Behandlungserfolgs basiert auf der Veränderung der Knochenmarksignale:
- Gutes Ansprechen: vollständige Normalisierung der Signalintensität im MRT.
- Teilweises Ansprechen: Übergang des diffusen Musters in ein fokales oder „buntes“ Muster.
- Verbleibende nicht-vitale Herde: bleiben im MRT erhalten, nehmen jedoch Flüssigkeitscharakteristika an. Sie zeigen kein Kontrastmittel-Enhancement (oder nur einen Randsaum) und können einen fetthaltigen Randsaum (fatty halo) ausbilden.
Zudem wird aktiv die funktionelle Bildgebung eingesetzt. Diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI) zeigt bei erfolgreicher Therapie eine Erhöhung des Diffusionskoeffizienten (ADC), während die PET/CT eine Abnahme der Radiotracer-Aufnahme (FDG) registriert.
Plasmazelldyskrasien und systemische Mastozytose
Das multiple Myelom ist nur eine Erkrankung im Spektrum der Plasmazelldyskrasien. Zu dieser Gruppe gehören auch die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS), das Smoldering Myeloma und das solitäre Plasmozytom (radiologisch als expansive lytische Läsion mit Weichteilkomponente imponierend).
In der differentialdiagnostischen Reihe von Knochenmarkserkrankungen sollte auch die systemische Mastozytose berücksichtigt werden. Hierbei handelt es sich um eine myeloproliferative Erkrankung, die in 90 % der Fälle das Knochenmark befällt und sich durch Rückenschmerzen äußert. Sie manifestiert sich überwiegend bei älteren Patienten (im 5.–8. Lebensjahrzehnt) und wird in indolente, schlafende (smoldering) und aggressive Formen unterteilt.
Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema
Was gehört zu den CRAB-Diagnosekriterien beim multiplen Myelom?
Die CRAB-Diagnosekriterien umfassen folgende Marker für Organschäden:
- C (Calcium) – Hyperkalzämie (Serumkalzium > 2,75 mmol/l);
- R (Renal) – Myelom-induzierte Niereninsuffizienz;
- A (Anemia) – Anämie (Hämoglobin < 100 g/l);
- B (Bone) – Knochenläsionen (lytische Herde oder Osteoporose mit Kompressionsfrakturen).
Worin unterscheidet sich das multiple Myelom von osteolytischen Metastasen im Röntgenbild?
Im Röntgenbild unterscheidet sich das multiple Myelom von osteolytischen Metastasen durch Art und Größe der Destruktionsherde. Für das multiple Myelom sind multiple kleine (bis 20 mm), scharf abgegrenzte, runde oder ovale lytische Herde vom Typ der Stanzen (punched-out lesions) am spezifischsten. Metastatische Läsionen stellen die wichtigste Differentialdiagnose in dieser Altersgruppe dar.
Welche radiologischen Merkmale sind charakteristisch für ein solitäres Knochenplasmozytom?
Für das solitäre Knochenplasmozytom ist eine expansive lytische Läsion charakteristisch, die mit einer Weichteilkomponente assoziiert ist.
- Röntgen – expansive Knochenläsion mit verdickten Trabekeln und multizystischem Aspekt („Seifenblasenphänomen“ – soap bubble).
- CT – Bild eines „hohlen Wirbelkörpers oder Pedikels“ (hollow vertebral body or pedicle).
- MRT – niedriges Signal in der T1-W, hohes in der T2-W, homogenes intensives Kontrastmittel-Enhancement.
- Spezifisches Zeichen – das „Mini-Gehirn“-Phänomen (mini-brain appearance) in CT und MRT, bedingt durch verdickte periphere Trabekel, die in die Markhöhle hineinragen.
Welche radiologischen Kriterien werden im Durie-Salmon-PLUS-Stadieneinteilungssystem für das multiple Myelom verwendet?
Im Stadieneinsatzsystem Durie-Salmon PLUS werden Daten der Ganzkörper-Magnetresonanztomographie (Whole-body MRI) und/oder der Positronen-Emissions-Tomographie kombiniert mit Computertomographie (PET-CT) verwendet. Das wichtigste radiologische Kriterium, von dem das festgestellte Krankheitsstadium direkt abhängt, ist die Anzahl der nachgewiesenen Knochenherde.
Das „Punched-out“-Phänomen lässt sich leicht als Spuren eines Lochers an den Schädelknochen merken – so gleichmäßig und scharf begrenzt erscheinen die lytischen Herde im Röntgenbild.
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Worin unterscheidet sich das multiple Myelom im Röntgenbild von Knochenmetastasen?
Im Gegensatz zu Metastasen sind für das Myelom eher multiple, kleine (bis zu 20 mm), sehr scharf begrenzte, runde oder ovale lytische Herde charakteristisch.
Warum kommt es bei Myelompatienten häufig zu Wirbelbrüchen?
Frakturen entstehen vor dem Hintergrund einer ausgeprägten diffusen Osteopenie sowie infolge einer direkten malignen Infiltration der Wirbelkörper durch Tumorzellen.
Worin liegt der Vorteil der MRT gegenüber der PET/CT beim Staging?
Die Ganzkörper-MRT ist sensitiver für Befallsmuster des Knochenmarks. Die PET/CT kann diffuse Knochenmarksinfiltrationen übersehen, die in der MRT gut sichtbar sind.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Solitäres Plasmozytom und monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)
- Durie-Salmon-PLUS-Staging-System für das Myelom
- Sklerosierendes Myelom und POEMS-Syndrom
- Klassifikation und radiologische Zeichen der systemischen Mastozytose
- Einsatz von DWI-Sequenzen zur Beurteilung des Tumoransprechens auf die Therapie
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