Lymphoproliferative Lungenerkrankungen

Sekundäre und primäre Lungenlymphome

Ein sekundärer Befall des Lungenparenchyms bei Lymphomen wird wesentlich häufiger beobachtet als ein primärer. Das Risiko des Nachweises von Lungenherden steigt mit dem Fortschreiten der Erkrankung oder bei dem Auftreten von Rezidiven nach der Therapie.

Das Hodgkin-Lymphom (HL) involviert das Lungengewebe dreimal häufiger als Non-Hodgkin-Varianten. Dabei ist es fast immer von einer sichtbaren Vergrößerung der intrathorakalen Lymphknoten begleitet. Ein isolierter Lungenbefall ist eher typisch für Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Ein wichtiger Aspekt: Wenn der Patient zuvor eine Strahlentherapie im Bereich des Lungenhilus und Mediastinums erhalten hat, ist ein auf das Lungengewebe beschränktes Rezidiv bei jeder Lymphomart möglich.

Ein primärer lymphomatöser Befall tritt äußerst selten auf. Die häufigste Variante ist das MALT-Lymphom (low-grade B-cell lymphoma), welches vom bronchusassozierten lymphoiden Gewebe ausgeht. Der Tumor lokalisiert sich gewöhnlich in den distalen Abschnitten des Bronchialbaums in den Bifurkationszonen. An zweiter Stelle der Häufigkeit steht die lymphomatoide Granulomatose (lymphoid granulomatosis) — eine angiozentrische Läsion von hoher Malignität. Eine primäre pulmonale Form des Hodgkin-Lymphoms gilt als Kasuistik.

Röntgenologische Muster von Lymphomen

Das radiologische Bild der lymphomatösen Infiltration ist äußerst variabel. Folgende Manifestationen sind am typischsten:

1. Konsolidierungsareale (consolidation), die visuell eine banale Pneumonie imitieren. Enthalten häufig Luftbronchogramme (air bronchograms).
2. Multiple Lungenknoten (pulmonary nodules), die subpleural oder im Parenchym gelegen sind.
3. Retikuläre oder miliare Veränderungen (seltener anzutreffend), die sich im Röntgenbild nur schwer von einer lymphangiösen Karzinose unterscheiden lassen.

Bei Lymphomen gehen Verdichtungsareale häufig vom Lungenhilus oder Mediastinum aus und ignorieren dabei die Grenzen anatomischer Lappen und Segmente. Dies erklärt sich durch die direkte Ausbreitung von Tumormassen ausgehend von befallenen Lymphknoten. Für MALT-Lymphome sind multifokale oder solitäre Verdichtungsherde mit ausgeprägten Luftbronchogrammen charakteristisch; dabei sind Gewebezerfall (cavitation) oder Verkalkungen äußerst selten, und ein Pleuraerguss ist untypisch.

Begleitbefunde und diagnostische Schwierigkeiten

Ein häufiger Begleiter von Lungenlymphomen (mit Ausnahme der MALT-Variante) ist der Pleuraerguss (pleural effusion). In der Regel ist dieser einseitig und geht mit einer massiven intrathorakalen Lymphadenopathie einher. Wenn der Erguss nach der Mediastinalbestrahlung persistiert, ist die Ursache dafür meist eine Blockade der Lymphabflusswege oder eine venöse Kompression und kein direkter tumoröser Befall der Pleura.

Eine Lobäratelektase tritt selten auf und ist gewöhnlich mit dem endobronchialen Tumorwachstum verbunden. Eine bronchiale Kompression durch vergrößerte Lymphknoten von außen ist untypisch — lymphomatöse Massen neigen dazu, Strukturen zu ummauern (encasement), anstatt deren Lumen zu verschließen.

Die Hauptschwierigkeit für den Radiologen besteht in der Differenzierung des Tumorprozesses von einer Infektion. Wbedingt durch die Immundefizienz verlaufen Entzündungsveränderungen in der Lunge atypisch, weshalb in vielen Fällen eine Biopsie zur präzisen Verifizierung der Diagnose erforderlich ist.

Lungenbeteiligung bei Leukämien

Eine leukämische Infiltration der Atemwege wird bei den meisten verstorbenen Patienten autoptisch nachgewiesen, verläuft klinisch jedoch oft asymptomatisch. Wenn bei einem Leukämiepatienten ausgeprägte Atemstörungen auftreten, ist die Ursache hierfür wahrscheinlicher eine hinzugekommene Infektion, eine Blutung oder ein Lungenödem.

Im Röntgenbild kann sich die Infiltration durch bilaterale Retikulierung, das „Ground-glass“-Muster (ground-glass opacification), kleine Knötchen und Konsolidierungsareale äußern. T-Zell-Leukämien können eine massive mediastinale Adenopathie verursachen, die unter Therapie phänomenal schnell regrediert. Bei Patienten mit myeloischer Leukämie tritt gelegentlich ein Chlorom (granulocytic sarcoma) auf — eine spezifische grünliche Verdickung der Pleura.

Ein besonderer lebensbedrohlicher Zustand ist die Leukostase bei akuter myeloischer Leukämie mit extremem Leukozytozytose (über 100.000 Zellen pro 1 mm³). Die Mikrogefäße der Lunge verstopfen durch Zellen, was zu schwerer Dyspnoe führt. Das Röntgenbild kann dabei unauffällig bleiben oder ein sich entwickelndes Lungenödem (pulmonary oedema) widerspiegeln.

Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen

Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt

• Hämatogene Lungenmetastasen: primäre Hauptquellen und CT-Semiotik von Knötchen
• Lymphangiöse Karzinose: Differenzialdiagnose zum interstitiellen Ödem
• Postradiationale Pneumonitiden: Wie man eine Therapiekomplikation von einem Lymphomrezidiv unterscheidet
• Opportunsitische Lungeninfektionen bei immunsupprimierten Patienten mit Onkohämatologie

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Das Material wurde von Dozenten von WhiteCoat Pro nach dem Lehrplan medizinischer Hochschulen erstellt. Es hat Bildungscharakter.