Radiologisches Bild der extramedullären Hämatopoese
In Computertomogrammen (CT) zeigen sich Herde der extramedullären Hämatopoese meist als Formationen mit homogener Weichteildichte (soft-tissue attenuation). Ein charakteristisches topografisches Merkmal ist, dass diese proliferativen hämatopoetischen Gewebe gewöhnlich beidseitig liegen und recht symmetrisch erscheinen.
Interessanterweise kann sich die Struktur der Formationen in Abhängigkeit vom Verlauf der Grunderkrankung verändern. Wenn es beim Patienten beispielsweise zu einer Remission der Anämie kommt, beginnt sich in der Tiefe des pathologischen Gewebes eine Fettkomponente abzubilden, was ein wichtiger diagnostischer Marker für die Dynamik des Prozesses ist.
Klinischer Fall: hämolytische Anämie
Zum besseren Verständnis der radiologischen Semiotik betrachten wir einen klassischen Fall: einen 43-jährigen Mann, der an einer hämolytischen Anämie leidet.
- Röntgenthorax (Thoraxübersichtsaufnahme): Es zeigt sich eine große Mediastinalraumforderung. Dabei bleiben die Herzkonturen scharf und sind nicht verschliffen. Dieses Phänomen wird als negatives Silhouettenphänomen bezeichnet. Es weist zuverlässig darauf hin, dass die Raumforderung im hinteren Mediastinum, dorsal des Herzens, lokalisiert ist und diesem nicht unmittelbar anliegt.
- Kontrastmittel-CT: Das Vorhandensein einer Raumforderung des hinteren Mediastinums wird bestätigt. In ihrer Struktur lassen sich Areale sowohl von Fett- als auch von Weichteildichte klar differenzieren. Bei koronaren und sagittalen Rekonstruktionen ist die enge Anlage der detektierten Raumforderung direkt an die Wirbelsäule gut zu erkennen.
Mesenchymale Tumoren: Lymphangiome (zystische Hygrome)
Neben den Hämatopoeseherden gehören seltene gutartige angeborene Fehlbildungen — Lymphangiome (Lymphangiomas) oder zystische Hygrome (Cystic Hygromas) — zur Differenzialdiagnose mediastinaler Raumforderungen.
Morphologisch stellen sie eine fokale Proliferation hochdifferenzierten lymphatischen Gewebes dar. Die Formationen bestehen aus komplex miteinander verflochtenen Lymphgefäßen oder ausgedehnten Zystenräumen. Innerhalb dieser Hohlräume sammelt sich klare oder strohgelbe Flüssigkeit an. Die überwiegende Mehrheit dieser Raumforderungen ist bereits bei der Geburt des Kindes vorhanden und wird innerhalb der ersten zwei Lebensjahre entdeckt.
Lokalisation und histologische Klassifikation
Häufigste Befallszonen sind der Hals und die Axillärregion. Etwa 10 % der Halslymphangiome sind in der Lage, sich in die Pleurahöhle bzw. das Mediastinum auszudehnen. Mediastinale Lymphangiome können in jedem Kompartiment auftreten, die bevorzugte Lokalisation ist jedoch das vordere oder obere Mediastinum.
Im Mediastinum können sie als vollständig isolierte Formationen vorkommen, stellen jedoch meist eine direkte Ausbreitung eines vom Halsbereich her wachsenden Tumors dar.
In Abhängigkeit vom Kaliber der Lymphgefäße werden drei histologische Typen unterschieden:
- Einfache / kapilläre (simple / capillary).
- Kävernöse (cavernous).
- Zystische / Hygrome (cystic / hygroma) — der häufigste Typ.
Klinische Manifestationen und mögliche Komplikationen
Die Symptomatik hängt direkt vom Alter des Patienten und der genauen Lokalisation der Fehlbildung ab:
- Zervikomediastinale (cervicomediastinal) Formen: typisch für das frühe Kindesalter. Sie manifestieren sich optisch und palpatorisch als raumfordernder Prozess am Hals.
- Isolierte mediastinale Formen: charakteristisch für ältere Kinder und Erwachsene. In den meisten Fällen handelt es sich um einen Zufallsbefund bei Untersuchungen (vollkommen asymptomatische Mediastinalraumforderung).
Aufgrund ihrer weichen, nachgiebigen Konsistenz rufen Lymphangiome äußerst selten klinische Symptome hervor. Wenn sie jedoch große Ausmaße erreichen und benachbarte mediastinale Strukturen komprimieren, können beim Patienten Brustschmerzen, hartnäckiger Husten und Dyspnoe (dyspnoea) auftreten.
Zu den wesentlichen Komplikationen gehören eine Beeinträchtigung der Atemwege (airway compromise), das Hinzutreten einer Sekundärinfektion sowie die Lymphansammlung in der Pleurahöhle (Chylothorax / chylothorax) oder Perikardhöhle (Chyloperikard / chylopericardium).
Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema
Welche Erkrankungen sind die häufigste Ursache für die Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese?
Die häufigste Ursache für die Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese ist die primäre Myelofibrose (primary myelofibrosis). Zudem entsteht der Prozess als kompensatorische Reaktion bei folgenden Pathologien:
- Myeloproliferative Neoplasien (myeloproliferative neoplasms) — Polycythaemia vera und primäre Myelofibrose.
- Hämolytische Anämien — hereditäre (Thalassämien, Mikrosphärozytose, Sichelzellanämie, G6PD-Mangel) und erworbene.
- Beta-Thalassaemia major (β-Thalassemia Major) — eine schwere Anämie führt zu massiver extramedullärer Hämatopoese.
Von welchen Raumforderungen des hinteren Mediastinums müssen Herde der extramedullären Hämatopoese differenziert werden?
Herde der extramedullären Hämatopoese müssen von anderen Raumforderungen des hinteren (paravertebralen) Mediastinums differenziert werden. Dazu gehören:
- Neurogene Tumoren (neurogenic tumours) — Neuroblastom, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom, Schwannom.
- Zystische Formationen — neuroenterische Zyste (neuroenteric cyst), Meningozele (meningocele), mediastinale Pankreaspseudozyste.
- Wirbelsäulentumoren — primitive neuroektodermale Tumoren (PNET), Ewing-Sarkom.
- Infektiöse und traumatische Läsionen — spinaler Abszess, vertebrales Hämatom.
- Hernie — Bochdalek-Hernie (Bochdalek hernia).
Was sind die MRT-Merkmale von Herde der extramedullären Hämatopoese?
In der MRT stellen sich Herde der extramedullären Hämatopoese als paravertebrale Weichteilraumforderungen dar. Ihre wesentlichen magnetresonanztomografischen Merkmale umfassen:
- Signalintensität (SI) — die Läsionen selbst weisen eine heterogene SI in T1- und T2-gewichteten Bildern auf.
- Zeichen der Inaktivität — Vorhandensein eines Fettgewebssignals innerhalb der Formationen.
- Zeichen der Aktivität — Kontrastmittelaufnahme (enhancement).
- Begleitende Veränderungen — Zeichen einer Knochenmarkhyperplasie oder -fibrose, die sich in einer diffusen oder heterogenen Signalminderung in T1-gewichteten Bildern äußern.
Das negative Silhouettenphänomen kann man sich als „Regel der verschiedenen Ebenen“ merken: Wenn die Herzkontur scharf ist, berührt die Raumforderung deren Rand nicht, sondern ist dorsal (im hinteren Mediastinum) verborgen.
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Wie stellt sich eine extramedulläre Hämatopoese im CT dar?
Es manifestiert sich in Form von bilateralen, symmetrischen Raumforderungen in Weichteildichte, in denen bei Abklingen der Anämie eine Fettkomponente auftreten kann.
Wo lokalisieren sich mediastinale Lymphangiome am häufigsten?
Sie können im Mediastinum in jedem Kompartiment vorkommen, die häufigste Lokalisation ist jedoch das vordere oder obere Mediastinum.
In welchem Alter werden zerviko-mediastinale Lymphangiome am häufigsten entdeckt?
Die Mehrheit dieser Raumforderungen ist bei der Geburt vorhanden und wird in den ersten 2 Lebensjahren als palpierbarer Tumor am Hals entdeckt.
Welche Komplikationen sind für zystische Hygrome des Mediastinums typisch?
Zu den Komplikationen gehören Atemwegsobstruktion, Infektion der Zystenhöhlen sowie die Entwicklung eines Chylothorax und Chyloperikards.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Pathophysiologie der extramedullären Hämatopoese bei chronischen Anämien
- Bildgebende Differenzialdiagnostik von Raumforderungen des hinteren Mediastinums
- Chirurgische und konservative Behandlung zystischer Hygrome des Halses
- Ursachen für die Entwicklung von Chylothorax und Chyloperikard bei mediastinalen Raumforderungen
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