Duodenalatresie

Pränatale Diagnostik

Der Verdacht auf die Pathologie kann bereits während der Schwangerschaft im Rahmen einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung geäußert werden. Charakteristische Merkmale sind eine ausgeprägte Erweiterung des Magens und des Duodenumbulbus (duodenal cap) des Fötus sowie ein Polyhydramnion (polyhydramnios). Häufig geht diese Anomalie mit einer intrauterinen Wachstumsretardierung (IUGR) einher. Durch die übermäßige Ansammlung von Amnionflüssigkeit endet die Schwangerschaft oft in einer Frühgeburt.

Es ist wichtig zu bedenken, dass die Fehlbildung selten isoliert auftritt. Patienten müssen auf Komponenten der VACTERL-Assoziation untersucht werden, und in etwa zehn Prozent der Fälle liegt zusätzlich eine Ösophagusatresie (oesophageal atresia) vor.

Klinisches Bild nach der Geburt

Bereits in der frühen Neonatalperiode entwickelt der Säugling charakteristische Symptome. Das Hauptsymptom ist frühes Erbrechen. Da sich das Hindernis meist distal der Papilla duodeni major befindet, enthält das Erbrochene Galle (bilious vomiting). Liegt das Hindernis dagegen proximal (präampulläre Obstruktion), fehlt Galle im Erbrochenen. Visuell zeigt sich beim Neugeborenen eine Oberbauchschwellung.

Bei einer unvollständigen Passagestörung wie einer Stenose (Verengung im zweiten, absteigenden Teil des Darms) oder einer angeborenen Membran (duodenal web) können die Symptome weniger ausgeprägt sein. In Kontrastmitteluntersuchungen stellt sich die Membran als feiner Kontrastmitteldefekt dar, der das Darmlumen vor dem Hintergrund einer prästenotischen Dilatation verengt.

Radiologische Diagnostik

Die primäre Methode zur Bestätigung der Diagnose ist die Nativröntgenaufnahme des Abdomens. Der klassische Befund ist das „Double-Bubble“-Phänomen (double bubble), bei dem eine Gasblase dem gedehnten Magen und die zweite dem erweiterten proximalen Duodenum entspricht.

• Wenn kein Gas distal des Hindernisses nachweisbar ist und der Zustand des Kindes stabil ist, sind bei diesem klassischen Befund keine weiteren apparativen Untersuchungen vor der Operation erforderlich.
• Ist distales Gas vorhanden, weist dies auf eine partielle Obstruktion oder in seltenen Fällen auf eine Duplikatur des Ductus choledochus (bifid common bile duct) hin.

In unklaren Fällen, insbesondere bei Verdacht auf eine inkomplette Obstruktion, ist eine Kontrastmitteluntersuchung des oberen Gastrointestinaltrakts indiziert. Ergänzend kann eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden: Verabreicht man dem Kind klare Flüssigkeit, dehnt diese das proximale Segment und erleichtert die Visualisierung.

Unterschiede zur Dünndarmatresie

Im Gegensatz zum Duodenum kommen Jejunalatresien (jejunum) und Ileumatresien (ileum) häufiger vor. Ihre Ätiologie ist grundlegend anders – sie entstehen infolge eines intrauterinen Gefäßunfalls (vascular accident). Diese Durchblutungsstörung kann primär sein oder sekundär, beispielsweise im Rahmen eines Volvulus (volvulus) oder einer Invagination (intussusception) auftreten.

Bei der distalen Dünndarmatresie wird das klinische Bild durch eine ausgeprägte generalisierte abdominelle Distension und verzögerten Mekoniumabgang ergänzt. Auf dem Röntgenbild sind multiple dilatierte Darmschlingen zu erkennen. Eine wichtige Einschränkung der neonatalen Röntgendiagnostik: Dünn- und Dickdarm lassen sich aufgrund ihres gleichen Durchmessers und der schwach ausgeprägten Haustren bei Säuglingen nicht voneinander unterscheiden. Kommt es zu einer intrauterinen Perforation einer stark gedehnten Schlinge, entwickelt sich eine Mekoniumperitonitis, die peritoneale Verkalkungen hinterlässt.

Spezifische Syndrome und Vorgehen

Eine spezifische Form der jejunoilealen Atresie ist das „Apple-Peel“-Syndrom (apple peel syndrome). Charakteristisch dafür sind:

• Proximale Jejunalatresie.
• Agenesie des Mesenteriums und Fehlen des mittleren Dünndarmabschnitts.
• Spiralige Einrollung des distalen Ileums um einen schmalen Gefäßstiel.
• Begleitende Malrotation mit Mikrokolon.

Zur Differentialdiagnose tiefer Atresien von anderen Krankheitsbildern wird ein Kontrasteinlauf eingesetzt. Die Behandlung aller Formen ist chirurgisch (Darmschnitt/Resektion und primäre Anastomose). Das Hauptziel des Chirurgen bei multiplen Atresien ist der Erhalt der maximalen funktionellen Darmlänge.

Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen

Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt

• Pathogenese und radiologisches Bild des „Apple-Peel“-Syndroms
• Mekoniumperitonitis als Folge einer intrauterinen Perforation
• Differentialdiagnose neonataler intraabdomineller Raumforderungen
• Radiologische Unterschiede zwischen hohem und tiefem Darmverschluss bei Säuglingen
• Ursachen der Bauchschwellung bei Neugeborenen: von Pneumoperitoneum bis nekrotisierender Enterokolitis

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Das Material wurde von Dozenten von WhiteCoat Pro nach dem Lehrplan medizinischer Hochschulen erstellt. Es hat Bildungscharakter.