ساركوما يوينغ

خصائص النمو والموقع النموذجي

ينشأ هذا الورم من الأجزاء المركزية للعظم، وله أصل نخاعي نموذجي (medullary in origin). وعلى عكس العديد من الساركومات العظمية الأخرى، فإنه يفضل أن يتوضع في منطقة جسم العُمَيْد (الجسم) أو المنطقة الكردوسية للجسم للعظام الطويلة.

إذا نظرنا إلى تكرار تورط شرائح الهيكل العظمي المختلفة، تبدو الصورة كالتالي:

• عظم الفخذ والعضد (femur and humerus) هما الأكثر إصابة بنسبة 31% من الحالات.
• الأجزاء القاصية من الهيكل العظمي الطرفي (distal appendicular skeleton)، والتي تشمل عظام اليدين والقدمين، تتأثر في 27% من الحالات.
• عظام الحوض (pelvic bones)، وتعد عظمة الحرقفة هي الأكثر إصابة بنسبة 21%. وغالباً ما يصاحب الإصابة الكلاسيكية للعظام المسطحة خروج هائل لكتل الورم خارج حدود محيط العظم.
• الأضلاع (ribs) تصاب بشكل نادر نسبياً - بنسبة أقل من 8% من الحالات.

يتم تمييز ورم أскиן (Askin tumour) بشكل منفصل. وهو نوع نادر من الورم العصبي الصديقي البدائي (PNET) في جدار الصدر، والذي ينتمي إلى نفس العائلة ويتم تشخيصه بشكل أساسي لدى الأطفال والشباب البالغين.

المظهر الشعاعي

في الصور الشعاعية القياسية، يُظهر الور نمطاً واضحاً للعدوانية. النمط الأساسي هو إصابة تدميرية متغلغلة (permeative destructive lesion) مع منطقة انتقال واسعة (wide zone of transition). من المهم أن نتذكر أنه في المراحل المبكرة جداً، عند الاستشارة الأولى للمريض، قد تكون هذه التغيرات التدميرية بالكاد مرئية، مما يتطلب يقظة عالية من طبيب الأشعة.

تستحق التفاعلات السمحاقية (periosteal reactions) التي ترافق تدمير طبقة القشرة اهتماماً خاصاً:

1. النمط الشوكي / "الشعر المنتصب" (vertical 'hair-on-end'). العلامة الأكثر كلاسيكية، والتي يتم اكتشافها لدى نصف المرضى. توجد صورة مشابهة غالباً في ساركوما العظام.
2. النوع المتقطع () مع تكوين مثلث كودمان (interrupted / Codman angle). يلاحظ عند حواف بؤرة الورم في حوالي 27% من الحالات.
3. النمط عديد الطبقات / "قشر البصل" (multilamellar / 'onion skin'). على عكس الصورة النمطية الشائعة، فهي نادراً ما توجد في الممارسة العملية.

هناك أيضاً نوع نادر من نمو السمحاق، حيث يُظهر التصوير بالأشعة السينية انخفاضاً على شكل «صحن» (saucerisation) للطبقة القشرية الخارجية. في هذه الحالة، يكون المكون داخل العظم صغيراً، وينمو الورم بشكل غير مركزي، مشكلاً كتل أنسجة رخوة كبيرة. بشكل عام، يتم تصور مكون الأنسجة الرخوة (soft-tissue extension) بوضوح في 80% من حالات ساركوما يوينغ.

فروق التصوير في العظام المسطحة

عند توضعه في العظام المسطحة والعمود الفقري، يمكن أن تتغير الصورة الشعاعية بشكل جذري. غالباً ما يكتسب الورم مظهراً مختلطاً أو تصلبياً بشكل أساسي (sclerotic appearance). للوهلة الأولى، يشبه هذا الساركوما العظمية بشكل كبير.

مع ذلك، فإن طبيعة هذا التصلب مختلفة: فهو ينشأ حصرياً بسبب التصلب التفاعلي لأنسجة العظام جنباً إلى جنب مع التداخل الإسقاطي للتفاعل السمحاقي الشوكي عند التقاط صورة «من الجانب» (end-on). لا يعد إنتاج العظم الخبيث سمة مميزة لساركوما يوينغ - فالورم ليس مكوّناً للعظام.

عند الكشف عن مثل هذه العمليات التدميرية، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي صارم. في الصورة الشعاعية، يجب تمييز المرض عن التهاب العظم والنقي الحاد (osteomyelitis)، وكثرة المنسجات خلايا لانغرهانس (Langerhans cell histiocytosis)، وكسور الإجهاد (stress fracture).

التصوير بالرنين المغناطيسي وخوارزمية تحديد المراحل

التصوير بالرنين المغناطيسي هو الطريقة الأساسية لتحديد المراحل المحلية (local staging). فهو يتيح تحديد حدود ارتشاح النخاع والأبعاد الحقيقية لمكون الأنسجة الرخوة خارج العظم بدقة شديدة.

يتم توزيع شدة الإشارة (بالنسبة للعضلات الهيكل العظمي) على النحو التالي:

• في صور الرنين المغناطيسي المرصودة بالوزن T1 (T1 weighted) - كثافة متوسطة.
• في متواليات T2 الموزونة (T2 weighted) و STIR - إشارة متوسطة أو عالية.

تنتشر ساركوما يوينغ بسهولة. أثناء الفحص الإشعاعي الأولي، يتم العثور على نقائل «قفزية» (skip metastases) في نخاع العظم لدى ما يقرب من 12% من المرضى. يتم الكشف عن النقائل البعيدة في الرئتين وأجزاء أخرى من الهيكل العظمي في أقل من 20% من الحالات.

للبحث عن النقائل العظمية ومراقبة استجابة الورم للعلاج الكيميائي المساعد، من الأفضل استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني مع الفلوروديوكسي غلوكوز (FDG-PET) والتصوير بالرنين المغناطيسي لكامل الجسم (whole-body MRI). تتمتع هذه الطرق بحساسية أكبر بكثير مقارنة بمسح العظام الكلاسيكي. يتم تقييم الإصابة النقيلية للرئة، كما هو الحال في الساركوما العظمية، باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT).

خصائص نقائل العظام لدى الأطفال

على الرغم من أن ساركوما يوينغ هي ورم أولي، فمن المهم تذكر خصوصيات الآفات النقيلية للعظام (bone metastases) في طب الأطفال. فهي تحدث بشكل أقل متكررة لدى البالغين، ولا تكاد تكون أبداً الأعراض الأولى لعملية الأورام الكامنة (بحلول وقت تلف العظام، يكون البؤرة الأولية معروفة بالفعل).

في أغلب الأحيان، تنتقل الأورام إلى العظام عن طريق:

• ورم أرومي عصبي (neuroblastoma);
• ابيضاض الدم (leukaemia);
• سرطان الغدد الليمفاوية (lymphoma);
• ساركوما العضلات المخططة (rhabdomyosarcoma);
• ورم أرومي نخاعي (medulloblastoma);
• أورام عائلة ساركوما يوينغ (ESFT).

على الصور الشعاعية، تبدو هذه النقائل غالباً في شكل بؤرات انحلالية للتدمير (lytic appearances) مع تفاعل سمحاقي مصاحب. يمكن العثور على بؤرات متصلبة في الورم الأرومي النخاعي وابيضاض الدم. تعتبر خطوط الشفافية الإشعاعية الكردوسية علامة شعاعية نوعية لابيضاض الدم (radiolucent lines)، والتي يمكن ملاحظتها في حالات نادرة أيضاً مع الورم الأرومي العصبي.

باختصار: إجابات عن أسئلة حول الموضوع

أسئلة من المحاضرات والامتحانات

مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق

• المظهر الشعاعي لساركومة العظم (الأوستيوساركومة) واختلافاتها الرئيسية عن ساركومة إيوانغ
• التشخيص التفريقي للآفات التخريبية في العظام: كثرة المنسجات والتهاب العظم ونقي العظم
• الآفات العظمية النقيليّة في ابيضاض الدم (اللوكيميا) والأورام الأرومية العصبية
• دور التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والمقطعي المحوسب (PET-CT) في تقييم استجابة الساركومات العظمية للعلاج الكيميائي
• أورام العظام الخبيثة النادرة لدى الأطفال: الساركومة الغضروفية والسرطان اللمفاوي

مواضيع أخرى في قسم "الجهاز العضلي الهيكلي"

تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.