تشوهات الدماغ

التكوين الجنيني كمفتاح لفهم التشوهات

يمر التطور الطبيعي للجهاز العصبي بعدة مراحل متتابعة بدقة، ويؤدي الخلل في أي منها إلى أمراض محددة.

• التحريض الظهري (3-4 أسابيع من الحمل). خلال هذه الفترة، يتشكل الأنبوب العصبي وينغلق. تسبب اضطرابات هذه العملية خلل التنسج القحفي (على سبيل المثال، القيلة الدماغية أو تشوهات كياري).
• التحريض البطني (5-8 أسابيع من الحمل). ينقسم الدماغ الأمامي الجنيني إلى نصفي كرة مخية منفصلين. يؤدي توقف العملية إلى طيف من حالات الدماغ المقدم الشامل (holoprosencephalies).
• تكاثر وهجرة الخلايا العصبية (من الأسبوع 7 إلى الشهر 5). تتشكل الخلايا العصبية في المصفوفة التناسلية (على طول جدران البطينات) وتهاجر عبر الدبق الشعاعي إلى المحيط، لتشكل قشرة من ست طبقات.

اضطرابات التحريض الظهري

ترتبط هذه المجموعة من التشوهات بعيوب في قبة الجمجمة والتكوين غير الصحيح لهياكل الحفرة القحفية الخلفية.

القيلة الدماغية (cephalocele) هي بروز فتقي لمحتويات داخل الجمجمة عبر عيب عظمي خلقي. إذا كان كيس الفتق يحتوي فقط على السائل النخاعي والأغشية، فهذه هي القيلة السحائية. إذا كان يحتوي على أنسجة دماغية غير طبيعية وغير وظيفة، فهذه هي القيلة الدماغية. تحدث الفتوق غالباً على طول الخط المتوسط (القذالي، الجبهي الأنفي).

تشوه كياري II (أرنولد-كياري) هو تشوه خلقي معقد في الدماغ المعيني. يتميز بما يلي:

• حفرة قحفية خلفية صغرى مع ثقب عظيم متسع.
• إزاحة سفلية (بروز فتقي) للوزتين المخيخيتين، الجسر، والنخاع المستطيل.
• تشوه منقاري لسقف الدماغ المتوسط.
• بطين رابع مطول وشبيه بالشق.
• تشابك للتلافيف النصفية عبر منجل المخ المفترس.
• استسقاء رأسي يتطلب تحويلة.

اضطرابات التحريض البطني: الدماغ المقدم الشامل

يحدث عندما لا تنفصل نصفي الكرة الدماغية تماماً. تعتمد درجة الشدة على مدى اندماجهما:

1. الشكل اللا فصي - الأكثر خطورة. لا ينفصل نصفا الكرة المخية على الإطلاق. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بطيناً وحيداً كبيراً وأنسجة دماغية ضخمة على شكل "فطيرة" في الأمام. تكون الأمهات والم과ئد القاعدية مدمجة، ولا يتشكل دائرة ويليس. وغالباً ما يصاحبها تشوهات وجهية شديدة (تصل إلى أحادية العين).
2. الشكل شبه الفصي - يبدأ تشكل الشق بين النصفين من الخلف، لكن الفصين الجبهيين يظلان مدمجين.
3. الشكل الفصي - حجم الدماغ طبيعي عملياً، ونصفا الكرة منفصلان، ومع ذلك تبقى استمرارية القشرة محفوظة في عمق الفصوص الجبهية.
4. تلاحم الدماغ (النوع بين النصفين) - ينفصل القطبين الجبهي والقذالي، بينما تندمج الأقسام الجدارية والخلفية للفصوص الجبهية معاً.

تشوهات الجسم الثفني والstructures الوسطية

يتشكل الجسم الثفني من الأمام إلى الخلف: أولاً الركبة، ثم الجسم والحدبة. نادراً ما توجد خلل التنسج أو اللا تخلق بشكل معزول وغالباً ما يتطلب البحث عن تشوهات أخرى في الخط المتوسط (الأورام الشحمية، القيلة الدماغية).

الصورة الإشعاعية لغياب تخلق الجسم الثفني:

• البطينات الجانبية تسير بشكل موازٍ لبعضها البعض.
• توسع القرون الخلفية (اتساع القرون الخلفية الواضح).
• بطين ثالث مرتفع يبرز في الشق بين النصفين.
• حزم بروبست (bundles of Probst) - السبل الطولية للمادة البيضاء التي لم تعبر الخط المتوسط. وهي تخلق انخفاضاً مميزاً على الجدران الإنسية للبطينات الجانبية.
• غياب التلم الحزامي، ونتيجة لذلك تسير تلافيف القشرة بشكل عمودي، نازلة مباشرة نحو البطين الثالث.

يمكن أن يكون غياب الحاجز الشفاف (septum pellucidum) المعزول متغيراً تطورياً، ولكنه غالباً ما يكون جزءاً من خلل التنسج الحاجزي البصري (متلازمة دي مورسي)، والذي يقترن فيه بنقص تنسج التصالبة/الأعصاب البصرية ونقص هرمونات الغدة النخامية.

باختصار: إجابات عن أسئلة حول الموضوع

أسئلة من المحاضرات والامتحانات

مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق

• متلازمة كياري من النوع الثالث: تجمع بين سمات النوع الثاني من متلازمة كياري والقيلة القذالية.
• اضطرابات هجرة الخلايا العصبية: تكوين طبقات قشرة الدماغ والخلل القشري.
• انعدام الدماغ المائي: تدمير داخل الرحم لنصفي الكرة المخية مع سلامة الحفرة القحفية الخلفية.
• الأورام الشحمية الخلقية في الدماغ وارتباطها بالتشوهات الخطية الوسطية.
• الأكياس بين نصفي الكرتين المخيتين في حالة غياب الجسم الثفني واستطبابات التحويلة الدماغية.

مواضيع أخرى في قسم "التشخيص الشعاعي في طب الأطفال"

تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.