فرط تنسج نقي العظام

ظهور فرط التنسج في أجزاء مختلفة من الهيكل العظمي

مع فرط تنسج نقي العظام الشديد، تؤثر العملية المرضية على هياكل عظمية مختلفة، وهو ما يتم تصويره بوضوح بالوسائل الشعاعية.

يُلاحظ في عظام الوجه تشوه ملحوظ: فالنمو الضخم لنقي العظام في الفك العلوي يؤدي إلى إزاحة جانبية للحجاج وبروز بطني للقواطع المركزية. كما غالباً ما تتأثر الجيوب الأنفية المجاورة بالعملية المرضية.

يستجيب العمود الفقري لعملية فرط التنسج بهشاشة عظام واضحة. وتترقق الطبقة القشرية لأجسام الفقرات، مما يزيد بشكل حاسم من خطر حدوث كسور انضغاطية حتى مع أقل الأحمال.

من مظاهر التنسج الهامة تكون الدم خارج النقي. تُظهر الصور الشعاعية والتصوير المقطعي المحوسب تآكلات على السطح الداخلي للطبقة القشرية للأضلاع. وتتكون كتل حجمية نوعية في المنصف الخلفي والمساحات المجاورة للفقرات. وإذا امتدت هذه الكتل إلى الفراغ فوق الجافية، ينشأ خطر حدوث مضاعفات خطيرة تمثلت في انضغاط الحبل الشوكي.

تأثير العلاج والتشخيص التفريقي

يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي ليس فقط في تقييم حجم الآفة، بل وفي تحديد مضاعفات العلاج المصاحب. وغالباً ما يتم تحديد علامات داء هيموكروماتوز الثانوي لدى هؤلاء المرضى في التصوير بالرنين المغناطيسي، وهي نتيجة لعمليات نقل الدم المنتظمة والعلاج بالاستليلات.

إن عقار ديفيروكسامين المستخدم في العلاج له آثاره الجانبية الخاصة على الجهاز العظمي. إذ يحفز تناوله الإغلاق المبكر لمناطق النمو، لا سيما في الجزء القريب لعظم العضد والجزء البعيد لعظم الفخذ، كما يسبب تصلباً غير منتظم في الكردوس والأطراف الأمامية للأضلاع.

عند التقييم الشعاعي لنقي العظام، من المهم استبعاد أمراض التخزين، ولا سيما مرض غوشيه (Gaucher Disease). وهو مرض وراثي متنحي، يؤدي فيه نقص إنزيم غلوكوسيبروبوزيداز إلى ارتشاح نقي العظام بخلايا غوشيه. وتتمثل علاماته الشعاعية في: احتشاءات العظام، النخر اللاوعائي (وخاصة رأس الفخذ)، تسطيح أجسام الفقرات (vertebra plana)، وتشويه عظام الفخذ على شكل "دورق إرلنماير".

تنبيه: عند تفسير التصوير بالرنين المغناطيسي للأطفال، يجب أخذ التحول الفسيولوجي لنقي العظام الأحمر (يعطي إشارة منخفضة في الرنين المغناطيسي) إلى النقي الأصفر الدهني (إشارة عالية) بعين الاعتبار، وذلك لعدم الخلط بين الحالة الطبيعية والارتشاح المرضي.

الآفات الإنتانية: التهاب العظم ونقي العظام والتهاب المفاصل

يمكن أن يكون الوذمة واضطراب إمداد الدم لنقي العظام نتيجة لـ التهاب العظم ونقي العظام (Osteomyelitis). نظراً للإمداد الدموي الغزير عند الأطفال، غالباً ما تདང་ العدوى كردوس العظام الطويلة الطويلة. ويؤدي اضطراب التروية الدقيقة إلى تنخر العظم وتشكيل العزلات العظمية (sequestra)، والتي يحيط بها غلاف العزلات (involucrum).

1. التصوير الشعاعي: تتأخر التغيرات عن المظاهر السريرية لمدة تصل إلى أسبوعين. والعلامات الأولى هي وذمة الأنسجة الرخوة، وتدمير الطبقة القشرية، والتفاعل السمحي.
2. الموجات فوق الصوتية: طريقة سريعة للكشف عن الخراجات والتوجيه أثناء البزل.
3. التصوير المقطعي المحوسب: يُظهر بدقة تدمير العظام ووجود العزلات العظمية.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي: يتمتع بأعلى حساسية. يتميز الالتهاب تحت الحاد بـ علامة "الظل الجزئي" (penumbra sign) وهي حلقة محيطية عالية الإشارة من الأنسجة الحبيبية حول تجويف الخراج.

التهاب المفاصل الإنتاني (Infective Arthritis) هو مضاعفة شائعة تنتشر من البؤر المجاورة. والمسببات الرئيسية هي Staphylococcus aureus و Kingella kingae (تسبب الأخيرة عدوى مع نتائج تحاليل دم شبه طبيعية). وهذه حالة سريرية طارئة. وعند الرضع، يمكن أن يتسبب تجمع الانصباب في خلع مفصل الورك، وتلف مناطق النمو، والنخر اللاوعائي للعظم.

باختصار: إجابات عن أسئلة حول الموضوع

أسئلة من المحاضرات والامتحانات

مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق

• المرضية لداء هيموكروماتوز الثانوي أثناء علاج نقل الدم
• التحول الفسيولوجي لنقي العظام الأحمر إلى الأصفر (صورة الرنين المغناطيسي)
• العلامات الشعاعية لمرض غوشيه: علامة دورق إرلنماير
• خصوصية التهاب العظام السلّي للأصابع (spina ventosa)
• تكوين خراج برودي وغلاف العزلات في التهاب العظم ونقي العظام

مواضيع أخرى في قسم "التشخيص الشعاعي في طب الأطفال"

تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.