خلل التنسج الوركي لدى الأطفال

الوبائيات والعوامل المؤهبة

يتراوح معدل انتشار المرض بين السكان من 0.1 إلى 20%، بينما يُكتشف الخلع الولادي الحقيقي لدى 0.1 إلى 0.4% من الأطفال حديثي الولادة.

تتكون عوامل الخطر الرئيسية داخل الرحم ووراثياً:

• المجيء المقعدي للجنين والولادة كـ مولود أول (بكر).
• الجنس الأنثوي: الاستروجينات التي يفرزها الجنين نفسه تسبب استرخاءً إضافياً للجهاز الأربطي للمفصل.
• الاستعداد الوراثي (سيرة عائلية إيجابية)، بالإضافة إلى الخصائص العرقية.

تكتسب العادات الثقافية لرعاية الرضع أهمية هائلة. على سبيل المثال، تقاليد شعوب جنوب شرق آسيا في حمل الأطفال على الظهر مع مباعدة الساقين على نطاق واسع تحمي المفصل من فقدان المركزية، لذا فإن معدل المرض هناك في أدنى مستوياته. في المقابل، تؤدي ممارسة القمط الشديد بين السكان الأصليين لأمريكا الشمالية إلى زيادة حادة في معدل الإصابة. ضمن حدود الاتحاد الروسي، سُجلت معدلات عالية في أوكруغ نينيتس ذاتية الحكم (تصل إلى 8.7-10.9%) وفي شمال القوقاز (3.4%).

تشريح المفصل بالموجات فوق الصوتية في الحالة الطبيعية

تُعد الإيكونغرافيا (التصوير بالموجات فوق الصوتية) الطريقة الأساسية لتصوير المفصل المتنامي، مما يتجنب تعريض الرضيع للإشعاع.

تتضمن الصورة الطبيعية بالموجات فوق الصوتية المعايير التالية:

• الوضع المركزي لرأس عظم الفخذ داخل الحُك.
• درجة كافية من تغطية الرأس العظمي بسقف الحُك التشريحي.
• الشكل الصحيح للحدود العظمية للحُك وشفا مفصل غضروفي سليمة (cartilaginous labrum).
• العلامات الأولية لتعظم المشاشة الفخذية.
• توافق زوايا غراف مع القيم المعيارية: تقع زاوية ألفا (alpha) وزاوية بيتا (beta) ضمن الحدود الطبيعية (في الحالة الطبيعية لا تقل زاوية ألفا عن 60 درجة، على سبيل المثال 63 درجة).

المعالم الشعاعية وثلاثية بوتي

للتقييم الموضوعي للعلاقات التشريحية على صورة الحوض الشاملة، تُبنى شبكة من الخطوط المرجعية:

• خط هيلغينراينر (Hilgenreiner's line) — الخط الأفقي الأساسي الذي يربط النقاط السفلية للغضاريف على شكل حرف Y (الثلاثية الأشعة).
• خط بيركن (Perkin's line) — الخط العمودي المنخفض بشكل عمودي على الخط الأفقي الأساسي من الحد الخارجي لسقف الحُك العظمي.
• خط شينتون (Shenton's line) — القوس الذي يسير بسلاسة على طول السطح الداخلي لعنق الفخذ إلى الحد السفلي للفرع العلوي لعظم العانة؛ يجعل انزياح الفخذ هذا القوس منقطعاً.
• المسافة الإنسية (medial gap) — الفاصل بين قعر الحُك والحد المجاور للفخذ، والذي يزداد في حالة الأمراض.

لتأكيد خلل التنسج الواضح والخلع، يتم تقييم ثلاثية بوتي:

1. زيادة الزاوية الحُكية — ميل سقف الحُك بالنسبة لأفق هيلغينراينر.
2. تأخر تعظم نواة رأس الفخذ — نقص تنسج أو ظهور متأخر لمركز التعظم المشاشي.
3. الازياح العلوي الوحشي للأجزاء القريبة من الفخذ — خروج المعالم نحو الخارج عن عمودي بيركن ونحو الأعلى عن أفق هيلغينراينر.

التدبير الجراحي والمراقبة الشعاعية

تتطلب الدرجات الشديدة من الانزياح تدخلاً جراحياً - الرد المفتوح لرأس الفخذ (open reduction) جنباً إلى جنب مع التثبيت الداخلي (internal fixation). ولتثبيت المفصل في الفترة التالية للعملية الجراحية، يُستخدم التثبيت باستخدام الجبس الحوضي الفخذي (spica cast).

معايير المراقبة الشعاعية والفحص متعدد التخصصات:

• إعادة بناء التصوير المقطعي المحوسب ثلاثي الأبعاد (في وضع إسقاط الكثافة القصوى، MIP) يُستخدم بعد الجراحة لتأكيد التوافق والرد الصحيح للرأس.
• فريق متعدد التخصصات: الفحص الأولي من قبل طبيب الأطفال وطبيب التخدير والعناية المركزة إلزامي؛ وفي حالة ظهور علامات تخثر الأوعية الدموية، يتم استدعاء جراح الأوعية الدموية، وفي حالة الشلل أو تغير الوعي - طبيب الأعصاب.
• عند الاشتباه في إصابة عظمية مرافقة للجزء القريب من الفخذ، يُجري الأطباء بالتأكيد تصوير بالأشعة السينية الأمامية للمفصل المصاب والمفصل السليم المقابل، بالإضافة إلى إسقاط محوري إضافي.

أسئلة من المحاضرات والامتحانات

مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق

• تصوير الخرائط T2 للغضروف المفصلي تحت الحمل باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي في حالة خلل التنسج
• تصوير المفصل بالرنين المغناطيسي / المقطعي عالي الدقة للكشف عن عيوب الشفا الحُكي
• التشخيص التفريقي لخلل التنسج، التهاب الغشاء الزليلي العابر، ومرض ليغ-كالفيه-بيرثس
• إمراضية تحول خلل التنسج الطفلي إلى فصال عظمي وركي ثانوي عند البالغين
• وبائيات كسور الجزء القريب من عظم الفخذ لدى المرضى المسنين

تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.