المسببات والآلية الإمراضية
يبدأ تطور العملية المرضية بواسطة المكورات العقدية المجموعة أ (GAS). يمتلك هذا المُمَرِّض قدرة عالية على العدوى ويحتوي على بروتين M - وهو عامل ضراوة حاسم، والذي يثبط عملية بلعمة البكتيريا بواسطة البלعميات الكبيرة (المكاكل). يلعب الاستعداد العائلي دوراً هائلاً؛ حيث يكون خطر الإصابة أعلى لدى حاملي مستضدات التوافق النسيجي المعين (HLA DR5-DR7, CW2-CW3) والمستضد الخلوي B النوعي D 8/17.
تعتمد الامراضية على آليتين أساسيتين:
- التلف السمي المباشر للأنسجة بواسطة إنزيمات المكورات العقدية.
- التفاعلات المناعية المرضية (الآلية الرئيسية). ينتج الجسم أجساماً مضادة لمستضدات المُمَرِّض، ولكن بسبب ظاهرة التشابه الجزيئي (التشابه المستضدي)، تبدأ هذه الأجسام المضادة بمهاجمة أنسجة الكائن الحي نفسه.
مورفولوجياً، يحدث الاضطراب الجهازي للنسيج الضام في أربع مراحل: الانتفاخ المخاطي القابل للاعتكاس، التغيرات الفبرينية غير القابلة للاعتكاس، الورم الحبيبي (تكون الأورام الحبيبية الروماتيزمية) والتصلب.
الصورة السريرية
تظهر الأعراض الأولى بعد بضعة أسابيع من عدوى المكورات العقدية. لدى الأطفال في سن ما قبل المدرسة، عادة ما يكون الظهور حاداً (حمى، التهاب مفاصل واضح، التهاب عضلة القلب الشديد)، بينما لدى المراهقين غالباً ما يكون المرض تحت الحاد وغامض المظاهر.
- التهاب القلب الروماتيزمي. المتلازمة الرئيسية، والتي تحدث في 70–85% من الحالات. مظهرها الأساسي هو التهاب الصمام (التهاب الصمام، غالباً الصمام التاجي)، والذي يسبب صجيجاً انقباضياً نافخاً عند التسمع. يكمن مكر التهاب القلب في أن المرضى نادراً ما يشتكون من آلام في القلب - وغالباً ما يُلاحظ فقط التعب والخمول غير المبررين.
- التهاب المفاصل الروماتيزمي المتعدد. يصيب المفاصل الكبيرة أو المتوسطة. يتميز بآلام متنقلة ومسار حميد تماماً دون تدمير الأسطح المفصلية. تتراجع الأعراض بسرعة على خلفية العلاج المضاد للروماتيزم.
- الرقص الحاد (رقص سيدنهام). إصابة نوعية للنوى تحت القشرية، نموذجية للبنات من سن 6–15 سنة. يبدأ بالاستقرار العاطفي السلبي وسهولة البكاء، وتدهور الخط اليدوي. لاحقاً تنضم الحركات اللاإرادية الرقصية (حركات فوضوية غير محترفة، تختفي أثناء النوم) ونقص المقوية العضلية الواضح (عرض "الأكتاف الرخوة").
- المظاهر الجلدية. تنتمي إلى العلامات النوعية النادرة. تشمل erythema annulare (الحمامي الحلقية) على الجذع والعقيدات الروماتيزمية تحت الجلد الكثيفة وغير المؤلمة في أماكن الاحتكاك الميكانيكي.
التشخيص والبحث التفريقي
تعتمد خوارزمية تشخيص الهجمة الأولى للحُمَّى الروماتيزمية الحادة على معايير كيسيل-جونز المعدلة (APP، عام 2003). يكون التشخيص صالحاً في حال وجود معيارين "رئيسيين" أو معيار "رئيسي" واحد ومعيارين "ثانويين"، ولكن بشكل صارم مع وجود تأكيد مخبري لعدوى بالمكورات العقدية حديثة الإصابة (على سبيل المثال، عيار مرتفع من مضاد الإسترپتوليزين O).
آلياً (باستخدام تخطيط صدى القلب)، يتم تصوير علامات التهاب الصمام: وذمة، وريقات صمامية رخوة مع تقييد حركتها.
بماذا يمكن الخلط بينه؟ تتطلب الأصوات القلبية المكتشفة لأول مرة استبعاد عيوب القلب الخلقية والشذوذات التطورية القلبية الصغرى (على سبيل المثال، هبوط الصمام التاجي). إذا كان المريض يعاني من علامات التهاب عضلة القلب المعزول دون تورط الصمامات، فإن تشخيص الحماى الروماتيزمية الحادة يصبح موضع شك. تتم مفرقة المتلازمة المفصلية عن التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب، الذئبة الحمراء الجهازية والتهابات المفاصل الارتكاسية.
نتائج المرض
في حال المسار غير المواتي، تتحول المرحلة الحادة إلى مرض القلب الروماتيزمي المزمن (CRHD). يحدث هذا لدى 20–25% من المرضى ويرافقها تشوه مستمر في جهاز الصمامات نتيجة للتليف الحفافي التالي للالتهاب.
غالباً ما يتشكل قصور الصمام التاجي، ونادراً - تضيق الصمام التاجي أو إصابة الصمام الأبهري. يؤدي تكون العيب إلى اضطرابات ديناميكية دميمة شديدة، تمدد الأذينين، اضطرابات النظم الأذينية وخطر المضاعفات الانصثارية التخثرية.
يمكن تذكر المراحل الأربع لمورفولوجيا النسيج الضام اختصاراً بـ: الانتفاخ المخاطي (الوحيد القابل للاعتكاس) ➔ التغيرات الفبرينية ➔ الورم الحبيبي ➔ التصلب (الندبة).
أسئلة من المحاضرات والامتحانات
في أي عمر يحدث الإصابة بالحماى الروماتيزمية الحادة بشكل أكثر شيوعاً؟
للمرض خصوصية عمرية صارمة: الغالبية العظمى من الحالات تبدأ في سن الطفولة والمراهقة، من 7 إلى 15 سنة. يُعد التطوير الأولي للحماى الروماتيزمية الحادة لدى البالغي نادراً.
هل يؤدي التهاب المفاصل الروماتيزمي المتعدد إلى الإعاقة بسبب تدمير المفاصل؟
لا. على عكس الأمراض الروماتيزمية الأخرى، يسير التهاب المفاصل في الحماى الروماتيزمية الحادة بشكل حميد تماماً، ولا يسبب دمار الغضاريف أو العظام ويزول تماماً مع العلاج الصحيح.
هل يمكن تشخيص الحماى الروماتيزمية الحادة بدون تأكيد العدوى السابقة؟
في الهجوم الأول للمرض، يُعد وجود مؤشرات على العدوى السابقة الناتجة عن المكورات العقدية المُحلّلة للدم بيتا من المجموعة أ (على سبيل المثال، ASO أو anti-DNase B) شرطاً إلزامياً لوضع التشخيص.
مواضيع أخرى للمراجعة في نفس السياق
- تحليل مفصل للمعايير الكبيرة والصغيرة لكيسيل-جونز (تعديل APP لعام 2003).
- الاضطرابات الديمومة الدموية ومراحل قصور القلب في مرض القلب الروماتيزمي المزمن.
- ميزات تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب في التهاب الصمامات الروماتيزمي والتهاب القلب.
- التشخيص التفريقي للمتلازمة المفصلية في أمراض النسيج الضام الجهازية.
- الأشكال السريرية ومراحل مسار رقص سيدنهام الحاد.
مواضيع أخرى من قسم "الفصل 6. أمراض نظام القلب والأوعية الدموية"
القسم بأكمله "الفصل 6. أمراض نظام القلب والأوعية الدموية"تم إعداد المادة بواسطة أعضاء هيئة التدريس في WhiteCoat Pro وفقاً للمنهج الدراسي لكليات الطب. وهي ذات طابع تعليمي.